Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika Palynziq

Palynziq 2,5 mg roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce
Palynziq 10 mg roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce
Palynziq 20 mg roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawce
pegwaliaza

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest lek Palynziq i w jakim celu się go stosuje

Lek Palynziq zawiera substancję czynną zwaną pegwaliazą będącą enzymem umożliwiającym rozkładanie w organizmie substancji o nazwie fenyloalanina. Lek Palynziq stosuje się w leczeniu pacjentów z fenyloketonurią (ang. phenylketonuria, PKU), rzadkim zaburzeniem dziedzicznym powodującym gromadzenie się w organizmie fenyloalaniny z białek pokarmu, w wieku 16 lat i starszych.

U chorych na fenyloketonurię stężenie fenyloalaniny jest wysokie, co może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych. Lek Palynziq obniża stężenie fenyloalaniny we krwi u pacjentów z PKU, u których nie jest możliwe utrzymywanie stężenia fenyloalaniny poniżej stężenia 600 mikromoli/l za pomocą innych środków, takich jak na przykład dieta.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Palynziq

Kiedy nie stosować leku Palynziq

• jeśli pacjent ma ciężkie uczulenie na pegwaliazę, którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6) lub jakikolwiek inny lek zawierający glikol polietylenowy (PEG).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Palynziq należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Reakcje alergiczne

Podczas leczenia lekiem Palynziq u pacjenta mogą wystąpić reakcje alergiczne. Lekarz doradzi, jak postępować w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych zależnie od stopnia ich ciężkości, i przepisze dodatkowe leki umożliwiające ich kontrolowanie.

Przed rozpoczęciem stosowania leku Palynziq należy poinformować lekarza, jeśli pacjent nie może lub nie chce stosować wstrzykiwacza z adrenaliną w celu leczenia ciężkiej reakcji alergicznej na lek Palynziq.

Palynziq może powodować ciężkie, zagrażające życiu reakcje alergiczne, które mogą wystąpić w dowolnym momencie po wstrzyknięciu leku Palynziq.

• Należy zaprzestać wstrzykiwania leku Palynziq w przypadku wystąpienia jakiegokolwiek z poniższych objawów.
  • Obrzęk twarzy, oczu, warg, jamy ustnej, gardła, języka, dłoni i/lub stóp.
  • Trudności z oddychaniem lub świszczący oddech.
  • Uczucie ucisku w gardle lub dławienia się.
  • Trudności z połykaniem lub mówieniem.
  • Zawroty głowy lub omdlenie.
  • Niekontrolowane oddawanie moczu lub stolca.
  • Szybki rytm serca.
  • Szybko rozprzestrzeniająca się pokrzywka (przypominająca swędzącą wysypkę z wypukłymi guzkami).
  • Uderzenia gorąca.
  • Silne skurcze lub ból żołądka, wymioty lub biegunka.
• Należy użyć wstrzykiwacza z adrenaliną zgodnie z instrukcjami lekarza i niezwłocznie wezwać pomoc medyczną.

Lekarz przepisze wstrzykiwacz z adrenaliną do stosowania w przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji alergicznej. Lekarz poinstruuje pacjenta oraz jego opiekuna, kiedy i w jaki sposób należy użyć adrenaliny. Wstrzykiwacz z adrenaliną należy mieć zawsze przy sobie.

Przez co najmniej 6 pierwszych miesięcy leczenia ktoś powinien towarzyszyć pacjentowi podczas wstrzykiwania przez niego leku Palynziq. Osoba ta musi pozostać z pacjentem przez co najmniej 1 godzinę po wykonaniu wstrzyknięcia w celu obserwacji chorego pod kątem przedmiotowych i podmiotowych objawów ciężkiej reakcji alergicznej. W razie potrzeby musi wstrzyknąć adrenalinę i wezwać pomoc medyczną.

W przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji alergicznej należy zaprzestać stosowania leku Palynziq do momentu skonsultowania się z lekarzem, który przepisał lek Palynziq. Należy poinformować lekarza o wystąpieniu ciężkiej reakcji alergicznej. Lekarz doradzi, czy można kontynuować leczenie za pomocą leku Palynziq.

