VEYVONDI 650 j.m. / 1300 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – wonikog alfa

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

1. Co to jest lek VEYVONDI i w jakim celu się go stosuje

Lek VEYVONDI zawiera substancję czynną wonikog alfa, która jest rekombinowanym ludzkim czynnikiem von Willebranda (rVWF). Zachowuje się on w taki sam sposób, jak naturalny czynnik von Willebranda (VWF) w organizmie. VWF jest cząsteczką nośnikową dla czynnika krzepnięcia VIII i bierze udział w krzepnięciu krwi, powodując przyklejanie się płytek krwi do rany oraz wspomagając w ten sposób tworzenie skrzepu krwi. Brak VWF zwiększa tendencję do krwawienia.

Lek VEYVONDI służy do zapobiegania i leczenia epizodów krwotocznych, w tym krwawień w trakcie zabiegu chirurgicznego u pacjentów dorosłych (w wieku 18 lat i starszych) z rozpoznaną chorobą von Willebranda. Jest on stosowany, gdy leczenie innym lekiem, desmopresyną, jest nieskuteczne lub nie można jej podać.

Choroba von Willebranda jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia powodowanym przez brak lub niewystarczającą ilość czynnika von Willebranda. U pacjentów z tą chorobą krew nie krzepnie prawidłowo, prowadząc do wydłużonego czasu krwawienia. Podawanie czynnika von Willebranda (VWF) umożliwia korektę jego niedoboru.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku VEYVONDI

Kiedy nie stosować leku VEYVONDI

• jeśli pacjent ma uczulenie na wonikog alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli pacjent ma uczulenie na białka myszy lub chomika.

W przypadku wątpliwości należy zapytać lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku VEYVONDI należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Istnieje ryzyko wystąpienia reakcji nadwrażliwości (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim przebiegu) na lek VEYVONDI. Lekarz powinien poinformować pacjenta o wczesnych oznakach ciężkich reakcji alergicznych, takich jak zwiększona częstość akcji serca, wysypka, pokrzywka, pęcherze, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka, trudności z oddychaniem, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej, szybkie bicie serca, zatkany nos, zaczerwienione oczy, ogólne złe samopoczucie i zawroty głowy.

Mogą być to wczesne objawy reakcji nadwrażliwości. Jeżeli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem. Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem oraz zawroty głowy, wymagają niezwłocznego leczenia ratunkowego.

Pacjenci, u których doszło do wytworzenia inhibitorów

U niektórych pacjentów otrzymujących lek mogą występować inhibitory (przeciwciała) przeciwko VWF. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, mogą spowodować, że leczenie przestanie działać prawidłowo. Pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem ryzyka wystąpienia tych inhibitorów.

• Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku VEYVONDI, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Jeśli aktywność VWF lub czynnika VIII w osoczu na podstawie ocenianych przez lekarza wyników badań nie osiąga oczekiwanych stężeń podczas stosowania leku VEYVONDI lub jeśli krwawienia nie są w wystarczającym stopniu kontrolowane, może to być wynikiem obecności przeciwciał przeciwko VWF lub czynnikowi VIII. Zostanie to sprawdzone przez lekarza. Opanowywanie krwawień u pacjenta może wymagać większej dawki leku VEYVONDI lub większej dawki czynnika VIII lub nawet zastosowania innego leku. Nie należy zwiększać całkowitej dawki leku VEYVONDI w celu opanowania krwawienia bez konsultacji z lekarzem.

W przypadku wcześniejszego leczenia koncentratami VWF pochodzącymi z osocza może występować zmniejszona odpowiedź na lek VEYVONDI z powodu wcześniej istniejących przeciwciał. Lekarz może dostosować dawkę na podstawie wyników laboratoryjnych.

Zakrzepy i zatory

Istnieje ryzyko wystąpienia zdarzeń zakrzepowych, jeżeli u pacjenta występują znane kliniczne lub laboratoryjne czynniki ryzyka. Z tego powodu lekarz będzie monitorował pacjenta pod kątem wczesnych oznak zakrzepicy.

Produkty zawierające FVIII mogą zawierać zmienne ilości VWF. Dlatego każdy produkt zawierający FVIII, który byłby podawany w skojarzeniu z lekiem VEYVONDI, powinien być czystym produktem FVIII.

Jeżeli pacjent poprzednio miał problemy z zakrzepami krwi lub niedrożnością naczynia (powikłania zakrzepowo-zatorowe), należy o tym natychmiast powiedzieć lekarzowi.

