IDELVION – ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

IDELVION 250 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
IDELVION 500 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
IDELVION 1000 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
IDELVION 2000 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
IDELVION 3500 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

albutrepenonakog alfa (rekombinowany czynnik krzepnięcia IX)

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

1. Co to jest lek IDELVION i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek IDELVION?

IDELVION jest lekiem stosowanym w leczeniu hemofilii, zastępującym naturalny czynnik krzepnięcia IX. Substancją czynną leku IDELVION jest albutrepenonakog alfa (rekombinowane białko fuzyjne wiążące ludzki IX czynnik krzepnięcia z albuminą (rIX-FP)).

Czynnik IX bierze udział w procesie krzepnięcia krwi. Pacjenci z hemofilią B mają niedobór tego czynnika, co oznacza, że ich krew nie krzepnie tak szybko jak powinna, co powoduje zwiększoną skłonność do krwawień. Działanie leku IDELVION polega na uzupełnieniu czynnika IX u pacjentów z hemofilią B, aby umożliwić krzepnięcie krwi.

W jakim celu stosuje się lek IDELVION

IDELVION jest stosowany w celu prewencji lub zatrzymywania krwawienia spowodowanego niewystarczającą ilością czynnika IX u wszystkich grup wiekowych pacjentów z hemofilią B (nazywaną również wrodzonym niedoborem czynnikiem IX lub chorobą Christmasa).

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku IDELVION

Kiedy nie stosować leku IDELVION

• jeśli pacjent ma uczulenie na substancję czynną (albutrepenonakog alfa) lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli pacjent ma uczulenie na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Zdecydowanie zaleca się, aby po każdym użyciu IDELVION zanotować nazwę i numer serii podanego produktu, tak aby umożliwić identyfikację zastosowanego produktu i numeru jego serii.

Przed rozpoczęciem stosowania IDELVION należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Możliwe jest wystąpienie reakcji alergicznych (nadwrażliwości). Produkt zawiera śladowe ilości białek chomika (patrz również „Kiedy nie stosować leku IDELVION”. W przypadku wystąpienia objawów reakcji alergicznych należy natychmiast przerwać stosowanie produktu i skontaktować się z lekarzem lub właściwym dla pacjenta ośrodkiem leczenia. Lekarz powinien poinformować pacjenta o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości , takich jak pokrzywka, uogólniona wysypka, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) i anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna, która powoduje poważne problemy z oddychaniem lub zawroty głowy).
• Ze względu na ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych na czynnik IX, rozpoczęcie podawania czynnika IX powinno się odbywać pod nadzorem medycznym, w warunkach umożliwiających odpowiednie leczenie reakcji alergicznych.
• Tworzenie inhibitorów (przeciwciał neutralizujących) jest znanym powikłaniem, które było obserwowane podczas leczenia produktem leczniczym IDELVION. Inhibitory powodują zmniejszenie skuteczności produktu IDELVION. W przypadku, gdy krwawienie nie jest kontrolowane za pomocą IDELVION, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Wytwarzanie inhibitorów u pacjenta powinno być regularnie monitorowane.
• Jeśli u pacjenta wystepuje choroba wątroby lub serca lub jeśli pacjent niedawno przebył duży zabieg chirurgiczny, należy poinformować o tym lekarza, ponieważ istnieje zwiększone ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.
• Jeżeli przy podawaniu leku IDELVION konieczne jest użycie kaniuli do cewnikowania żył centralnych, należy rozważyć ryzyko związane z ich stosowaniem, takie jak miejscowe zakażenie, występowanie bakterii we krwi (bakteriemia) oraz utworzenie skrzepu w naczyniu krwionośnym ( zakrzepica) w miejscu umieszczenia cewnika.

Lek IDELVION a inne leki

• Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i w okresie karmienia piersią IDELVION należy podawać wyłącznie w przypadku wyraźnych wskazań.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

IDELVION nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek IDELVION zawiera sód

Ten lek zawiera do 8,6 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,4 % maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla osoby dorosłej.