Czas wymagany do obniżenia stężenia fenyloalaniny we krwi

Lekarz rozpocznie podawanie leku Palynziq od niskiej dawki, którą będzie następnie stopniowo zwiększać. Proces dobierania dawki umożliwiającej odpowiednie obniżenie stężenia fenyloalaniny we krwi pacjenta jest czasochłonny. U większości osób odpowiedź organizmu uzyskuje się w ciągu 18 miesięcy, ale niekiedy może to potrwać do 30 miesięcy.

Wstrzykiwanie innych leków zawierających glikol polietylenowy (PEG) podczas stosowania leku Palynziq

Lek Palynziq zawiera składnik o nazwie glikol polietylenowy (PEG). Wstrzyknięcie leku Palynziq wraz z innym podawanym we wstrzyknięciu lekiem zawierającym glikol polietylenowy, takim jak np. pegylowany octan medroksyprogesteronu, może spowodować wystąpienie reakcji alergicznej. Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach wstrzykiwanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować we wstrzyknięciu.

Zbyt niskie stężenie fenyloalaniny we krwi

Podczas stosowania leku Palynziq stężenie fenyloalaniny we krwi pacjenta może być zbyt niskie. Lekarz będzie co miesiąc ponawiać u pacjenta badanie krwi pod kątem stężenia fenyloalaniny. Jeśli stężenie fenyloalaniny we krwi pacjenta będzie zbyt niskie, lekarz może poprosić o wprowadzenie zmian w diecie i/lub zmniejszyć przepisaną dawkę leku Palynziq. Lekarz będzie co 2 tygodnie sprawdzać stężenie fenyloalaniny we krwi pacjenta do momentu jego powrotu do wartości prawidłowej.

Dzieci i młodzież

Nie ma informacji na temat bezpieczeństwa ani skuteczności stosowania leku Palynziq u dzieci i młodzieży poniżej 16. roku życia z PKU, dlatego nie należy go stosować u osób w wieku poniżej 16 lat.

Lek Palynziq a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Nie zaleca się stosowania leku Palynziq w okresie ciąży, chyba że stan pacjentki wymaga leczenia z użyciem leku Palynziq ze względu na nieskuteczność innych sposobów kontrolowania stężenia fenyloalaniny we krwi. Zbyt wysokie lub zbyt niskie stężenie fenyloalaniny we krwi w okresie ciąży może być szkodliwe dla matki lub dla dziecka. Należy wspólnie z lekarzem podjąć decyzję o najkorzystniejszym sposobie kontrolowania stężenia fenyloalaniny we krwi. Niezmiernie ważne jest, aby kontrolować stężenie fenyloalaniny we krwi przed zajściem w ciążę i w okresie ciąży.

Nie wiadomo, czy lek Palynziq przenika do mleka ludzkiego ani czy będzie mieć wpływ na organizm dziecka. W przypadku stosowania leku Palynziq informacje na temat zalecanego sposobu karmienia dziecka należy uzyskać od przedstawiciela fachowego personelu medycznego.

Nie wiadomo, czy lek Palynziq wpływa na płodność. Badania na zwierzętach wskazują, że nieprawidłowo niskie stężenie fenyloalaniny we krwi u potencjalnych matek może utrudniać zajście w ciążę.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Palynziq może wpłynąć na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn w przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji alergicznej.

Lek Palynziq zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na ampułko-strzykawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3. Jak stosować lek Palynziq

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Lek Palynziq jest podawany we wstrzyknięciach pod skórę (we wstrzyknięciu podskórnym).

Dawka

• Podawanie leku Palynziq rozpocznie się od najniższej dawki. Przez co najmniej 4 pierwsze tygodnie pacjent będzie raz w tygodniu korzystać ze strzykawki z dawką 2,5 mg. Strzykawka z dawką 2,5 mg ma biały tłok.
• Następnie lekarz zacznie stopniowo zwiększać dawkę i/lub częstość wstrzykiwania leku Palynziq. Lekarz będzie informować pacjenta o tym, przez jaki czasu należy przyjmować każdą dawkę. Stopniowe zwiększanie dawki na przestrzeni czasu umożliwia organizmowi przyzwyczajenie się do przyjmowanego leku.
• Docelowo wymagane jest ustalenie dobowej dawki, która obniży stężenie fenyloalaniny we krwi do zakresu docelowego wynoszącego od 120 do 600 mikromoli/l, nie powodując przy tym występowania zbyt wielu działań niepożądanych. W celu osiągnięcia zakresu docelowego pacjenci zazwyczaj wymagają przyjmowania dobowej dawki wynoszącej 20 mg, 40 mg lub 60 mg.