Dzieci i młodzież

Stosowanie leku VEYVONDI nie jest zatwierdzone u dzieci ani młodzieży w wieku poniżej 18 lat.

Lek VEYVONDI a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek VEYVONDI nie powinien wywierać wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek VEYVONDI zawiera sód

Ten lek zawiera 5,2 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce 650 j.m. lub 10,4 mg sodu w każdej fiolce 1300 j.m.

Jest to równoważne 2,2% zalecanego maksymalnego dobowego spożycia dietetycznego 2 g sodu w przypadku dorosłego, przyjmując masę ciała 70 kg i 80 j.m./kg masy ciała.

Należy to uwzględnić, jeśli pacjent stosuje dietę o kontrolowanej zawartości sodu.

3. Jak stosować lek VEYVONDI

Leczenie z zastosowaniem leku VEYVONDI będzie nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w zakresie opieki nad pacjentami z chorobą von Willebranda.

Lekarz obliczy dawkę leku VEYVONDI (w jednostkach międzynarodowych lub j.m.). Dawka zależy od:

• masy ciała;
• miejsca krwawienia;
• intensywności krwawienia;
• stanu klinicznego pacjenta;
• wymaganego zabiegu chirurgicznego;
• poziomów aktywności VWF we krwi po zabiegu chirurgicznym;
• ciężkości choroby.

Lekarz może wykonać odpowiednie badania laboratoryjne krwi w celu stwierdzenia, czy poziom aktywności czynnika von Willebranda u pacjenta jest właściwy. Ma to szczególne znaczenie w przypadku, gdy pacjent poddawany jest poważnemu zabiegowi chirurgicznemu.

Leczenie epizodów krwawienia

Lekarz obliczy dawkę, która jest najbardziej odpowiednia dla pacjenta, jak często i jak długo należy przyjmować lek VEYVONDI.

W przypadku mniejszych krwawień (np. krwawienie z nosa, krwawienie z ust, obfite miesiączkowanie), każda początkowa dawka wynosi zwykle od 40 do 50 j.m./kg mc., a w przypadku poważnego krwawienia (np. ciężkie lub nawracające krwawienie z nosa, obfite miesiączkowanie, krwawienie z przewodu pokarmowego, obrażenia ośrodkowego układu nerwowego, wylew krwi do stawu lub krwotok pourazowy) każda początkowa dawka wynosi od 50 do 80 j.m./kg mc. Kolejne dawki (w razie potrzeby klinicznej) wynoszą od 40 do 50 j.m./kg mc. co 8 do 24 godzin w przypadku mniejszych krwawień, dopóki jest to klinicznie konieczne, a w przypadku poważnych krwawień od 40 do 60 j.m./kg mc. przez około 2–3 dni.

Jeśli pacjent będzie odnosił wrażenie, że działanie leku VEYVONDI jest niewystarczające, powinien omówić to z lekarzem. Lekarz wykona badania w celu stwierdzenia, czy poziom aktywności czynnika von Willebranda u pacjenta jest właściwy. W przypadku stosowania leku VEYVONDI w domu lekarz upewni się, że pacjentowi pokazano, jak wykonywać infuzję i jak dużo stosować.

Zapobieganie krwawieniom w przypadku planowanego zabiegu chirurgicznego

W przypadku zapobiegania nadmiernemu krwawieniu, lekarz oceni stężenia FVIII:C w ciągu 3 godzin przed zabiegiem chirurgicznym. Jeśli stężenie FVIII u pacjenta będzie nieprawidłowe, lekarz może podać dawkę 40–60 j.m./kg mc. leku VEYVONDI (dawka przedoperacyjna) na 12–24 godziny przed rozpoczęciem planowanego zabiegu chirurgicznego celem zwiększenia poziomów FVIII do stężenia docelowego (0,4 j.m./ml w przypadku małego i co najmniej 0,8 j.m./ml w przypadku poważnego zabiegu chirurgicznego). W ciągu 1 godziny przed zabiegiem chirurgicznym pacjent otrzyma dawkę leku VEYVONDI na podstawie oceny przeprowadzonej 3 godziny przed zabiegiem. Dawka zależy od stężeń VWF oraz czynnika VIII u pacjenta, rodzaju i ciężkości przewidywanego krwawienia.

