Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta PHEBURANE 483 mg/g granulat

Fenylomaślan sodu

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest PHEBURANE i w jakim celu się go stosuje

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylomaślanu sodu i jest stosowany w leczeniu pacjentów w każdym wieku z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Te rzadkie zaburzenia są spowodowane niedoborem niektórych enzymów wątrobowych, które są potrzebne do usuwania zbędnych produktów przemiany azotu w postaci amoniaku.

Azot jest elementem budulcowym białek będących podstawowym składnikiem spożywanych pokarmów. Po spożyciu białek i ich rozłożeniu w organizmie dochodzi do nagromadzenia się amoniaku, gdyż organizm nie jest w stanie go wydalić. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i powoduje, w ciężkich przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę.

Ten lek pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu, zmniejszając zawartość amoniaku w organizmie. Jednakże PHEBURANE należy łączyć z dietą ubogą w białko, specjalnie opracowaną dla pacjenta przez lekarza i dietetyka. Należy ściśle przestrzegać diety.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku PHEBURANE

Kiedy nie stosować leku PHEBURANE

jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślan sodu lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
jeśli pacjentka jest w ciąży.
jeśli pacjentka karmi piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku PHEBURANE należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty:

jeśli u pacjenta występuje zastoinowa niewydolność serca (rodzaj choroby serca, w przebiegu której serce nie jest w stanie pompować ilości krwi wystarczającej dla całego organizmu) lub zaburzenia czynności nerek.
jeśli u pacjenta występują zaburzenia czynności nerek lub wątroby, ponieważ PHEBURANE jest usuwany z organizmu przez nerki i wątrobę.

Lek PHEBURANE nie zapobiega nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi, co zwykle stanowi stan zagrożenia medycznego. W takich przypadkach dochodzi do wystąpienia takich objawów, jak mdłości (nudności), wymioty, dezorientacja i wymagana jest natychmiastowa pomoc lekarska.

Jeśli będzie konieczne przeprowadzenie testów laboratoryjnych, ważne jest, aby poinformować lekarza o przyjmowaniu leku PHEBURANE, ponieważ fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki niektórych testów laboratoryjnych (takich jak badania stężenia elektrolitów i białka we krwi lub badania czynności wątroby).

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

PHEBURANE a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Szczególnie ważne jest, aby powiedzieć lekarzowi o przyjmowaniu leków zawierających:

walproinian (lek przeciwpadaczkowy),
haloperydol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych),
kortykosteroidy (leki stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych w organizmie),
probenecyd (w leczeniu hiperurykemii – wysokiego stężenia kwasu moczowego we krwi, związanego z dną moczanową).

Leki te mogą zmieniać działanie leku PHEBURANE i u pacjenta będzie konieczne częstsze wykonywanie badań krwi. W razie wątpliwości, czy przyjmowane leki zawierają te substancje, należy zapytać o to lekarza lub farmaceutę.

Częstość i karmienie piersią

Leku PHEBURANE nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy wpływ na rozwój nienarodzonego dziecka.

Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas stosowania leku PHEBURANE. Szczegóły należy omówić z lekarzem.

Leku PHEBURANE nie należy stosować u kobiet karmiących piersią, ponieważ może on przenikać do mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na dziecko.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

PHEBURANE nie powinien mieć wpływu na zdolności prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

PHEBURANE zawiera sód i sacharozę

Lek ten zawiera 124 mg (5,4 mmola) sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdym gramie granulatu. Odpowiada to 6,2% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

Maksymalna dawka dobowa tego leku zawiera 2,5 mg sodu w 20 gramach granulatu. Odpowiada to 125% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

Pacjenci przyjmujący 3 lub więcej gramów na dobę przez dłuższy czas powinni zwrócić się z prośbą o poradę do lekarza lub farmaceuty, zwłaszcza wtedy, gdy zalecono im dietę o małej zawartości sodu (niskosodową).

Lek ten zawiera 768 mg sacharozy w każdym gramie granulatu. Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów z cukrzycą. Jeśli stwierdzono wcześniej u pacjenta nietolerancję niektórych cukrów, pacjent powinien skontaktować się z lekarzem przed przyjęciem leku.

3. Jak stosować PHEBURANE

Lek ten należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Dawka

Dawka dobowa leku PHEBURANE będzie obliczona na podstawie masy ciała lub powierzchni ciała pacjenta oraz dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka i diety. Pacjenci będą poddawani regularnym badaniom krwi w celu określenia odpowiedniej dawki dobowej. Lekarz zdecyduje, jaką ilość granulatu należy przyjmować.