Przykładowy schemat dawkowania wymagany do osiągnięcia docelowego stężenia fenyloalaniny we krwi

1 Jeśli do podania dawki dobowej konieczne jest wykonanie kilku wstrzyknięć, każde wstrzyknięcie powinno zostać wykonane o tej samej porze dnia, a miejsca wstrzyknięć powinny być oddalone od siebie o co najmniej 5 centymetrów. Nie wolno dzielić dawki dobowej na mniejsze dawki podawane w ciągu dnia.

• Lekarz będzie kontynuować monitorowanie stężenia fenyloalaniny we krwi pacjenta w trakcie całego leczenia i może dostosować podawaną dawkę leku Palynziq albo poprosić o wprowadzenie zmian w diecie.
• Lekarz będzie musiał co miesiąc sprawdzać stężenie fenyloalaniny we krwi pacjenta w celu sprawdzenia skuteczności działania leku.

Rozpoczynanie przyjmowania leku Palynziq

• Do momentu nauczenia się przez pacjenta (lub jego opiekuna) sposobu wstrzykiwania leku Palynziq produkt ten będzie podawać przedstawiciel fachowego personelu medycznego.
• Lekarz przepisze leki do przyjmowania przed wstrzyknięciem leku Palynziq, takie jak np. paracetamol, feksofenadyna i/lub ranitydyna. Leki te pomagają zmniejszyć objawy przedmiotowe reakcji alergicznej.
• Po podaniu leku Palynziq przedstawiciel fachowego personelu medycznego będzie monitorować stan pacjenta przez co najmniej 1 godzinę pod kątem przedmiotowych i podmiotowych objawów reakcji alergicznej.
• Lekarz przepisze także wstrzykiwacz z adrenaliną do stosowania w przypadku wystąpienia jakiejkolwiek ciężkiej reakcji alergicznej. Przedstawiciel fachowego personelu medycznego przekaże ponadto pacjentowi informacje na temat możliwych objawów przedmiotowych i podmiotowych oraz sposobu postępowania w przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji alergicznej.
• Lekarz pokaże pacjentowi, w jaki sposób i kiedy należy użyć wstrzykiwacz z adrenaliną. Wstrzykiwacz należy mieć zawsze przy sobie.

Kontynuowanie przyjmowania leku Palynziq

• Lek ten jest dostępny w ampułko-strzykawkach o 3 różnych mocach dawki (2,5 mg — biały tłok, 10 mg — zielony tłok lub 20 mg — niebieski tłok). W celu podania przepisanej dawki konieczne może być użycie więcej niż jednej ampułko-strzykawki. Przedstawiciel fachowego personelu medycznego poinformuje, której strzykawki lub kombinacji strzykawek trzeba użyć, i pokaże pacjentowi (lub jego opiekunowi), jak należy wstrzykiwać lek Palynziq.
• W części zatytułowanej „Instrukcja użycia” (punkt 7 niniejszej ulotki) zamieszczono informacje na temat:
  • sposobu przygotowywania i wstrzykiwania leku Palynziq oraz
  • sposobu poprawnego usuwania zużytych strzykawek po leku Palynziq.
• Lekarz poinformuje pacjenta o tym, jak długo trzeba będzie kontynuować przyjmowanie takich leków, jak paracetamol, feksofenadyna i/lub ranitydyna przed przyjęciem leku Palynziq.
• Przez co najmniej 6 pierwszych miesięcy leczenia ktoś powinien towarzyszyć pacjentowi podczas wstrzykiwania przez niego leku Palynziq oraz pozostawać z nim przez co najmniej 1 godzinę po wykonaniu wstrzyknięcia w celu obserwacji chorego pod kątem przedmiotowych i podmiotowych objawów ciężkiej reakcji alergicznej. W razie potrzeby osoba ta musi wstrzyknąć adrenalinę i wezwać pomoc medyczną.
  • Lekarz przeszkoli obie osoby w kwestiach rozpoznawania objawów przedmiotowych i podmiotowych ciężkiej reakcji alergicznej oraz sposobu wstrzykiwania adrenaliny.
  • Lekarz poinformuje pacjenta, jeśli konieczne będzie w jego przypadku korzystanie z pomocy osoby towarzyszącej przez dłużej niż 6 miesięcy.
• Nie należy zmieniać podaży białka, chyba że zaleci to lekarz.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Palynziq

Należy poinformować lekarza w przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku Palynziq. Informacje dotyczące postępowania w przypadku konkretnych objawów można znaleźć w punkcie 4.