Leczenie profilaktyczne

Typowa dawka początkowa w długoterminowym leczeniu profilaktycznym epizodów krwawienia wynosi 40–60 j.m./kg mc. dwa razy w tygodniu. W zależności od stanu pacjenta i tego, jak skuteczny jest w jego przypadku lek VEYVONDI, dawkę można zwiększyć do maksymalnie 80 j.m./kg mc., a częstość jej przyjmowania może wynosić od jednego do trzech razy na tydzień. Najbardziej odpowiednią dawkę dla pacjenta, częstość jej stosowania oraz czas, przez jaki pacjent powinien przyjmować lek VEYVONDI, określi lekarz.

Jak jest podawany lek VEYVONDI

Lek VEYVONDI jest zazwyczaj podawany jako infuzja (dożylnie) przez lekarza lub pielęgniarkę. Szczegółowa instrukcja rekonstytucji i podawania leku została umieszczona na końcu niniejszej ulotki.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Nie jest zatwierdzone stosowanie leku VEYVONDI u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku VEYVONDI

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza. W przypadku infuzji leku VEYVONDI w ilości większej niż zalecana należy jak najszybciej powiadomić o tym lekarza. W razie przypadkowego podania wysokiej dawki istnieje ryzyko wystąpienia zakrzepów krwi (zakrzepicy).

Pominięcie zastosowania leku VEYVONDI

• Nie należy wykonywać infuzji dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
• Należy przejść do kolejnej infuzji zgodnie z harmonogramem i kontynuować podawanie według zaleceń lekarza.

Przerwanie stosowania leku VEYVONDI

Nie należy przerywać stosowania leku VEYVONDI без konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. U pacjenta może wystąpić ciężka reakcja alergiczna na lek VEYVONDI.

Należy przerwać infuzję i natychmiast skontaktować się z lekarzem w przypadku wystąpienia któregokolwiek spośród następujących wczesnych objawów ciężkich reakcji alergicznych:

• wysypka lub pokrzywka, uogólniony świąd;
• ucisk w gardle, ból lub ucisk w klatce piersiowej;
• trudności z oddychaniem, uczucie oszołomienia, przyspieszone bicie serca;
• zawroty głowy, nudności lub omdlenie.

Zgłaszano następujące działania niepożądane dotyczące leku VEYVONDI:

Bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• ból głowy

Często (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 osób)

• nudności
• wymioty
• uczucie mrowienia lub pieczenia w miejscu infuzji
• dyskomfort w klatce piersiowej
• zawroty głowy
• zawroty głowy pochodzenia błędnikowego
• zakrzepy krwi
• uderzenia gorąca
• świąd
• wysokie ciśnienie tętnicze krwi
• drganie mięśni
• nietypowy posmak w ustach
• przyspieszone bicie serca

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek VEYVONDI

• Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
• Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
• Przechowywać w temperaturze poniżej 30°C.
• Nie zamrażać.
• Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.
• Sporządzonego roztworu nie przechowywać w lodówce.
• Rekonstytuowany produkt należy użyć w ciągu 3 godzin, aby uniknąć ryzyka zanieczyszczenia mikrobiologicznego, ponieważ produkt nie zawiera środków konserwujących.
• Ten produkt jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia. Pozostały niewykorzystany roztwór należy usunąć we właściwy sposób.
• Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek VEYVONDI

Substancją czynną jest wonikog alfa (rekombinowany ludzki czynnik von Willebranda).

VEYVONDI 650 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka proszku zawiera nominalnie 650 jednostek międzynarodowych (j.m.) wonikogu alfa. Po rekonstytucji przy użyciu 5 ml rozpuszczalnika dostępnego w zestawie VEYVONDI zawiera około 130 j.m./ml wonikogu alfa.

VEYVONDI 1300 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka proszku zawiera nominalnie 1300 jednostek międzynarodowych (j.m.) wonikogu alfa. Po rekonstytucji przy użyciu 10 ml rozpuszczalnika dostępnego w zestawie VEYVONDI zawiera około 130 j.m./ml wonikogu alfa.

Pozostałe składniki to:

• Sodu cytrynian, glicyna, trehaloza dwuwodna, mannitol, polisorbat 80 i woda do wstrzykiwań.
• Patrz punkt 2 „Lek VEYVONDI zawiera sód”.

Jak wygląda lek VEYVONDI i co zawiera opakowanie

Lek VEYVONDI to biały lub prawie biały proszek. Po rekonstytucji i pobraniu do strzykawki roztwór jest przezroczysty, bezbarwny i wolny od płatków oraz innych ciał obcych.

