Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta PHEBURANE 350 mg/ml roztwór doustny fenylomaślan sodu

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

1. Co to jest roztwór doustny PHEBURANE i w jakim celu się go stosuje

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylomaślan sodu, który jest stosowany w leczeniu pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Te rzadkie zaburzenia wynikają z niedoboru niektórych enzymów wątrobowych, które są potrzebne do usuwania zbędnych produktów przemiany azotu w postaci amoniaku.

Azot jest elementem budulcowym białek, które są niezbędnym składnikiem pożywienia, które spożywamy. Gdy organizm rozkłada białko po jedzeniu, azot w postaci amoniaku gromadzi się, ponieważ organizm nie może go wyeliminować. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach prowadzi do zaburzeń świadomości i śpiączki.

PHEBURANE pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu, zmniejszając ilość amoniaku w organizmie. Jednak roztwór doustny PHEBURANE należy stosować wraz z dietą o zmniejszonej zawartości białka, opracowaną specjalnie dla pacjenta przez lekarza i dietetyka. Należy ściśle przestrzegać tej diety.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku PHEBURANE

Kiedy nie stosować leku PHEBURANE:

• jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślan sodu lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli pacjentka jest w ciąży.
• jeśli pacjentka karmi piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku PHEBURANE należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą:

• jeśli u pacjenta występuje zastoinowa niewydolność serca (rodzaj choroby serca, w której serce nie może pompować wystarczającej ilości krwi w organizmie) lub zaburzenia czynności nerek.
• jeśli u pacjenta występują zaburzenia czynności nerek lub wątroby, ponieważ roztwór doustny PHEBURANE jest usuwany z organizmu przez nerki i wątrobę.

PHEBURANE nie zapobiegnie wystąpieniu nagłego zwiększenia stężenia amoniaku we krwi, stanu, który zwykle stanowi nagły przypadek medyczny. Jeśli tak się stanie, wystąpią objawy, takie jak nudności, wymioty, dezorientacja, a wtedy należy natychmiast uzyskać pomoc medyczną.

Jeśli konieczne są badania laboratoryjne, ważne jest, aby przypomnieć lekarzowi, że przyjmowany jest roztwór doustny PHEBURANE, ponieważ fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki niektórych badań laboratoryjnych (takich jak stężenie elektrolitów lub białka we krwi lub badań czynności wątroby)

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

PHEBURANE a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Szczególnie ważne jest, aby poinformować lekarza, jeśli pacjent przyjmuje leki zawierające:

• walproinian (lek przeciwpadaczkowy).
• haloperydol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych).
• kortykosteroidy (leki stosowane w celu łagodzenia stanów zapalnych),
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii, wysokiego stężenia kwasu moczowego we krwi, związanego z dną moczanową).

Leki te mogą zmienić działanie leku PHEBURANE i będzie konieczne częstsze wykonywanie badań krwi. W przypadku wątpliwości, czy przyjmowane leki zawierają te substancje, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Ciąża i karmienie piersią

Nie stosować leku PHEBURANE u kobiet w ciąży, ponieważ lek ten może zaszkodzić nienarodzonemu dziecku.

Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas stosowania leku PHEBURANE. Należy porozmawiać z lekarzem, aby uzyskać szczegółowe informacje.

Nie należy stosować leku PHEBURANE w okresie karmienia piersią, ponieważ lek ten może przenikać do mleka matki i może zaszkodzić dziecku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jest mało prawdopodobne, aby roztwór doustny PHEBURANE wpływał na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Roztwór doustny PHEBURANE zawiera sód

Ten lek zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej gramowej dawce fenylomaślanu sodu. Odpowiada to 6,2% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

Maksymalna dawka dobowa tego leku zawiera 2,5 g sodu. Odpowiada to 125% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

Należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli pacjent potrzebuje 3 lub więcej gramów dziennie przez dłuższy czas, zwłaszcza jeśli zalecono mu stosowanie diety z niską zawartością soli (sodu).

Roztwór doustny PHEBURANE zawiera aspartam

Ten lek zawiera 5,7 mg aspartamu na gram dawki fenylomaślanu sodu. Aspartam jest źródłem fenyloalaniny. Może być szkodliwy dla osób z fenyloketonurią, rzadką chorobą genetyczną, w której fenyloalanina gromadzi się w organizmie, z powodu jej nieprawidłowego wydalania.