Pominięcie zastosowania leku Palynziq

W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej leku Palynziq w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie przyjmowania leku Palynziq

Przerwanie przyjmowania leku Palynziq będzie prawdopodobnie skutkować wzrostem stężenia fenyloalaniny we krwi. Zanim przerwie się leczenie lekiem Palynziq, należy omówić to z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Reakcje alergiczne występują bardzo często (częściej niż u 1 na 10 osób) i różnią się pod względem stopnia ciężkości. Objawy reakcji alergicznej to wysypka skórna, świąd, obrzęk głowy lub twarzy, świąd oczu lub wydzielina z oczu, kaszel, trudności z oddychaniem, świszczący oddech i zawroty głowy. Lekarz poinformuje pacjenta, w jaki sposób leczyć wszelkie reakcje alergiczne zależnie od ich ciężkości i przepisze dodatkowe leki w celu leczenia reakcji. Niektóre z tych reakcji alergicznych mogą mieć cięższy przebieg, jak opisano poniżej, i będą wymagać natychmiastowej reakcji.

Do ciężkich działań niepożądanych zaliczają się m.in.:

• Nagłe ciężkie reakcje alergiczne: (często – mogą wystąpić u 1 na 10 osób). Należy zaprzestać wstrzykiwania leku Palynziq w przypadku zauważenia jakichkolwiek nagłych objawów przedmiotowych ciężkiej alergii lub wystąpienia kombinacji poniższych objawów.
  • Obrzęk twarzy, oczu, warg, jamy ustnej, gardła, języka, dłoni i/lub stóp.
  • Trudności z oddychaniem lub świszczący oddech.
  • Uczucie ucisku w gardle lub dławienia się.
  • Trudności z połykaniem lub mówieniem.
  • Zawroty głowy lub omdlenie.
  • Niekontrolowane oddawanie moczu lub stolca.
  • Szybki rytm serca.
  • Szybko rozprzestrzeniająca się pokrzywka (przypominająca swędzącą wysypkę z wypukłymi guzkami)
  • Uderzenia gorąca.
  • Silne skurcze lub ból żołądka, wymioty lub biegunka.

Należy użyć wstrzykiwacza z adrenaliną zgodnie z instrukcjami lekarza i niezwłocznie wezwać pomoc medyczną. Lekarz przepisze wstrzykiwacz z adrenaliną do stosowania w przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji alergicznej. Lekarz przeszkoli i poinstruuje pacjenta oraz jego opiekuna kiedy i w jaki sposób należy użyć adrenaliny. Wstrzykiwacz z adrenaliną należy mieć zawsze przy sobie.

Należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem w przypadku wystąpienia:

• reakcji alergicznej zwanej chorobą posurowiczą, która charakteryzuje się występowaniem kombinacji takich objawów, jak gorączka (wysoka temperatura ciała), wysypka oraz bóle mięśni i stawów (często – mogą wystąpić u 1 na 10 osób)

Inne działania niepożądane

Bardzo często: mogą wystąpić częściej niż u 1 na 10 osób

• zaczerwienienie skóry, obrzęk, zasinienie, tkliwość lub ból w miejscu wstrzyknięcia leku Palynziq;
• ból stawów;
• spadek stężenia białek C3 oraz C4 układu dopełniacza (wchodzących w skład układu odpornościowego) w badaniu krwi;
• reakcja alergiczna;
• zbyt niskie stężenie fenyloalaniny w badaniach krwi;
• ból głowy;
• wysypka skórna;
• ból żołądka;
• mdłości inaczej zwane nudnościami;
• wymioty;
• pokrzywka (wypukła, swędząca wysypka na skórze);
• swędzenie;
• przerzedzanie się lub wypadanie włosów;
• kaszel;
• wzrost stężenia białka C-reaktywnego (CRP) w badaniach krwi (CRP to białko wskazujące na występowanie stanu zapalnego w organizmie);
• obrzęk szyjnych, pachowych lub pachwinowych węzłów chłonnych;
• zaczerwienienie skóry;
• ból mięśni;
• biegunka;
• znużenie (uczucie zmęczenia).