Każde opakowanie VEYVONDI 650 j.m. zawiera:

• proszek w szklanej fiolce z gumowym korkiem
• 5 ml rozpuszczalnika w szklanej fiolce z gumowym korkiem
• jeden przyrząd do rekonstytucji leku (Mix2Vial).

Każde opakowanie VEYVONDI 1300 j.m. zawiera:

• proszek w szklanej fiolce z gumowym korkiem
• 10 ml rozpuszczalnika w szklanej fiolce z gumowym korkiem
• jeden przyrząd do rekonstytucji leku (Mix2Vial).

Podmiot odpowiedzialny

Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
1221. Wiedeń
Austria

Wytwórca

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221. Wiedeń
Austria

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.

Instrukcje przygotowania i podawania

Instrukcje ogólne

Przed przygotowaniem należy sprawdzić termin ważności i upewnić się, że proszek VEYVONDI i woda do wstrzykiwań (rozpuszczalnik) mają temperaturę pokojową. Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu kartonowym.

Podczas rekonstytucji stosować technikę aseptyczną (czystą i wolną od drobnoustrojów) i płaską powierzchnię roboczą. Umyć ręce i założyć czyste rękawiczki do badań (zastosowanie rękawiczek jest opcjonalne).

Rekonstytuowany produkt (po wymieszaniu proszku z dołączoną wodą) należy użyć jak najszybciej, w ciągu trzech godzin. Rekonstytuowany produkt należy przechowywać w temperaturze pokojowej nieprzekraczającej 25°C przez maksymalnie trzy godziny. Produktu rekonstytuowanego nie należy umieszczać w lodówce. Wyrzucić po trzech godzinach.

Przed przygotowaniem należy upewnić się, że fiolka z proszkiem VEYVONDI i jałowa woda do wstrzykiwań (rozpuszczalnik) są w temperaturze pokojowej.

W przypadku tego produktu należy używać plastikowych strzykawek, ponieważ białka w produkcie mają tendencje do przylegania do powierzchni szklanych strzykawek.

Nie mieszać leku VEYVONDI z innymi produktami leczniczymi, z wyjątkiem oktokogu alfa (ADVATE).

Instrukcja rekonstytucji

	Kroki	Przykładowa ilustracja
1	Zdjąć zatyczki z fiolki z proszkiem VEYVONDI i fiolkiz rozpuszczalnikiem, aby odsłonić środek gumowych korków.
2	Zdezynfekować każdy korek oddzielnym jałowym wacikiem nasączonym alkoholem (lub innym odpowiednim jałowym roztworem sugerowanym przez lekarza lub ośrodek leczenia hemofilii), przecierając korek przez kilka sekund. Umożliwić wyschnięcie gumowych korków. Umieścić fiolki na płaskiej powierzchni.
3	Otworzyć opakowanie przyrządu Mix2Vial poprzez całkowiteoderwanie wieczka bez dotykania wnętrza opakowania. Nie wyjmować przyrządu Mix2Vial z opakowania.	Nd.
4	Odwrócić do góry dnem opakowanie z przyrządem Mix2Vial i umieścić je nad górną częścią fiolki z rozpuszczalnikiem.Mocno wcisnąć niebieski, plastikowy kolec przyrządu przez środek korka fiolki z rozpuszczalnikiem, dociskając pionowo w dół. Chwycić opakowanie za krawędzie i zdjąć z przyrządu Mix2Vial. Należy zachować ostrożność, aby nie dotknąć przezroczystego plastikowego kolca. Fiolkaz rozpuszczalnikiem ma teraz podłączony przyrząd Mix2Viali jest gotowa do połączenia z fiolką z lekiem VEYVONDI.

