PROCYSBI 25 mg i 75 mg dojelitowe kapsułki twarde – informacja dla użytkownika

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

1. Co to jest PROCYSBI i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną PROCYSBI jest cysteamina (znana też jako merkaptamina) i jest on stosowany w leczeniu cystynozy nefropatycznej u dzieci oraz dorosłych. Cystynoza jest chorobą zaburzającą pracę całego organizmu, w której występuje nagromadzenie nadmiernych ilości aminokwasu cystyny w różnych narządach, np. nerkach, gałkach ocznych, mięśniach, trzustce i mózgu. Nagromadzenie cystyny powoduje uszkodzenie nerek oraz wydalanie nadmiernych ilości glukozy, białek i elektrolitów. W poszczególnych narządach zmiany występują w różnym wieku.

PROCYSBI reaguje z cystyną w celu zmniejszenia jej stężenia w komórkach. Aby zapewnić maksymalną skuteczność leczenia cysteaminą, należy rozpocząć je niezwłocznie po potwierdzeniu rozpoznania cystynozy.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem PROCYSBI

Kiedy nie przyjmować PROCYSBI

• Jeśli pacjent ma uczulenie na cysteaminę (znaną też jako merkaptamina) lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli pacjent ma uczulenie na penicylaminę (nie jest to „penicylina”, ale lek stosowany w leczeniu choroby Wilsona).
• Jeśli pacjentka karmi piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania PROCYSBI należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

• Ponieważ cysteamina przyjmowana doustnie nie zapobiega odkładaniu kryształów cystyny w oku, należy nadal przyjmować cysteaminę pod postacią kropli do oczu, zgodnie z zaleceniem lekarza.
• Całych kapsułek z cysteaminą nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 6 lat ze względu na ryzyko zadławienia (patrz punkt 3, „Jak stosować PROCYSBI – Sposób podawania”).
• U pacjentów leczonych dużymi dawkami cysteaminy mogą wystąpić poważne zmiany skórne. Lekarz będzie regularnie badać skórę i układ kostny, aby w razie potrzeby zmniejszyć dawkę leku lub całkowicie go odstawić (patrz punkt 4).
• U pacjentów leczonych cysteaminą mogą wystąpić wrzody żołądka lub jelita oraz krwawienie z przewodu pokarmowego (patrz punkt 4).
• Podczas przyjmowania cysteaminy mogą wystąpić też inne objawy ze strony przewodu pokarmowego, takie jak nudności, wymioty, jadłowstręt i ból brzucha. Jeśli wystąpią, lekarz może zalecić odstawienie leku lub zmniejszenie dawki.
• Należy omówić z lekarzem wszelkie podejrzane objawy lub zmiany w obrębie przewodu pokarmowego.
• Objawy takie jak napady padaczkowe, zmęczenie, senność, depresja i zaburzenia mózgu (encefalopatia) również mogą wystąpić podczas stosowania cysteaminy. Jeśli wystąpią, należy powiadomić lekarza, który odpowiednio dostosuje dawkę.
• Przyjmowanie cysteaminy może spowodować nieprawidłowości w pracy wątroby lub obniżenie liczby białych krwinek (leukopenię). Lekarz zaleci rutynowe wykonywanie morfologii krwi i badań czynności wątroby.
• Lekarz będzie również wykonywać regularne badania, aby wykluczyć wystąpienie łagodnego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (lub rzekomego guza mózgu [pseudotumor cerebri]) i/lub obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, które były wiązane z leczeniem cysteaminą. Konieczne są regularne badania oczu w celu wczesnego rozpoznania i leczenia tych dolegliwości, co zapobiegnie utracie wzroku.

PROCYSBI a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować. Jeśli lekarz przepisze wodorowęglany, nie należy ich przyjmować w tym samym czasie, co PROCYSBI. Wodorowęglany należy przyjmować w odstępie przynajmniej godziny od przyjęcia dawki tego leku.