Często: mogą wystąpić u 1 na 10 osób

• trudności z oddychaniem;
• sztywność stawów;
• obrzęk stawów;
• sztywność mięśni;
• wysypka skórna z niewielkimi wypukłymi guzkami;
• powstawanie pęcherzy na naskórku lub jego łuszczenie się.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Palynziq

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie strzykawki, osłonie tacki i kartonie po skrócie terminu ważności „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C). Nie zamrażać.

W razie potrzeby lek Palynziq można przechowywać w jego nieotwartej tacce poza lodówką (w temperaturze poniżej 25 °C) jednorazowo przez maksymalnie 30 dni po uprzednim zabezpieczeniu go przed oddziaływaniem źródeł ciepła. Datę wyjęcia z lodówki należy zapisać na nieotwartej tacce produktu. Jeśli produkt był przechowywany poza lodówką, nie wolno umieszczać go w niej ponownie.

Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się oznaki uszkodzenia ampułko-strzykawki lub zmianę barwy roztworu, zmętnienie albo obecności cząstek stałych.

Strzykawki należy usuwać zgodnie z protokołem bezpiecznego usuwania odpadów. Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Palynziq

• Substancją czynną leku jest pegwaliaza.
  • Każda ampułko-strzykawka 2,5 mg zawiera 2,5 mg pegwaliazy w 0,5 ml roztworu.
  • Każda ampułko-strzykawka 10 mg zawiera 10 mg pegwaliazy w 0,5 ml roztworu.
  • Każda ampułko-strzykawka 20 mg zawiera 20 mg pegwaliazy w 1 ml roztworu.
• Pozostałe składniki to: trometamol, chlorowodorek trometamolu, chlorek sodu (dalsze informacje — patrz punkt 2), kwas trans-cynamonowy, woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Palynziq i co zawiera opakowanie

Roztwór do wstrzykiwań (wstrzyknięć) Palynziq ma postać przezroczystego lub lekko opalizującego, bezbarwnego lub jasnożółtego roztworu. Ampułko-strzykawka jest wyposażona w automatyczną osłonkę igły.

• Ampułko-strzykawka 2,5 mg (biały tłok)

  Każdy karton 2,5 mg zawiera 1 ampułko-strzykawkę.

• Ampułko-strzykawka 10 mg (zielony tłok)

  Każdy karton 10 mg zawiera 1 ampułko-strzykawkę.

• Ampułko-strzykawka 20 mg (niebieski tłok)

  Każdy karton 20 mg zawiera 1 ampułko-strzykawkę lub 10 ampułko-strzykawek. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Irlandia
P43 R298

Data ostatniej aktualizacji ulotki: MM/YYYY

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków https://www.ema.europa.euv. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

7. Instrukcja użycia

CZYNNOŚCI WSTĘPNE

Z niniejszą instrukcją użycia należy zapoznać się przed rozpoczęciem korzystania z ampułko-strzykawki z lekiem Palynziq i po każdym kolejnym przepisaniu tego leku. Dostępne mogą być nowe informacje. Pacjent powinien także porozmawiaz przedstawicielem fachowego personelu medycznego o swoim stanie zdrowia lub leczeniu.

Podczas stosowania leku Palynziq należy ściśle przestrzegać zamieszczonych tu instrukcji. Jeśli przedstawiciel fachowego personelu medycznego zdecyduje, że pacjent lub jego opiekun może podawać lek Palynziq we wstrzyknięciach w warunkach domowych, zademonstruje on pacjentowi lub jego opiekunowi sposób wstrzykiwania leku Palynziq przed wykonaniem tej czynności samodzielnie przez te osoby po raz pierwszy. Nie wstrzykiwać samodzielnie leku Palynziq do czasu, aż przedstawiciel fachowego personelu medycznego nie zademonstruje pacjentowi lub jego opiekunowi sposobu wstrzykiwania leku Palynziq.

Wszelkie pytania dotyczące prawidłowego sposobu wstrzykiwania leku Palynziq należy kierować do przedstawiciela fachowego personelu medycznego.

Nie wolno dzielić się przepisanymi ampułko-strzykawkami z żadną inną osobą.

Instrukcje dotyczące przechowywania można znaleźć w punkcie 5, „Jak przechowywać lek Palynziq” niniejszej ulotki.