5	Aby podłączyć fiolkę z rozpuszczalnikiem do fiolki z lekiem VEYVONDI, należy obrócić fiolkę z rozpuszczalnikiemi umieścić na górze fiolki zawierającej koncentrat leku VEYVONDI. Całkowicie wcisnąć przezroczysty, plastikowy kolec w korek fiolki z lekiem VEYVONDI, mocno dociskając pionowo w dół. Należy to zrobić niezwłocznie, aby zachować jałowość cieczy. Pod wpływem podciśnienia rozpuszczalnik przepłynie do fiolki z lekiem VEYVONDI. Sprawdzić, czy cały rozpuszczalnik został przeniesiony. Nie używać, gdy utracono podciśnienie i rozpuszczalnik nie przepłynął do fiolkiz lekiem VEYVONDI.
6	Delikatnie i ciągle obracać połączone fiolki lub odstawić rekonstytuowany produkt na 5 minut, a następnie delikatnie wymieszać ruchem obrotowym w celu upewnienia się, że proszek jest całkowicie rozpuszczony. Nie wstrząsać.Wstrząsanie wpłynie niekorzystnie na produkt. Po rekonstytucji nie umieszczać leku w lodówce.
7	Odłączyć obie strony przyrządu Mix2Vial od siebie, trzymając jedną ręką za przezroczystą plastikową stronę przyrządu Mix2Vial podłączoną do fiolki z lekiem VEYVONDI, a drugą ręką niebieską plastikową stronę przyrządu Mix2Vial podłączoną do fiolki z rozpuszczalnikiem. Obracać niebieską plastikową stronę w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara i delikatnie odciągnąć od siebie dwie fiolki. Nie dotykać końca plastikowego złącza przyłączonego do zawierającej rozpuszczony produkt fiolki z lekiem VEYVONDI. Umieścić fiolkę z lekiem VEYVONDI na płaskiej powierzchni roboczej. Wyrzucić pustą fiolkę porozpuszczalniku.
8	Pobrać powietrze do pustej, jałowej, plastikowej jednorazowej strzykawki, odciągając tłoczek. Ilość powietrza powinna być równa ilości rekonstytuowanego leku VEYVONDI, który zostanie pobrany z fiolki.
9	Pozostawiając fiolkę z lekiem VEYVONDI (zawierającą rozpuszczony produkt) na płaskiej powierzchni roboczej, podłączyć strzykawkę do przezroczystego, plastikowego złącza, mocując i obracając strzykawkę w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara.
10	Trzymając fiolkę jedną ręką, drugą ręką wtłoczyć całepowietrze ze strzykawki do fiolki.

11	Odwrócić podłączoną strzykawkę i fiolkę z lekiem VEYVONDI w taki sposób, aby fiolka znajdowała się na górze. Należy upewnić się, że tłoczek strzykawki jestwciśnięty. Pobrać lek VEYVONDI do strzykawki, powoli odciągając tłoczek.
12	Nie należy wtłaczać i wciągać roztworu roztworu między strzykawką i fiolką (tam i z powrotem). Może to spowodować pogorszenie jakości leku. Po przygotowaniu do infuzji odłączyć strzykawkę, obracając ją w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara. Sprawdzić wzrokowo strzykawkę pod kątem cząstek stałych; roztwór w strzykawce powinien być przezroczysty. Jeżeli widoczne są płatki lub cząstki stałe, nie używać roztworu i powiadomić lekarza.
13	Jeżeli do przygotowania dawki potrzebna jest więcej niż jednafiolka leku VEYVONDI: • Pozostawić strzykawkę podłączoną do fiolki, aż będzie przygotowana dodatkowa fiolka. • Użyć powyższych kroków dotyczących rekonstytucji (od 2 do 8), aby przygotować dodatkową fiolkę produktu leczniczego VEYVONDI, używając oddzielnego przyrządu Mix2Vial na każdą fiolkę.
14	Zawartość dwóch fiolek może być pobrana do jednejstrzykawki.UWAGA: Podczas wtłaczania powietrza do drugiej fiolki z lekiem VEYVONDI, która ma być połączona w jednejstrzykawce, ustawić fiolkę i podłączoną strzykawkę tak, aby fiolka była u góry.

Instrukcje podawania

Przed podaniem należy sprawdzić przygotowany roztwór w strzykawce pod kątem obecności cząstek stałych i zmiany zabarwienia (roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny i wolny od cząstek stałych). Niekiedy w fiolce z produktem po rekonstytucji może pozostać kilka płatków lub cząstek. Filtr dołączony do przyrządu Mix2Vial całkowicie usuwa te cząstki. Filtracja nie ma wpływu na obliczenia dawki. Roztwór w strzykawce nie powinien być stosowany, jeżeli po filtracji jest mętny lub zawiera płatki bądź cząstki stałe.