Stosowanie PROCYSBI z jedzeniem i piciem

Na co najmniej 1 godzinę przed przyjęciem i 1 godzinę po przyjęciu PROCYSBI należy unikać spożywania posiłków z dużą zawartością tłuszczów lub białek, jak również jedzenia i napojów, które mogą zmniejszać kwasowość żołądka, takich jak mleko lub jogurt. Jeśli okaże się to niemożliwe, można zjeść wyłącznie niewielką (około 100 g) porcję jedzenia (najlepiej węglowodanów, np. chleb, makaron, owoce) w ciągu godziny poprzedzającej dawkę PROCYSBI lub następującej po niej.

Kapsułkę należy połknąć, popijając ją kwaśnym napojem (takim jak sok pomarańczowy lub inny sok z kwaśnego owocu) lub wodą. Dzieci i pacjenci z zaburzeniami połykania, patrz punkt 3 „Jak przyjmować PROCYSBI – Sposób podawania”.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Nie należy stosować tego leku w okresie ciąży, zwłaszcza w pierwszym trymestrze. Przed rozpoczęciem leczenia pacjentka powinna wykonać test ciążowy i uzyskać wynik ujemny. Podczas leczenia należy stosować odpowiednią metodę antykoncepcji. Kobiety w ciąży lub planujące ciążę powinny niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza, dotyczącej odstawienia tego leku, ponieważ dalsze jego stosowanie może być szkodliwe dla nienarodzonego dziecka.

Nie stosować tego leku, jeśli karmi się piersią (patrz punkt 2: „Kiedy nie przyjmować PROCYSBI”).

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Ten lek może powodować senność. Na początku leczenia nie należy prowadzić samochodu, obsługiwać maszyn ani wykonywać czynności potencjalnie niebezpiecznych, dopóki nie pozna się wpływu leku na swój organizm.

PROCYSBI zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3. Jak przyjmować PROCYSBI

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Zalecana dawka przepisana konkretnej osobie dorosłej lub dziecku zależy od wieku i masy ciała pacjenta. Docelowa dawka podtrzymująca wynosi 1,3 g/m²/dobę.

Schemat dawkowania

Ten lek należy przyjmować dwa razy na dobę, co 12 godzin. Aby uzyskać najwięcej korzyści ze stosowania leku, należy unikać przyjmowania posiłków i produktów pochodzenia mlecznego przez 1 godzinę przed przyjęciem dawki PROCYSBI i 1 godzinę po przyjęciu dawki. Jeśli okaże się to niemożliwe, można zjeść wyłącznie niewielką (około 100 g) porcję jedzenia (najlepiej węglowodanów, np. chleb, makaron, owoce) w ciągu godziny poprzedzającej dawkę PROCYSBI lub następującej po niej.

Ważne jest, aby zażywać PROCYSBI w stałych odstępach czasu. Nie zwiększać i nie zmniejszać ilości leku bez zgody lekarza.

Całkowita dawka nie powinna zwykle przekraczać 1,95 g/m²/dobę.

Czas trwania leczenia

PROCYSBI należy stosować przez całe życie, zgodnie z zaleceniami lekarza.

Sposób podawania

Lek należy przyjmować wyłącznie doustnie.

Aby zapewnić prawidłowe działanie tego leku, konieczne jest przestrzeganie poniższych wskazówek:

W przypadku pacjentów, którzy mogą połknąć całą kapsułkę:

Kapsułkę należy połknąć w całości, popijając ją kwaśnym napojem (takim jak sok pomarańczowy lub inny sok z kwaśnego owocu) lub wodą. Nie rozgniatać ani nie rozgryzać kapsułek lub zawartości kapsułek. Dzieci w wieku poniżej 6 lat mogą nie być w stanie połknąć dojelitowych kapsułek twardych i mogą się zadławić. PROCYSBI można podawać dzieciom w wieku poniżej 6 lat, otwierając kapsułki i wysypując zawartość na pokarm lub płyn, zgodnie z instrukcją zamieszczoną poniżej.

W przypadku pacjentów, którzy nie mogą połknąć całej kapsułki lub którzy stosują sondę do żywienia:

Wysypywanie zawartości kapsułki na pokarm

Otworzyć dojelitowe kapsułki twarde i wsypać zawartość (granulat) do około 100 gramów pokarmu, np. do musu jabłkowego lub dżemu owocowego.