3. Jak stosować lek IDELVION

Leczenie powinno być rozpoczęte i prowadzone pod nadzorem lekarza doświadczonego w terapii zaburzeń krzepnięcia krwi.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Lekarz obliczy potrzebna dawkę leku IDELVION. Podana ilość leku IDELVION oraz czas trwania leczenia zależy od:

• zaawansowania choroby
• miejsca i intensywności krwawienia
• stanu klinicznego pacjenta i odpowiedzi na leczenie
• masy ciała

IDELVION podaje się we wstrzyknięciu do żyły (dożylnie, iv.), po rozpuszczeniu proszku przez lekarza lub pielęgniarkę w dostarczonym rozpuszczalniku. Pacjent lub inna osoba również może podawać IDELVION jako zastrzyk dożylny, ale tylko po odpowiednim przeszkoleniu.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki IDELVION

Po wstrzyknięciu większej ilości IDELVION niż zalecana przez lekarza, należy się z nim natychmiast skontaktować.

Przerwanie stosowania IDELVION

Nie należy przerywać leczenia lekiem IDELVION bez konsultacji z lekarzem.

Rekonstytucja i sposób podawania

Informacje ogólne

• Proszek należy wymieszać z rozpuszczalnikiem (płynem) i pobrać z fiolki, zachowując sterylność leku (bez zarazków). Lekarz pokaże, jak należy przygotować roztwór i jak prawidłowo pobrać roztwór z fiolki.
• Leku IDELVION nie wolno mieszać z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, oprócz wymienionych w punkcie 6.
• Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, o zabarwieniu żółtym do bezbarwnego, tj. może połyskiwać, gdy jest obserwowany pod światło, ale nie może zawierać wyraźnych cząstek. Przed podaniem roztwór należy obejrzeć po przefiltrowaniu / wprowadzeniu do strzykawki (patrz niżej). Nie używać roztworu, który jest mętny lub zawiera kłaczki lub cząstki.
• Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rekonstytucja

Doprowadzić fiolki z produktem IDELVION i rozpuszczalnikiem do temperatury pokojowej lub do temperatury ciała, bez ich otwierania. Może to być wykonane poprzez pozostawienie fiolek w temperaturze pokojowej na około godzinę lub przez ogrzanie ich w rękach przez kilka minut.

NIE wystawiać fiolek na bezpośrednie działanie gorąca. Fiolki nie powinny być ogrzewane powyżej temperatury ciała (37⁰C).

Ostrożnie usunąć wieczka zabezpieczające z fiolek i przetrzeć gumowe korki wacikiem nasączonym alkoholem. Pozwolić by fiolki wyschły przed otwarciem opakowania Mix2Vial (zawierające system do transferu z filtrem) ), a następnie postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami.

1	1. Otworzyć Mix2Vial przez usunięcie wieczkaNie wyjmować Mix2Vial z opakowania blistrowego!
2	2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na równej i czystej powierzchni i mocno przytrzymać. Nie wyjmować zestawu Mix2Vial z blistra. Naciskając końcówkę niebieskiego łącznika pionowo w dół przebić korek fiolki z rozpuszczalnikiem.
3	3. Ostrożnie zdjąć blister z zestawu Mix2Vial przytrzymując krawędź i pociągając pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę, aby zdjąć jedynie blister, a nie cały zestaw Mix2Vial.
4	4. Umieścić fiolkę z proszkiem IDELVION na gładkiej równej i twardej powierzchni. Odwrócić do góry dnem fiolkęz rozpuszczalnikiem i dołączonym do niej zestawem Mix2Vial i naciskając końcówkę przezroczystego łącznika pionowo w dół przebić korek fiolkiz IDELVION.Rozpuszczalnik samoczynnie spłynie do fiolki z IDELVION.
5	5. Jedną ręką chwycić fiolkę z IDELVION przyłączoną do zestawu Mix2Vial, drugą zaś ręką uchwycić fiolkę po rozpuszczalniku także przyłączoną do zestawu Mix2Vial i ostrożnie rozkręcić zestaw na dwie części, przekręcając przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.Usunąć fiolkę po rozpuszczalniku z przyłączonym do niej niebieskim łącznikiem zestawu Mix2Vial.
6	6. Doprowadzić do pełnego rozpuszczenia substancji delikatnie poruszając ruchem obrotowym fiolkę z IDELVION z przyłączonym przezroczystym łącznikiem. Nie wstrząsać.
7	7. Nabrać powietrza do pustej, jałowej strzykawki. Utrzymując fiolkę z IDELVION w pozycji pionowej, przyłączyć strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial, przekręcając zgodnie z ruchem wskazówek zegara.Wstrzyknąć powietrze do fiolki z IDELVION.