Istotne kwestie dotyczące korzystania z ampułko-strzykawki z lekiem Palynziq:

• Każdej ampułko-strzykawki z lekiem Palynziq można użyć tylko raz. Nie wolno ponownie używać zużytej strzykawki z lekiem Palynziq.
• Nie odciągać tłoka.
• Nie zdejmować nasadki igły, dopóki pacjent nie będzie gotowy do wstrzyknięcia.

Na rysunku A zamieszczonym poniżej pokazano ampułko-strzykawkę przed jej użyciem.

Rysunek A

Wybór ampułko-strzykawki (ampułko-strzykawek) stosownie do przepisanej dawki:

Po odebraniu ampułko-strzykawki (ampułko-strzykawek) z lekiem Palynziq należy sprawdzić, czy na kartonie (kartonach) widoczna jest nazwa „Palynziq”.

• Lek Palynziq jest dostępny w ampułko-strzykawkach o 3 różnych mocach dawki: 2,5 mg, 10 mg i 20 mg.
• W celu podania przepisanej dawki konieczne może być użycie więcej niż jednej ampułko-strzykawki. Przedstawiciel fachowego personelu medycznego poinformuje pacjenta, której strzykawki lub kombinacji strzykawek należy użyć. Wszelkie pytania należy kierować do przedstawiciela fachowego personelu medycznego.
• Przed wstrzyknięciem leku Palynziq należy sprawdzić informacje podane na każdym kartonie i każdej strzykawce w celu upewnienia się, że dana ampułko-strzykawka będzie odpowiednia w celu podania przepisanej dawki.

Rysunek B

CZYNNOŚCI PRZYGOTOWAWCZE PRZED WYKONANIEM WSTRZYKNIĘCIA

Etap 1: Zgromadzić wymagane elementy:

Zgromadzić elementy wymagane do wykonania wstrzyknięcia i umieścić je na czystej, płaskiej powierzchni. Wyjąć z lodówki stosowną liczbę kartonów zawierających wymaganą dawkę.

Elementy wymagane do wykonania wstrzyknięcia leku Palynziq:

• Ampułko-strzykawka (ampułko-strzykawki) z lekiem Palynziq w nieotwartych tackach. Każda tacka zawiera 1 strzykawkę.
• Gazik lub bawełniany wacik.
• 1 chusteczka nasączona alkoholem.
• 1 plaster.
• 1 pojemnik na odpady ostre lub pojemnik odporny na przebicie.

Etap 2: Wyjąć tackę (tacki) z lekiem Palynziq z kartonu i sprawdzić termin ważności:

• Wyjąć z lodówki kartony zawierające wymaganą dawkę. Sprawdzić termin ważności podany na kartonie. Nie stosować ampułko-strzykawki z kartonu, jeśli upłynął jego termin ważności.
• Otworzyć każdy z wymaganych kartonów i wyjąć nieotwartą tackę zawierającą dawkę do podania.
• Umieścić każdą nieotwartą tackę na czystej, płaskiej powierzchni niedostępnej dla dzieci i zwierząt domowych.
• Włożyć karton z niewykorzystanymi tackami z powrotem do lodówki. Jeśli lodówka nie jest dostępna, należy zapoznać się z informacjami z punktu 5, „Jak przechowywać lek Palynziq”, niniejszej ulotki.

Etap 3: Przed otwarciem pozostawić tackę (tacki) z lekiem Palynziq przez 30 minut w temperaturze pokojowej:

Pozostawić tackę (tacki) z lekiem Palynziq w temperaturze pokojowej przez co najmniej 30 minut. Wstrzykiwanie zimnego leku Palynziq może powodować dyskomfort.

• Nie ogrzewać ampułko-strzykawki w żaden inny sposób. Nie korzystać z kuchenki mikrofalowej ani nie umieszczać produktu w gorącej wodzie.