Delikatnie wymieszać granulat z miękkim pokarmem, tworząc mieszaninę granulatu i pokarmu. Zjeść całą mieszaninę. Następnie wypić około 250 ml kwaśnego napoju (takiego jak sok pomarańczowy lub dowolny kwaśny sok) lub wody, aby ułatwić połknięcie mieszaniny.

Jeśli pacjent nie spożył mieszaniny natychmiast, można ją przechowywać w lodówce (2°C-8°C) od czasu przygotowania do podania i spożyć w ciągu 2 godzin od przygotowania. Nie wolno pozostawiać resztek mieszaniny dłużej niż na 2 godziny.

Podawanie za pomocą sondy do żywienia

Otworzyć kapsułki dojelitowe twarde i wsypać zawartość (granulat) do około 100 gramów musu jabłkowego lub dżemu owocowego. Delikatnie wymieszać granulat z miękkim pokarmem, tworząc mieszaninę granulatu i miękkiego pokarmu. Podawać mieszaninę za pomocą zgłębnika gastrostomijnego, zgłębnika nosowo-żołądkowego lub zgłębnika gastrostomijnego do jejunostomii, stosując strzykawkę z końcówką cewnikową. Przed rozpoczęciem podawania PROCYSBI: Odpiąć klips zgłębnika gastrostomijnego i przyłączyć sondę. Przepłukać 5 ml wody, aby wyczyścić przycisk. Pobrać mieszaninę do strzykawki. W przypadku stosowania ze zgłębnikiem prostym lub w bolusie ze strzykawką cewnikową zaleca się stosowanie maksymalnie 60 ml mieszaniny. Umieścić otwór strzykawki zawierającej mieszaninę PROCYSBI i pokarmu w otworze sondy do żywienia i wypełnić ją całkowicie mieszaniną: delikatne naciskanie na strzykawkę i utrzymywanie sondy do żywienia poziomo podczas podawania może zapobiec jej zatkaniu. Aby uniknąć zatykania się, zaleca się podawanie lepkiego jedzenia, takiego jak mus jabłkowy lub dżem owocowy, w ilości około 10 ml co 10 sekund, aż do całkowitego opróżnienia strzykawki. Powtarzać powyższy krok do momentu podania całej mieszaniny. Po podaniu PROCYSBI pobrać 10 ml soku owocowego lub wody do innej strzykawki i przepłukać sondę G, upewniając się, że ani PROCYSBI ani mieszanina pokarmu nie utknęły w sondzie G.

Jeśli pacjent nie spożył mieszaniny natychmiast, można ją przechowywać w lodówce (2°C-8°C) od czasu przygotowania do podania i spożyć w ciągu 2 godzin od przygotowania. Nie wolno pozostawiać resztek mieszaniny dłużej niż na 2 godziny.

Aby uzyskać pełne informacje na temat prawidłowego podawania produktu poprzez sondę do żywienia oraz jeśli dojdzie do zatkania sondy, należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym przyjmującego lek dziecka.

Dodawanie do soku pomarańczowego lub innego soku z kwaśnego owocu lub wody

Otworzyć dojelitowe kapsułki twarde i wsypać zawartość (granulat) do około 100 do 150 ml kwaśnego soku owocowego (takiego jak sok pomarańczowy lub dowolny kwaśny sok) lub wody. Mieszać delikatnie przez 5 minut mieszaninę napoju PROCYSBI w kubku lub wstrząsać w kubku z przykrywką (np. kubku „niekapku”) i wypić mieszaninę.

Jeśli pacjent nie wypił mieszaniny natychmiast, można ją przechowywać w lodówce (2°C-8°C) od czasu przygotowania do podania i wypić w ciągu 30 minut od przygotowania. Nie wolno pozostawiać resztek mieszaniny na dłużej niż 30 minut.

Podawanie mieszaniny napoju za pomocą strzykawki doustnej

Pobrać mieszaninę napoju do strzykawki dozującej i podać bezpośrednio do ust.