Pobieranie i sposób podawania

8	8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić strzykawką cały zestaw do góry dnem i napełnić strzykawkę roztworem, powoli odciągając tłok strzykawki.
9	9. Roztwór znajduje się teraz w strzykawce. Mocno trzymając cylinder strzykawki (z tłokiem strzykawki skierowanym ku dołowi), odłączyć przezroczysty łącznik zestawu Mix2Vial od strzykawki, przekręcając przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.

Założyć wkłucie dożylne używając załączonego zestawu do wkłuć dożylnych. Pozwolić by krew wpłynęła do końca rurki. Połączyć strzykawkę z gwintowaną, zamykającą końcówką zestawu do wkłuć dożylnych. Wstrzyknąć rekonstytuowany roztwór powoli dożylnie (w tempie komfortowym dla pacjenta, maksymalnie do 5 ml/min zgodnie z instrukcjami lekarza.

Należy uważać, by krew nie przedostała się do strzykawki wypełnionej produktem.

Należy obserwować, czy bezpośrednio po podaniu leku nie występują działania niepożądane.

W przypadku wystąpienia jakichkolwiek reakcji niepożądanych, które mogą być związane z podaniem IDELVION, wstrzykiwanie należy przerwać (patrz również punkty 2 i 4).

W razie pytań należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:

• Przy wystąpieniu objawów reakcji alergicznych (patrz niżej)
• Gdy lek przestaje działać we właściwy sposób

Po podaniu leków zawierajacych czynnik IX obserwowano następujące działania niepożądane:

• Wystąpienie rekacji nadwrażliwości typu alergicznego jest możliwe (często) i może obejmować następujące objawy: pokrzywka, wysypka skórna (uogólniona pokrzywka), ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) oraz anafilaksja (poważna reakcja, która powoduje poważne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). Gdy takie objawy wystąpią, należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• Wytworzenie inhibitorów : lek przestaje działać we właściwy sposób (ciągłe krwawienie). Istnieje możliwość wytworzenia inhibitora (przeciwciał neutralizujących) dla czynnika IX (częstość nieznana), co może powodować, że lek przestaje działać we właściwy sposób. Gdy to wystąpi należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem.

W przypadku leku IDELVION często obserwowano występowanie następujących działań niepożądanych (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 pacjentów):

• Ból głowy
• Odczyny w miejscu wstrzyknięcia
• Zawroty głowy
• Wysypka

Następujące objawy niepożądane pojawiały się niezbyt często (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 100 pacjentów):

• Wyprysk

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Oczekuje się, że działania niepożądane u dzieci i młodzieży są takie same, jak u pacjentów dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi,farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek IDELVION

• Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
• Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku.
• Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25˚C.
• Nie zamrażać.
• Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.
• Zrekonstytuowany produkt powinien być zużyty natychmiast.
• Jeśli produkt po rekonstytucji nie zostanie podany natychmiast, okres i warunki przechowywania pozostają odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek IDELVION

Substancją czynną jest:

• 250 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 100 j.m./ml albutrepenonakogu alfa
• 500 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 200 j.m./ml albutrepenonakogu alfa
• 1000 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml albutrepenonakogu alfa
• 2000 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml albutrepenonakogu alfa.
• 3500 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 700 j.m./ml albutrepenonakogu alfa.

Pozostałe składniki to:

Sodu cytrynian, polisorbat 80, mannitol, sacharoza, kwas chlorowodorowy (do ustalania pH) Patrz ostatni akapit punktu 2. Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek IDELVION i co zawiera opakowanie

IDELVION jest dostarczany jako proszek o zabarwieniu bladożółtym do białego i woda do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik.

Zrekonstytuowany roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, o zabarwieniu żółtym do bezbarwnego, tj. może połyskiwać, gdy jest obserwowany pod światło, ale nie może zawierać wyraźnych cząstek.