Etap 4: Wyjąć strzykawkę z tacki:

Etap 5: Sprawdzić strzykawkę pod kątem mocy dawki i obecności cząstek stałych:

WSTRZYKIWANIE LEKU PALYNZIQ

Etap 6: Wybrać miejsce wstrzyknięcia. Zalecane miejsca wstrzyknięcia: • Środkowa część przedniej strony ud. • Dolna część brzucha z wyjątkiem okolicy znajdującej sięw promieniu 5 centymetrów wokół pępka.Jeśli lek wstrzykuje opiekun pacjenta, można podać go w górną część pośladków lub w tylną część ramion (patrz rysunek E). Uwaga: • Nie wstrzykiwać leku w znamiona barwnikowe, blizny, znamiona wrodzone, miejsca z zasinieniami bądź wysypką ani w miejsca, w których skóra jest twarda, tkliwa, zaczerwieniona, uszkodzona, poparzona, objęta stanem zapalnym lub pokryta tatuażem. • Jeśli w celu podania dawki dobowej konieczne jest wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia, miejsca wstrzyknięcia muszą być oddalone od siebie o co najmniej 5 centymetrów (patrz rysunki E i F). • Każdego dnia należy (cyklicznie) zmieniać miejsce wstrzyknięcia. Należy wybierać miejsca wstrzyknięcia oddalone od miejsc(a) z dnia poprzedniego o co najmniej 5 centymetrów. Mogą się one znajdować w obrębie tej samej lub różnych części ciała (patrz rysunki E i F).

Rysunek E Rysunek FWstrzykiwać w miejsca oddalone od siebie o co najmniej 5 cm

Etap 7: Dokładnie umyć dłonie wodą z mydłem (patrzrysunek G).

Rysunek G

Etap 8: Oczyścić wybrane miejsce za pomocą chusteczki nasączonej alkoholem. Przed wykonaniem wstrzyknięcia odczekać co najmniej 10 sekund, aż skóra przeschnie na powietrzu (patrz rysunek H). • Nie dotykać oczyszczonego miejsca wstrzyknięcia. • Nie zdejmować nasadki igły, dopóki pacjent nie będzie gotowy do wstrzyknięcia leku Palynziq. • Przed wykonaniem wstrzyknięcia sprawdzić, czy igła nie uległa uszkodzeniu lub zgięciu.

Rysunek H

Wstrzykiwanie leku Palynziq

Etap 9: Chwycić korpus ampułko-strzykawki jedną dłonią w taki sposób, aby igła była skierowana od osoby wykonującej wstrzyknięcie (patrz rysunek I). • Nie korzystać z ampułko-strzykawki w przypadku jej upuszczenia. Użyć nowej ampułko-strzykawki w celu wykonania wstrzyknięcia.

Rysunek I

Etap 10: Zdjąć nasadkę z igły ruchem wykonywanymw linii prostej (patrz rysunek J). • Nie przekręcać nasadki igły podczas jejzdejmowania. • Nie trzymać ampułko-strzykawki za tłok ani za głowicę tłoka podczas zdejmowania nasadki igły. Na końcu igły może pojawić się kropla płynu. Jest to zjawisko normalne. Nie usuwać jej. Umieścić nasadkę igły w pojemniku na odpady ostre lub w pojemniku odpornym na przebicie.

Rysunek J

Etap 11: Trzymać korpus ampułko-strzykawki między kciukiem a palcem wskazującym jednej dłoni. Drugą dłonią zebrać skórę wokół miejsca wstrzyknięcia. Silnie przytrzymywać utworzony fałd skórny(patrz rysunek K). • Nie dotykać głowicy tłoka podczas wprowadzania igły w skórę.	Rysunek K
Etap 12: Szybkim ruchem w pełni wprowadzić igłę w fałd skórny pod kątem od 45 do 90 stopni (patrz rysunek L). Puścić fałd skórny. Tą samą dłonią stabilnie przytrzymywać dolną część strzykawki. Umieścić kciuk drugiej dłoni na głowicy tłoka (patrz rysunek L).	Rysunek L
Etap 13: Używając kciuka, wolno i spokojnie wciskać tłok do oporu w celu wstrzyknięcia całej dawki leku (patrz rysunek M). Przy wstrzykiwaniu daweko mocy 10 mg i 20 mg konieczne może byćzastosowanie silniejszego nacisku.	Rysunek M
Etap 14: Powoli podnosić kciuk w celu zwolnienia tłoka i umożliwienia igle automatycznego wsunięcia się do korpusu strzykawki (patrz rysunek N).	Rysunek N

CZYNNOŚCI PO WYKONANIU WSTRZYKNIĘCIA

Usuwanie zużytych strzykawek

Bezpośrednio po użyciu umieścić zużyte igły i strzykawki w pojemniku na odpady ostre lub w pojemniku odpornym na przebicie. Informacje na temat poprawnego usuwania pojemnika można uzyskać od lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. Strzykawki należy usuwać zgodnie z protokołem bezpiecznego usuwania odpadów.