Jeśli pacjent nie spożył mieszaniny natychmiast, można ją przechowywać w lodówce (2°C-8°C) od czasu przygotowania do podania i spożyć w ciągu 30 minut od przygotowania. Nie wolno pozostawiać resztek mieszaniny na dłużej niż 30 minut.

Lekarz może zalecić lub przepisać, poza stosowaniem cysteaminy, także jeden lub kilka suplementów ważnych elektrolitów, usuwanych przez nerki. Ważne jest zażywanie tych suplementów ściśle według wskazówek lekarza. W przypadku pominięcia kilku dawek suplementów albo w razie wystąpienia osłabienia lub senności należy zasięgnąć rady lekarza.

W celu ustalenia właściwej dawki PROCYSBI wymagane jest regularne wykonywanie badań krwi, aby oznaczyć stężenie cystyny w leukocytach i/lub stężenie cysteaminy we krwi. Lekarz prowadzący ustali terminy tych badań krwi. Badania te należy wykonać 12,5 godziny po podaniu wieczornej dawki poprzedniego dnia, tj. 30 minut po dawce porannej tego samego dnia. Regularne badania krwi i moczu są także konieczne w celu oznaczenia stężenia ważnych elektrolitów, co pomoże pacjentowi lub lekarzowi prowadzącemu w odpowiednim dostosowaniu dawek suplementów tych elektrolitów.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki PROCYSBI

W razie przedawkowania PROCYSBI należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem prowadzącym albo udać się na szpitalny oddział ratunkowy. Może wystąpić senność.

Pominięcie zastosowania PROCYSBI

W razie pominięcia dawki należy zażyć lek tak szybko jak to możliwe. Jeśli jednak opóźnienie w zażyciu leku wynosi ok. 4 godzin przed porą zażycia następnej dawki, należy pominąć dawkę nieprzyjętą i powrócić do zwykłego schematu zażywania leku.

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza lub pielęgniarki w razie wystąpienia któregokolwiek z następujących poważnych działań niepożądanych — może być konieczne pilne rozpoczęcie leczenia:

• Częste działania niepożądane (obserwowane u mniej niż 1 na 10 pacjentów):
  • Wysypka skórna: Należy powiadomić lekarza, jeśli wystąpi wysypka skórna. Może być konieczne tymczasowe odstawienie leku PROCYSBI do momentu ustąpienia wysypki. Jeśli wysypka ma ciężki przebieg, lekarz może zadecydować o przerwaniu leczenia cysteaminą.
  • Nieprawidłowe wyniki badań krwi oceniających czynności wątroby. Lekarz zleci regularne wykonywanie tych badań.
• Niezbyt częste działania niepożądane (obserwowane u mniej niż 1 na 100 pacjentów):
  • Zmiany skórne, zmiany kostne i problemy ze stawami: Leczenie dużymi dawkami cysteaminy może powodować poważne zmiany skórne, w tym rozstępy skórne, urazy kości (takie jak złamania), deformację kości i problemy ze stawami. Należy badać skórę w okresie przyjmowania tego leku. Wszelkie zmiany należy zgłaszać lekarzowi. Lekarz będzie obserwował pacjenta, czy nie występują u niego takie objawy.
  • Obniżenie liczby białych krwinek. Lekarz zleci regularne wykonywanie odpowiednich badań.
  • Objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego: U niektórych pacjentów przyjmujących cysteaminę występują napady padaczkowe, depresja i nadmierna senność. Należy powiadomić lekarza, jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów.
  • Problemy żołądkowe i jelitowe (ze strony przewodu pokarmowego): U pacjentów przyjmujących cysteaminę stwierdzano wrzody i krwawienia. Należy niezwłocznie powiadomić lekarza o takich objawach, jak ból brzucha lub krew w wymiocinach.
  • Podczas stosowania cysteaminy obserwowano u pacjentów łagodne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, nazywane też rzekomym guzem mózgu. To schorzenie polega na podwyższonym ciśnieniu płynów otaczających mózg. Należy niezwłocznie powiadomić lekarza, jeśli podczas stosowania leku PROCYSBI wystąpi jakikolwiek spośród następujących objawów: szum lub „gwizdy” w uszach, zawroty głowy, podwójne widzenie, niewyraźne widzenie, utrata wzroku, ból z tyłu gałki ocznej lub ból przy ruchach gałki ocznej. Lekarz będzie prowadził regularne badania, w tym badania oczu, w celu odpowiednio wczesnego rozpoznania i rozpoczęcia leczenia. Zmniejszy to ryzyko utraty wzroku.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• nudności
• wymioty
• utrata apetytu
• biegunka
• gorączka
• poczucie senności