1. Przymocować igłę infuzyjną do strzykawki zawierającej roztwór leku VEYVONDI. Dla wygody preferowany jest zestaw infuzyjny ze skrzydełkami (motylkowy). Skierować igłę do góry i usunąć ewentualne pęcherzyki powietrza, delikatnie opukując strzykawkę palcem i powoli oraz ostrożnie wypchnąć powietrze ze strzykawki i igły.
2. Założyć opaskę uciskową i przygotować miejsce infuzji, przecierając dobrze skórę jałowym wacikiem nasączonym alkoholem (lub innym odpowiednim jałowym roztworem sugerowanym przez lekarza lub ośrodek leczenia hemofilii).
3. Wprowadzić igłę do żyły i zdjąć opaskę uciskową. Powoli prowadzić infuzję produktu leczniczego VEYVONDI. Nie wykonywać infuzji z szybkością większą niż 4 ml na minutę. Odłączyć pustą strzykawkę. Jeżeli dawka przepisana pacjentowi wymaga użycia wielu strzykawek, przymocować i podawać po jednej dodatkowej strzykawce leku VEYVONDI w tym samym czasie.

Uwaga: Nie zdejmować igły motylkowej do momentu przeprowadzenia infuzji ze wszystkich strzykawek i nie dotykać portu Luer łączącego ze strzykawką.

Jeżeli przepisano rekombinowany czynnik VIII, podać rekombinowany czynnik VIII w ciągu 10 minut po zakończeniu infuzji leku VEYVONDI.

4. Usunąć igłę z żyły i użyć jałowego gazika, aby dociskać przez kilka minut miejsce infuzji.

Jeżeli wymagane są większe objętości leku VEYVONDI, możliwe jest połączenie ze sobą dwóch fiolek leku VEYVONDI. Zawartość każdego rekonstytuowanego leku VEYVONDI można pobrać do jednej strzykawki. Jednak w takich przypadkach wstępnie przygotowany roztwór nie powinien być dodatkowo rozcieńczany.

Nie nakładać ponownie nasadki na igłę. Umieścić igłę, strzykawkę i puste fiolki po leku VEYVONDI oraz po rozpuszczalniku w pojemniku o twardych ściankach na ostre przedmioty w celu prawidłowej utylizacji. Nie utylizować tych materiałów ze zwykłymi odpadami z gospodarstwa domowego.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego: Leczenie epizodów krwawienia (leczenie na żądanie)

Dawka i częstość podawania muszą być dostosowane indywidualnie na podstawie osądu klinicznego, biorąc pod uwagę ciężkość epizodów krwawienia, miejsce krwawienia, wywiad medyczny pacjenta, monitorowanie odpowiednich parametrów klinicznych i laboratoryjnych (zarówno stężenia VWF:RCo, jak i FVIII:C).

Rozpoczęcie leczenia

Jeżeli stężenia FVIII:C wynoszą <40% lub są nieznane, w celu kontrolowania krwawienia lek VEYVONDI należy podać z rekombinowanym czynnikiem VIII. Dawka rFVIII powinna zostać obliczona na podstawie różnicy między wyjściowym stężeniem FVIII:C w osoczu pacjenta i żądanym szczytowym stężeniem FVIII:C, aby osiągnąć odpowiednie stężenie FVIII:C w osoczu na podstawie przybliżonego średniego odzysku równego 0,02 (j.m./ml)/(j.m./kg mc.). Należy podawać pełną dawkę leku VEYVON

leku VEYVONDI, a następnie czynnik rFVIII w ciągu 10 minut.

Obliczanie dawki

Dawka leku VEYVONDI [j.m.] = dawka [j.m./kg] × masa ciała [kg]

Kolejne infuzje

Podawać kolejną dawkę od 40 j.m. do 60 j.m./kg leku VEYVONDI w postaci infuzji co 8 do 24 godzin zgodnie z zakresami dawkowania w Tabeli 1., dopóki jest to wymagane klinicznie.

W poważnych epizodach krwawienia należy utrzymywać minimalne stężenia VWF:RCo większe niż 50% tak długo, jak zostanie to uznane za konieczne.

Tabela 1. Zalecenia dotyczące dawkowania w przypadku leczenia małych i poważnych krwawień

a Jeżeli podawany jest rFVIII— instrukcje dotyczące rekonstytucji i podawania, patrz ulotka dołączona do opakowania rFVIII.

b Krwawienie należy uznać za poważne, jeżeli przetoczenie krwinek czerwonych jest wymagane lub potencjalnie wskazane bądź jeżeli krwawienie następuje w miejscu anatomicznym o krytycznym znaczeniu (np. krwotok śródczaszkowy lub w przewodzie pokarmowym).

