Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta Vyvgart 20 mg/ml, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji efgartigimod alfa

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4. Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

1. Co to jest lek Vyvgart i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Vyvgart

Lek Vyvgart zawiera substancję czynną o nazwie efgartigimod alfa. Efgartigimod alfa wiąże się z białkiem w organizmie pacjenta, zwanym noworodkowym receptorem Fc (FcRn), i je blokuje. Blokując FcRn, efgartigimod alfa zmniejsza stężenie autoprzeciwciał IgG. Są to białka układu odpornościowego, które omyłkowo atakują części własnego organizmu pacjenta.

W jakim celu stosuje się lek Vyvgart

Lek Vyvgart stosuje się razem z terapią standardową w leczeniu osób dorosłych z uogólnioną miastenią rzekomoporaźną (gMG). Jest to choroba autoimmunologiczna, która powoduje osłabienie mięśni. Choroba gMG może wpływać na wiele grup mięśni w całym ciele. Choroba ta może również prowadzić do duszności, skrajnego zmęczenia i trudności w połykaniu.

U pacjentów z chorobą gMG autoprzeciwciała IgG atakują i uszkadzają białka komórek nerwowych zwane receptorami acetylocholiny. Z powodu tego uszkodzenia nerwy nie są w stanie powodować prawidłowego kurczenia się mięśni, co prowadzi do osłabienia mięśni i trudności w poruszaniu się. Wiążąc się z białkiem FcRn i zmniejszając poziom autoprzeciwciał, lek Vyvgart może poprawić zdolność mięśni do skurczu i zmniejszyć objawy choroby oraz jej wpływ na codzienną aktywność.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Vyvgart

Kiedy nie stosować leku Vyvgart

• jeśli pacjent ma uczulenie na efgartigimod alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Vyvgart należy omówić to z lekarzem.

Klasa V MGFA

Jeśli pacjent jest podłączony do respiratora z powodu osłabienia mięśni w przebiegu uogólnionej miastenii rzekomoporaźnej (przełom miasteniczny), lekarz prowadzący może nie przepisać tego leku.

Zakażenia

Stosowanie leku Vyvgart może zmniejszyć naturalną odporność na zakażenia. Dlatego przed rozpoczęciem stosowania leku Vyvgart należy poinformować lekarza o wszelkich zakażeniach, jakie występują u pacjenta.

Reakcje na infuzję i reakcje alergiczne

Lek Vyvgart zawiera białko, które może powodować u niektórych osób reakcje, takie jak wysypka lub swędzenie. Lek Vyvgart może powodować reakcję anafilaktyczną (poważną reakcję alergiczną). Jeśli w trakcie wlewu lub po jego zakończeniu wystąpią objawy reakcji alergicznej, takie jak obrzęk twarzy, ust, gardła lub języka utrudniający oddychanie albo przełykanie, duszności, uczucie utraty świadomości lub wysypka skórna, należy natychmiast poinformować o tym lekarza.

Podczas podawania leku i przez 1 godzinę po tym zabiegu pacjent będzie monitorowany pod kątem objawów reakcji na infuzję lub reakcji alergicznej.

Szczepienia

Jeśli pacjent otrzymał szczepionkę w ciągu ostatnich 4 tygodni lub jeśli planuje zaszczepić się w najbliższej przyszłości, powinien poinformować o tym lekarza.

Dzieci i młodzież

Nie należy podawać tego leku dzieciom w wieku poniżej 18 lat, ponieważ bezpieczeństwo i skuteczność produktu Vyvgart nie zostały ustalone w tej populacji.

Osoby w podeszłym wieku

Nie ma specjalnych środków ostrożności wymaganych w leczeniu pacjentów w wieku powyżej 65 lat.

Lek Vyvgart a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie przewiduje się, aby lek Vyvgart wpływał na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek Vyvgart zawiera sód

Ten lek zawiera 67,2 mg sodu (główny składnik soli kuchennej / stołowej) w każdej fiolce. Odpowiada to 3,4% zalecanego maksymalnego dziennego spożycia sodu dla osoby dorosłej. Ten lek będzie następnie przygotowywany do podania z roztworem zawierającym sód, co należy wziąć pod uwagę w odniesieniu do całkowitego dziennego spożycia sodu przez pacjenta ze wszystkich źródeł.

3. Jak stosować lek Vyvgart

Lek zostanie podany przez lekarza lub innego pracownika służby zdrowia. Pracownik służby zdrowia najpierw rozcieńczy lek. Uzyskany w ten sposób roztwór będzie przez 1 godzinę podawany z worka do kroplówki przez dren bezpośrednio do jednej z żył pacjenta.