Częste działania niepożądane:

• ból głowy
• encefalopatia
• ból brzucha
• niestrawność
• nieprzyjemny zapach ciała lub z ust
• zgaga
• zmęczenie

Niezbyt częste działania niepożądane:

• bóle nóg
• skolioza (skrzywienie kręgosłupa)
• kruchość kości
• odbarwienie włosów
• napady padaczkowe
• nerwowość
• halucynacje
• niekorzystne oddziaływanie na nerki, objawiające się puchnięciem kończyn i przybieraniem na wadze

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać PROCYSBI

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki po skrócie EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przyjmować leku, jeśli opakowanie foliowe zostało otwarte dawniej niż przez 30 dniami. Wyrzucić otwartą butelkę i rozpocząć nową.

Przechowywać w lodówce (2°C-8°C). Nie zamrażać.

Po otwarciu nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.

Przechowywać pojemnik szczelnie zamknięty w celu ochrony przed światłem i wilgocią.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera PROCYSBI

• Substancją czynną leku jest cysteamina (jako dwuwinian merkaptaminy).
• PROCYSBI 25 mg dojelitowe kapsułki twarde

  Każda dojelitowa kapsułka twarda zawiera 25 mg cysteaminy

• PROCYSBI 75 mg kapsułki dojelitowe twarde

  Każda dojelitowa kapsułka twarda zawiera 75 mg cysteaminy.

• Pozostałe składniki to:
  • W kapsułkach: celuloza mikrokrystaliczna, kopolimer kwasu metakrylowego – akrylanu metylu (1:1), hypromeloza, talk, cytrynian trietylu, laurylosiarczan sodu (patrz punkt „lek PROCYSBI zawiera sód”).
  • W otoczce kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu (E171), indygokarmina (E132).
  • W tuszu: szelak, powidon (K-17), dwutlenek tytanu (E171).

Jak wygląda PROCYSBI i co zawiera opakowanie

• PROCYSBI 25 mg jest dostępny pod postacią dojelitowych kapsułek twardych (o rozmiarze 15,9 x 5,8 mm). Jasnoniebieskie kapsułki z białym nadrukiem „25 mg”, z jasnoniebieskim wieczkiem z białym nadrukiem „PRO”. Biała butelka z tworzywa sztucznego zawiera 60 kapsułek. Zamknięcie ma zabezpieczenie przed dziećmi i foliowe opakowanie. W każdej butelce znajdują się dwa cylindry z tworzywa sztucznego, chroniące przed wilgocią i powietrzem.
• PROCYSBI 75 mg jest dostępny pod postacią dojelitowych kapsułek twardych (o rozmiarze 21,7 x 7,6 mm). Jasnoniebieskie kapsułki z białym nadrukiem „75 mg”, z ciemnoniebieskim wieczkiem z białym nadrukiem „PRO”. Biała butelka z tworzywa sztucznego zawiera 250 kapsułek. Zamknięcie ma zabezpieczenie przed dziećmi i foliowe opakowanie. W każdej butelce znajdują się trzy cylindry z tworzywa sztucznego, chroniące przed wilgocią i powietrzem.
• Należy zachować cylindry w butelce przez cały czas stosowania. Cylindry można wyrzucić wraz z butelką po użyciu.

Podmiot odpowiedzialny

Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A 43122. Parma Włochy

Wytwórca

Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma Włochy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.