Sposób podawania

PHEBURANE należy przyjmować doustnie. Ze względu na powolne rozpuszczanie leku PHEBURANE nie należy go podawać przez gastrostomię (rurkę, która biegnie przez powłoki jamy brzusznej do żołądka) lub przez sondę żołądkową (rurkę, która biegnie przez nos do żołądka).

PHEBURANE stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka.

PHEBURANE należy przyjmować podczas każdego posiłku lub karmienia. U małych dzieci może to oznaczać podawanie 4 do 6 razy na dobę.

Dawki leku PHEBURANE przepisane przez lekarza są wyrażone w gramach fenylomaślanu sodu. Do leku dołączona jest skalibrowana łyżka miarowa, która umożliwia jednorazowe dozowanie do 3 g fenylomaślanu sodu. Tej łyżki miarowej należy używać wyłącznie do odmierzania dawki leku PHEBURANE. Skalibrowanej łyżki miarowej nie należy używać do odmierzania innych leków.

Sposób odmierzania dawki:

Kreski na skalibrowanej łyżce miarowej wskazują ilość leku PHEBURANE w gramach fenylomaślanu sodu. Należy zawsze przyjmować właściwą dawkę, zaleconą przez lekarza.
Wsypać granulki bezpośrednio do miarki, jak pokazano na rysunku (na opakowaniu zewnętrznym i w tej ulotce).
Stuknąć łyżką o blat stołu jeden raz w celu wyrównania poziomu granulatu i uzupełnić w razie konieczności.

Granulat można połykać bezpośrednio, popijając napojem (takim jak woda, soki owocowe, gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka) lub można wysypać na łyżkę z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki pureé lub mus jabłkowy). W przypadku przyjmowania granulatu razem z pokarmem ważne jest szybkie spożycie, aby smak leku został skutecznie zamaskowany.

Pacjenci wymagają przyjmowania tego leku i przestrzegania diety przez całe życie.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku PHEBURANE

U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki fenylomaślanu sodu, wystąpiły:

senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy i rzadziej stany splątania,
bóle głowy,
zmiany smaku (zaburzenia smaku),
osłabienie słuchu,
dezorientacja,
zaburzenia pamięci,
nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala w celu zastosowania leczenia podtrzymującego.

Pominięcie zastosowania leku PHEBURANE

Należy przyjąć dawkę jak najszybciej podczas następnego posiłku. Należy upewnić się, że pomiędzy przyjęciem dwóch kolejnych dawek są co najmniej 3 godziny przerwy. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Jeśli wymioty utrzymują się, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 pacjentów):

nieregularne miesiączki lub brak miesiączki u płodnych kobiet.

Jeśli pacjentka prowadzi aktywne życie seksualne i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy zakładać, że jest to spowodowane przyjmowaniem leku PHEBURANE. W takim przypadku należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ brak miesiączki może być oznaką ciąży (patrz powyżej punkt „Ciąża i karmienie piersią”) lub menopauzy.

Częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 100 pacjentów):

zmiany liczby krwinek (czerwonych, białych i płytek krwi), zmiany stężenia wodorowęglanów we krwi, zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki), zaburzenia smaku, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprzyjemny zapach skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała i zmiany w wynikach badań laboratoryjnych.

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 1000 pacjentów):

niedobór krwinek czerwonych w wyniku zahamowania czynności szpiku kostnego, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, krwawienia z odbytnicy, zapalenie żołądka, wrzody trawienne, zapalenie trzustki.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać PHEBURANE

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować leku PHEBURANE po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki po „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca. Po pierwszym otwarciu opakowania lek PHEBURANE należy zużyć w ciągu 45 dni.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera PHEBURANE

Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu.

Każdy gram granulatu zawiera 483 mg fenylomaślanu sodu.

Inne składniki leku to: granulki cukrowe (sacharoza i skrobia kukurydziana, patrz punkt 2 „PHEBURANE zawiera sacharozę”), hypromeloza, etyloceluloza N7, makrogol 1500, powidon K25.

Jak wygląda PHEBURANE i co zawiera opakowanie

Granulat PHEBURANE jest koloru od białego do białawego.

Granulat jest pakowany w plastikowe butelki z zakrętką uniemożliwiającą odkręcenie ich przez dziecko oraz ze środkiem pochłaniającym wilgoć.

Każda butelka zawiera 174 g granulatu. Każde pudełko zawiera 1 butelkę.

Do opakowania dołączona jest skalibrowana łyżka miarowa.

Podmiot odpowiedzialny

Eurocept International BV Trapgans 5 1244. RL Ankeveen Holandia

Wytwórca