Jaką dawkę leku Vyvgart będzie otrzymywać pacjent i jak często

Otrzymana dawka będzie zależeć od masy ciała pacjenta i będzie podawana cyklicznie – jeden wlew na tydzień przez 4 tygodnie. Lekarz określi, kiedy potrzebne są dalsze cykle leczenia. Instrukcje dla pracowników służby zdrowia dotyczące prawidłowego stosowania tego leku znajdują się na końcu tego dokumentu.

Otrzymanie większej niż zalecana dawki leku Vyvgart

W razie podejrzenia, że przypadkowo podano większą dawkę leku Vyvgart niż przepisana, należy skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady.

Pominięcie wizyty z podaniem leku Vyvgart

W razie pominięcia wizyty należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady i zapoznać się z poniższym punktem „Przerwanie stosowania leku Vyvgart”.

Przerwanie stosowania leku Vyvgart

Przerwanie lub zaprzestanie leczenia lekiem Vyvgart może spowodować nawrót objawów choroby gMG. Przed przerwaniem stosowania leku Vyvgart należy porozmawiać z lekarzem. Lekarz omówi możliwe skutki uboczne i zagrożenia. Lekarz będzie chciał też dokładnie monitorować stan zdrowia pacjenta.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Lekarz omówi z pacjentem przed rozpoczęciem leczenia możliwe działania niepożądane oraz wyjaśni ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem leku Vyvgart.

Należy natychmiast poinfomorwać lekarza w razie stwierdzenia:

• objawów ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej), takich jak obrzęk twarzy, ust, gardła lub języka utrudniający oddychanie lub przełykanie, duszności, uczucie utraty świadomości lub wysypka skórna w trakcie wlewu lub po jego zakończeniu.

W razie wątpliwości dotyczących poniższych działań niepożądanych należy poprosić lekarza o ich wyjaśnienie.

Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób)

• infekcje nosa i gardła (górnych dróg oddechowych)

Często (może dotyczyć maksymalnie 1 na 10 osób)

• ból lub pieczenie podczas oddawania moczu, co może być oznaką infekcji dróg moczowych
• zapalenie dróg oddechowych w płucach (zapalenie oskrzeli)
• bóle mięśniowe
• ból głowy podczas lub po zakończeniu podawania leku Vyvgart

Nieznana

• Reakcje alergiczne podczas wlewu lub po jego zakończeniu:
  • obrzęk twarzy, ust, gardła lub języka utrudniający oddychanie lub przełykanie
  • bladość skóry, spowolnione lub przyspieszone tętno albo uczucie utraty świadomości
  • nagła wysypka, świąd lub pokrzywka.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Vyvgart

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie po: „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca. Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C).

Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie stosować tego leku w razie zauważenia widocznych cząstek i (lub) zmiany koloru płynu w fiolce. Po rozcieńczeniu należy niezwłocznie użyć lek, a wlew (kroplówkę) należy zakończyć w ciągu 4 godzin od rozcieńczenia. Przed podaniem rozcieńczony lek powinien osiągnąć temperaturę pokojową. Wlew należy zakończyć w ciągu 4 godzin od wyjęcia z lodówki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Vyvgart

Substancją czynną leku jest efgartigimod alfa.

• Każda fiolka o pojemności 20 ml zawiera 400 mg efgartigimodu alfa (20 mg/ml). Pozostałe składniki to:
  • diwodorofosforan sodu, jednowodny
  • wodorofosforan disodowy, bezwodny
  • chlorek sodu
  • chlorowodorek argininy
  • polisorbat 80
  • woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek Vyvgart i co zawiera opakowanie

Lek Vyvgart jest dostępny w postaci jałowego koncentratu do wlewów dożylnych (IV) (20 ml w fiolce – opakowanie 1 szt.).

Lek Vyvgart jest płynem. Jest bezbarwny do lekko żółtego, przezroczysty do prawie przezroczystego.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

argenx BV
Industriepark-Zwijnaarde 7
9052. Gent Belgia

Wytwórca
Propharma Group The Netherlands Schipholweg 73
2316. ZL Leiden Holandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Instrukcja użytkowania dla pracowników służby zdrowia stosujących lek Vyvgart

1. Jak dostarczany jest produkt Vyvgart?

Każda fiolka zawiera 400 mg efgartigimodu alfa o stężeniu 20 mg/ml do rozcieńczenia w roztworze chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwań.

2. Przed podaniem produktu

Rekonstytucję i rozcieńczanie należy przeprowadzać zgodnie z zasadami dobrych praktyk medycznych, szczególnie z zachowaniem zasad aseptyki.

Produkt Vyvgart powinien być przygotowany do podania przez wykwalifikowanego pracownika służby zdrowia z zastosowaniem techniki aseptycznej.