Polewa o smaku czarnej porzeczki zawiera glikol propylenowy

Ten lek zawiera 26,55 mg glikolu propylenowego w jednej kropli.

Przed podaniem leku dziecku w wieku poniżej 4 tygodni należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą, zwłaszcza gdy dziecko przyjmuje inne leki zawierające glikol propylenowy lub alkohol.

3. Jak przyjmować roztwór doustny PHEBURANE

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Dawka

Dawka dobowa roztworu doustnego PHEBURANE będzie ustalona na podstawie masy ciała lub powierzchni ciała i będzie dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka i diety. Będą potrzebne regularne badania krwi, aby określić prawidłową dawkę dobową. Lekarz poinformuje pacjenta, jaką ilość płynu należy przyjąć.

Sposób podawania

Roztwór doustny PHEBURANE należy przyjmować podczas posiłków.

Do odmierzania dawki roztworu doustnego PHEBURANE należy używać wyłącznie strzykawki dozującej dostarczonej z roztworem doustnym PHEBURANE. Nie używać innych urządzeń/łyżek/strzykawek do podawania dawki. Strzykawka ma zakres od 0,5 g do 3 g z odstępami co 0,25. Podziałka strzykawki dozującej odzwierciedla gramy fenylomaślanu sodu. Należy postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami, aby podać roztwór doustny PHEBURANE:

Podawanie doustne

1. Otworzyć butelkę roztworu doustnego PHEBURANE, naciskając zakrętkę i przekręcając ją w lewo.
2. Wyjąć strzykawkę dozującą oznaczoną symbolem CE i dołączony adapter butelki z saszetki.
3. Umieścić (wcisnąć) adapter w szyjce butelki, gdy strzykawka znajduje się w adapterze.
4. Odwrócić butelkę.
5. Przy użyciu strzykawki dozującej należy pobrać z butelki wymaganą ilość roztworu doustnego PHEBURANE (równoważną liczbie gramów fenylomaślanu sodu zgodnie z zaleceniami lekarza).
6. Wyjąć z adaptera strzykawkę dozującą z roztworem doustnym PHEBURANE i wlać ilość roztworu doustnego PHEBURANE znajdującą się w strzykawce dozującej do szklanki z co najmniej 20 ml wody.
7. Zamknąć butelkę z roztworem doustnym PHEBURANE bez wyjmowania adaptera butelki włożonego do szyjki butelki.
8. Dodać jedną kroplę wybranej polewy smakowej (czarna porzeczka lub cytrynowo- miętowa) do zawartości szklanki wody; wymieszać delikatnie, a następnie wypić (jeśli jedna kropla polewy smakowej nie zapewni pożądanej intensywności smaku, można użyć 2 kropli).
9. Po każdym podaniu przepłukać strzykawkę wyłącznie zimną lub letnią wodą.

Roztwór doustny PHEBURANE należy przyjmować ze specjalną dietą o zmniejszonej zawartości białka.

Roztwór doustny PHEBURANE należy przyjmować podczas każdego posiłku lub karmienia. U małych dzieci może to być od 4 do 6 razy na dobę.

Roztwór doustny PHEBURANE można również podawać przez zgłębnik nosowo-żołądkowy lub gastrostomijny. Roztwór doustny PHEBURANE można podawać za pomocą rurek o średnicy 2 mm (7–8 French) i większej. Do odmierzenia dawki należy użyć dołączonej strzykawki doustnej i postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami:

Przygotowanie do podania przez zgłębnik nosowo-żołądkowy lub gastrostomijny

1. Postępować zgodnie z krokami od 1 do 5 procedury podawania doustnego;
2. Roztwór doustny Pheburane jest gotowy do użycia i nie jest konieczne rozcieńczanie;
3. W przypadku stosowania przez nos/gastrostomię nie należy dodawać polewy smakowej;
4. Włożyć końcówkę strzykawki wypełnionej lekiem na końcówkę zgłębnika nosowo-żołądkowego/gastrostomijnego;
5. Użyć tłoka strzykawki dozującej, aby podać przepisaną dawkę roztworu doustnego PHEBURANE do zgłębnika nosowo-żołądkowego/gastrostomijnego;
6. Po każdym podaniu zgłębnik należy przepłukać jednokrotnie odpowiednią ilością letniej wody i pozostawić do osuszenia. W przypadku osób dorosłych należy użyć 20 ml letniej wody. W przypadku dzieci o masie ciała poniżej 20 kg i noworodków należy użyć 3 ml wody.