Dostępne opakowania

Jedno opakowanie z produktem w dawce 250, 500 lub 1000 j.m. zawierające:

• 1 fiolka z proszkiem
• 1 fiolka z wodą do wstrzykiwań po 2,5 ml
• 1 system do transferu 20/20 z filtrem

Jedno opakowanie wewnętrzne zawierające:

• 1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 5 ml
• 1 zestaw do wkłucia
• 2 waciki nasączone alkoholem
• 1 niejałowy plaster

Jedno opakowanie z produktem w dawce 2000 lub 3500 j.m. zawierające:

• 1 fiolka z proszkiem
• 1 fiolka z wodą do wstrzykiwań po 5 ml
• 1 system do transferu 20/20 z filtrem

Jedno opakowanie wewnętrzne zawierające:

• 1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 10 ml
• 1 zestaw do wkłucia
• 2 waciki nasączone alkoholem
• 1 niejałowy plaster

Nie wszytskie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str.76
35041 Marburg
Niemcy

W celu uzyskania jakichkolwiek informacji na temat tego produktu leczniczego należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

• België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20
• Lietuva CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
• България МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949
• Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20
• Česká republika CSL Behring s.r.o. Tel: + 420 702 137 233
• Magyarország CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
• Danmark CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70
• Malta AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
• Deutschland CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437
• Nederland CSL Behring BV Tel: + 31 85 111 96 00
• Eesti CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540
• Norge CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70
• Ελλάδα CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660
• Österreich CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
• España CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870
• Polska CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
• France CSL Behring S.A. Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
• Portugal CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30
• Hrvatska Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297
• România Prisum Healthcare srl Tel: +40 21 322 0171
• Ireland CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
• Ísland CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70
• Slovenija Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002
• Slovenská republika CSL Behring s.r.o. Tel: + 421 911 653 862
• Italia CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200
• Suomi/Finland CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70
• Κύπρος CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660
• Sverige CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70
• Latvija CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
• United Kingdom (Northern Ireland) CSL Behring GmbH Tel: +49 69 305 17254

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego: Dawkowanie

Dawkowanie i czas trwania terapii zastępczej zależy od stopnia niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta i odpowiedzi na leczenie.

Liczba podawanych pacjentowi jednostek IX czynnika wyrażona jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dla produktów IX czynnika. Aktywność IX czynnika krzepnięcia w osoczu jest wyrażana jako odsetek (w odniesieniu do normalnego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do Międzynarodowego Standardu zawartości IX czynnika w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX jest równoważna zawartości czynnika IX w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznym stwierdzeniu że, 1 j. m. czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu średnio o 1,3 j.m./dl (1,3% normalnej aktywności ) u pacjentów w wieku ≥ 12 lat oraz o 1,0 j.m./dl (1,0% normalnej aktywności) u pacjentów w wieku <12 lat. Wymaganą dawkę oblicza się przy użyciu następującego wzoru:

Wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost poziomu czynnika IX (% normalnej aktywności lub j.m./dl) x {odwrotność obserwowanego odzysku (j.m./kg na j.m./dl)}

Spodziewany wzrost czynnika IX (j.m./dl lub % normalnej aktywności ) = dawka (j.m.) x odzysk (j.m./dl na j.m./kg)/masa ciała (kg)

Dawka i częstość podawania powinny zawsze być indywidualnie dobrane w zależności od skuteczności klinicznej u poszczególnych pacjentów.

Pacjenci w wieku poniżej 12 lat

Dla odzysku przyrostowego o wartości 1 j.m./dl na 1 j.m./kg, dawkę oblicza się w następujący sposób: Wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost poziomu czynnika IX (j.m./dl) x 1 dl/kg

Przykład

1. U pacjenta o masie 20 kg z ciężką hemofilią B wymagana jest szczytowa wartość wynosząca 50% wartości prawidłowej. Odpowiednia dawka wynosiłaby 20 kg x 50 j.m./dl x 1 dl/kg = 1000 j.m.
2. Dawka IDELVION wynosząca 1000 j.m. podana pacjentowi o masie 25 kg powinna po wstrzyknięciu spowodować szczytowy wzrost poziomu czynnika IX wynoszący 1000 j.m./25 kg x 1,0 (j.m./dl na j.m./kg) = 40 j.m./dl (40% aktywności prawidłowej ).