Korzystając ze wzoru z poniższej tabeli, należy obliczyć poniższe parametry:

• wymaganą dawkę produktu leczniczego Vyvgart określoną na podstawie masy ciała pacjenta i zalecanej dawki 10 mg/kg. Dla pacjentów o masie ciała powyżej 120 kg do obliczenia dawki należy przyjąć masę ciała 120 kg. Maksymalna całkowita dawka na wlew wynosi 1 200 mg. Każda fiolka zawiera 400 mg efgartigimodu alfa w stężeniu 20 mg/ml;
• liczbę potrzebnych fiolek;
• objętość roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwań. Całkowita objętość rozcieńczonego produktu leczniczego wynosi 125 ml.

Tabela 1. Wzór

3. Przygotowanie i podawanie produktu

• Nie podawać produktu Vyvgart we wstrzyknięciu dożylnym ani we wstrzyknięciu bolusa.
• Produkt Vyvgart należy podawać wyłącznie poprzez wlew dożylny, jak opisano poniżej.

Przygotowanie

• Sprawdzić wzrokowo, czy zawartość fiolki jest przezroczysta do lekko opalizującej, bezbarwna do lekko żółtej i pozbawiona cząstek stałych. W razie zauważenia widocznych cząstek i (lub) zmiany koloru płynu w fiolce, fiolkę należy wyrzucić. Nie potrząsać fiolkami.
• Stosując technikę aseptyczną podczas przygotowywania rozcieńczonego roztworu:
  • Delikatnie pobrać wymaganą ilość produktu Vyvgart z odpowiedniej liczby fiolek za pomocą jałowej strzykawki i igły. Wyrzucić częściowo opróżnione i puste fiolki.
  • Obliczoną dawkę produktu przenieść do worka infuzyjnego.
  • Rozcieńczyć pobrany produkt, dodając obliczoną ilość roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwań, aby uzyskać całkowitą objętość płynu wynoszącą 125 ml.
  • Delikatnie, bez wstrząsania, odwrócić worek infuzyjny zawierający rozcieńczony produkt, aby zapewnić dokładne wymieszanie produktu i rozcieńczalnika.
• Roztwór efgartigimodu alfa rozcieńczony w roztworze chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwań można podawać z użyciem worków wykonanych z polietylenu (PE), polichlorku winylu (PVC), octanu etylenowo-winylowego (EVA) i kopolimerów etylenowo- polipropylenowych (worki poliolefinowe) oraz z użyciem linii infuzyjnych, wykonanych z PE, PVC i poliuretanu / polipropylenu, z filtrami wykonanymi z poliuretanu (PUR) lub PVC wyposażonymi w membranę z polieterosulfonu (PES) lub poli(fluorku winylidenu) (PVDF).

Podawanie

• Produkt Vyvgart powinien być podawany we wlewie dożylnym przez pracownika służby zdrowia. Nie podawać we wstrzyknięciu dożylnym ani we wstrzyknięciu bolusa.
• Przed podaniem sprawdzić wzrokowo roztwór pod kątem występowania cząstek stałych.
• Podać poprzez wlew łącznie 125 ml rozcieńczonego produktu leczniczego w ciągu 1 godziny, z użyciem filtra 0,2 µm. Podać całą objętość roztworu. Po podaniu produktu linię infuzyjną przepłukać roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwań.
• Produkt podawać niezwłocznie po rozcieńczeniu, a wlew rozcieńczonego roztworu zakończyć w ciągu 4 godzin od rozcieńczenia.
• Wykazano stabilność chemiczną i fizyczną w trakcie użytkowania przez 24 godziny w temperaturze od 2 °C do 8 °C. Z punktu widzenia mikrobiologii, produkt należy niezwłocznie zużyć, chyba że metoda rozcieńczania wyklucza ryzyko zanieczyszczenia mikrobiologicznego. Jeśli produkt nie zostanie niezwłocznie zużyty, za czas i warunki przechowywania w trakcie użytkowania odpowiada użytkownik. Nie zamrażać. Przed podaniem rozcieńczony produkt leczniczy powinien osiągnąć temperaturę pokojową. Wlew należy zakończyć w ciągu 4 godzin od wyjęcia z lodówki. Rozcieńczonego produktu leczniczego nie należy podgrzewać w żaden inny sposób niż poprzez odczekanie, aż osiągnie temperaturę otoczenia.
• W razie wystąpienia reakcji na infuzję, wlew należy spowolnić, przerwać lub zaprzestać leczenia tym produktem leczniczym.
• Nie należy wstrzykiwać innych produktów leczniczych do portów bocznych infuzji ani mieszać z produktem Vyvgart.

4. Postępowanie z produktem i jego przechowywanie

Fiolki przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C) do czasu użycia. Nie zamrażać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku po: „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.