Zapobieganie krwawieniu/krwotokowi i leczenie w przypadku planowanego zabiegu chirurgicznego

Przed rozpoczęciem jakiegokolwiek zabiegu chirurgicznego należy ocenić stężenia FVIII:C. Zalecane minimalne stężenia docelowe wynoszą 0,4 j.m./ml w przypadku zabiegów małych oraz w obrębie jamy ustnej i 0,8 j.m./ml w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych.

Aby zapewnić przed zabiegiem endogenne stężenia FVIII (przynajmniej 0,4 j.m./ml w przypadku zabiegu małego oraz w obrębie jamy ustnej i 0,8 j.m./ml w przypadku poważnego zabiegu chirurgicznego), 12–24 godziny przed rozpoczęciem planowanego zabiegu chirurgicznego pacjentom można podać dawkę 40–60 j.m./kg mc. leku VEYVONDI (dawka przedoperacyjna). W ciągu 1 godziny przed zabiegiem chirurgicznym pacjenci powinni otrzymać dawkę leku VEYVONDI na podstawie oceny przeprowadzonej 3 godziny przed zabiegiem. Dawka zależy od stężeń VWF oraz czynnika VIII u pacjenta, rodzaju i ciężkości krwawienia.

Jeżeli stężenie FVIII:C nie jest równe zalecanej wartości docelowej, w ciągu 1 godziny przed zabiegiem należy podać dawkę samego leku VEYVONDI. Jeżeli stężenia FVIII:C nie są równe zalecanym wartościom docelowym, rFVIII należy podać oprócz wonikogu alfa w celu zwiększenia stężeń VWF:RCo i FVIII:C. Zalecane stężenia docelowe czynnika FVIII:C, patrz Tabela 2.

Tabela 2. Zalecane szczytowe stężenia docelowe VWF:RCo oraz FVIII:C w osoczu, które należy osiągnąć przed zabiegiem chirurgicznym celem zapobiegania nadmiernemu krwawieniu w trakcie i po zabiegu chirurgicznym

a Do osiągnięcia zalecanych szczytowych stężeń FVIII:C w osoczu może być wymagany dodatkowy rFVIII. Wytyczne dotyczące dawkowania należy zastosować na podstawie IR.

b ∆ = szczytowe stężenie VWF:RCo w osoczu – wyjściowe stężenie VWF:RCo w osoczu

c IR = odzysk przyrostowy (ang. incremental recovery) zmierzony u pacjenta. Jeżeli IR nie jest dostępny, należy przyjąć wartość IR równą 0,02 j.m./ml na j.m./kg mc.

W trakcie zabiegu i po zabiegu

Po rozpoczęciu zabiegu chirurgicznego stężenia VWF:RCo i FVIII:C w osoczu należy monitorować, a schemat substytucji zabiegowej w trakcie i po zabiegu powinien być zindywidualizowany zgodnie z wynikami farmakokinetycznymi, intensywnością i czasem trwania prowokacji hemostatycznej oraz standardem opieki w danej instytucji. Ogólnie częstość dawkowania leku VEYVONDI na potrzeby substytucji pozabiegowej powinna wahać się od dwa razy na dobę do raz co 48 godzin. Zalecenia dotyczące leczenia w przypadku kolejnych dawek podtrzymujących, patrz Tabela 3.

Tabela 3. Zalecane minimalne stężenia docelowe VWF:RCo oraz FVIII:C w osoczu i minimalny czas trwania leczenia dla kolejnych dawek podtrzymujących w zapobieganiu nadmiernemu krwawieniu po zabiegu chirurgicznym

Leczenie profilaktyczne

W celu rozpoczęcia długoterminowego leczenia profilaktycznego krwawień u pacjentów z VWD należy rozważyć podawanie produktu leczniczego VEYVONDI w dawce 40–60 j.m./kg mc. dwa razy w tygodniu. W zależności od stanu pacjenta i odpowiedzi klinicznej (np. występowania krwawień przebijających) może być konieczne zwiększenie dawki (nie może ona jednak przekroczyć 80 j.m./kg mc.) i/ lub zwiększenie częstości podawania dawki (maksymalnie trzy razy w tygodniu).

Nazwa i numer serii leku

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi leku VEYVONDI zapisać imię i nazwisko pacjenta oraz numer serii leku w celu udokumentowania związku między pacjentem a serią leku.