Pacjenci w wieku powyżej 12 lat

Dla odzysku przyrostowego o wartości 1,3 j.m./dl na 1 j.m./kg, dawkę oblicza się w następujący sposób:

Wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost poziomu czynnika IX (j.m./dl) x 0,77 dl/kg

Przykład

3. U pacjenta o masie 80 kg z ciężką hemofilią B wymagana jest szczytowa wartość wynosząca 50% normalnej wartości . Odpowiednia dawka wynosiłaby 80 kg x 50 j.m./dl x 0,77 dl/kg = 3080 j.m.
4. Dawka IDELVION wynosząca 2000 j.m. podana pacjentowi o masie 80 kg powinna po wstrzyknięciu spowodować szczytowy wzrost poziomu czynnika IX wynoszący 2000 j.m.x 1,3 (j.m./dl na j.m./kg)/80 kg = 32,5 j.m./dl (32,5% aktywności prawidłowej ).

W razie wystąpienia następujących przypadków krwawienia, aktywność czynnika IX nie powinna zmniejszyć się poniżej podanych poziomów aktywności w osoczu (w % normalnej aktywności lub j.m./dl) w danym okresie czasu. Poniższa tabela może być wykorzystywana jako źródło wskazówek dotyczących dawkowania w przypadkach krwawień i po zabiegach chirurgicznych:

Profilaktyka

Dla długotrwałej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B, zazwyczaj stosowane są dawki od 35 do 50 j.m. / kg raz w tygodniu.

Niektórzy pacjenci, którzy są dobrze kontrolowani w schemacie raz w tygodniu mogą być leczeni dawką do 75 j.m./kg w odstępach 10-14 dniowych. U pacjentów > 18 roku życia można rozważyć dalsze wydłużanie przerw w leczeniu (patrz punkt 5.1).

W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów konieczne może być stosowanie krótszych odstępów między dawkami lub wyższych dawek.

Po wystąpieniu epizodów krwawienia w trakcie profilaktyki, pacjenci powinni jak tylko możliwe trzymać się dawkowania zalecanego w profilaktyce z dwiema dawkami IDELVIONU podanymi w odstępie co najmniej 24 godzin, ale dłuższym jeśli jest uznawany za odpowiedni dla pacjenta.

Dzieci i młodzież

W przypadku długofalowej profilaktyki zalecany jest schemat dawkowania od 35 do 50 j.m /kg raz na tydzień. W przypadku młodzieży w wieku 12 lat i powyżej zalecenia dotyczące dawkowania są takie same, jak dla dorosłych (patrz powyżej).

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania

Inhibitory

Po powtórnym leczeniu produktami zawierającymi ludzki czynnik krzepnięcia IX pacjentów należy monitorować pod kątem wytwarzania przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), które należy oznaczyć ilościowo w jednostkach Bethesda (j.B.) przy użyciu odpowiednich testów biologicznych.

W literaturze pojawiały się doniesienia wykazujące istnienie korelacji pomiędzy obecnością inhibitora czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Wobec powyższego, wszystkich pacjentów z reakcjami alergicznymi należy poddać badaniu na obecność inhibitora. Należy mieć na uwadze, że u pacjentów z inhibitorami czynnika IX może istnieć zwiększone ryzyko anafilaksji przy kolejnej prowokacji czynnikiem IX.

Kontrola leczenia

Zaleca się, aby w trakcie leczenia wykonywać odpowiednie oznaczenia poziomu czynnika IX w celu dobrania wielkości dawki oraz częstości wielokrotnych infuzji. Odpowiedź na leczenie czynnikiem IX może być zróżnicowana u poszczególnych pacjentów, co przejawia się różnymi okresami półtrwania i poziomami odzysku. Dawka określona na podstawie masy ciała może wymagać skorygowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Zwłaszcza w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest ścisłe monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań układu krzepnięcia (aktywność czynnika IX w osoczu).

W przypadku stosowania jednostopniowego testu wykrzepiania in vitro opartego na czasie częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT) w celu określenia aktywności czynnika IX w próbkach krwi pacjentów, na wyniki aktywności czynnika IX w osoczu mogą istotnie wpływać zarówno rodzaj odczynnika aPTT użytego w teście, jak i przyjęte dla tego testu standardowe wartości referencyjne.

Oznaczenie za pomocą jednostopniowego testu wykrzepiania przy użyciu kaolinowego odczynnika aPTT lub odczynnika Acitin FS aPTT prawdopodobnie spowoduje niedoszacowanie poziomu aktywności. Jest to szczególnie ważne w przypadku zmiany laboratorium i/lub odczynników stosowanych w teście.