Pacjent będzie musiał przyjmować ten lek i przestrzegać diety przez całe życie.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki roztworu doustnego PHEBURANE

U pacjentów, którzy przyjęli bardzo duże dawki fenylomaślanu sodu, wystąpiły następujące objawy:

• senność, zmęczenie, zawroty głowy i rzadziej stany splątania;
• ból głowy;
• zmiany smaku (zaburzenia smaku);
• osłabienie słuchu;
• dezorientacja;
• zaburzenia pamięci;
• nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub oddziałem ratunkowym najbliższego szpitala w celu uzyskania leczenia wspomagającego.

Pominięcie przyjęcia dawki roztworu doustnego PHEBURANE

Należy przyjąć dawkę tak szybko, jak to możliwe podczas następnego posiłku. Upewnić się, że między dwiema dawkami są co najmniej 3 godziny przerwy. Nie należy przyjmować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. W przypadku uporczywych wymiotów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

nieregularne miesiączki i zatrzymanie miesiączki u płodnych kobiet.

Jeśli kobieta jest aktywna seksualnie i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy zakładać, że jest to spowodowane przez roztwór doustny PHEBURANE. W takim przypadku należy omówić to z lekarzem, ponieważ brak miesiączki może być spowodowany ciążą (patrz punkt „Ciąża i karmienie piersią” powyżej) lub menopauzą.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 100 osób)

zmiany liczby krwinek (krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi), zmiany stężenia wodorowęglanów we krwi, zmniejszony apetyt, depresja, drażliwość, ból głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęk), zmiany smaku (zaburzenia smaku), ból brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprawidłowy zapach skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała, zmiany w wynikach badań laboratoryjnych.

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 1000 osób)

niedobór krwinek czerwonych z powodu niewydolności szpiku kostnego, siniaki, zaburzenia rytmu serca, krwawienie z odbytnicy, zapalenie żołądka, wrzody żołądka, zapalenie trzustki.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać roztwór doustny PHEBURANE

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować roztworu doustnego PHEBURANE po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Po pierwszym otwarciu butelki z roztworem doustnym PHEBURANE lek należy zużyć w ciągu 4 tygodni od otwarcia. Butelkę należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest pusta.

Po pierwszym otwarciu butelki z polewą smakową należy zużyć ją w ciągu 4 tygodni od otwarcia. Butelkę należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest pusta.

Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera roztwór doustny PHEBURANE

• Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu. Każdy ml roztworu zawiera 350 mg fenylomaślanu sodu.
• Pozostałe składniki to: woda oczyszczona, aspartam (E951), sukraloza (E955), glicerol (E422), hydroksyetyloceluloza (E1525) (patrz punkt 2 „Roztwór doustny PHEBURANE zawiera aspartam”).

Polewy smakowe:

• Polewa o smaku czarnej porzeczki składająca się z aromatu czarnej porzeczki i mięty, zawierająca glikol propylenowy (E1520).
• Polewa o smaku cytrynowo-miętowym składająca się z aromatu cytrynowego i miętowego.

Jak wygląda roztwór doustny PHEBURANE i co zawiera opakowanie

Roztwór doustny PHEBURANE to przejrzysty, bezbarwny do bladożółtego płyn.

Każde opakowanie zawiera:

• Jedna butelka ze szkła oranżowego zawierająca 100 ml roztworu doustnego i zamknięta plastikową zakrętką zabezpieczającą przed otwarciem przez dzieci;
• Jedna strzykawka dozująca w zakresie od 0,5 g do 3 g z podziałką co 0,25 w celu odmierzenia dawki w gramach fenylomaślanu sodu;
• Adapter butelki,
• Jedna butelka ze szkła oranżowego zawierająca 3 ml polewy o smaku cytrynowo-miętowym,
• Jedna butelka ze szkła oranżowego zawierająca 3 ml polewy o smaku czarnej porzeczki.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Eurocept International BV Trapgans 5
1244. RL Ankeveen Holandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do innych stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.