ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA Naglazyme 1 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji Galsulfaza

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja.
• Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza.

1. Co to jest lek Naglazyme i w jakim celu się go stosuje

Preparat Naglazyme stosowany jest w leczeniu pacjentów z MPS VI (mukopolisacharydoza VI). U osób z MPS VI występuje brak lub mniejsza niż prawidłowa aktywność enzymu 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy, która rozkłada specyficzne substancje (glikozaminoglikany) w organizmie.

W wyniku tego, że substancje te nie ulegają rozkładowi i dalszym procesom we właściwy sposób, dochodzi do ich akumulacji w wielu tkankach organizmu, co powoduje objawy MPS VI.

Jak działa ten lek

Lek ten zawiera rekombinowany enzym nazywany galsulfazą zastępujący naturalny enzym, którego brak występuje u pacjentów z chorobą MPS VI. Wykazano, że leczenie tym lekiem poprawia zdolność do chodzenia i wchodzenia po schodach i zmniejsza zawartość glikozaminoglikanów w organizmie.

Lek ten może złagodzić objawy MPS VI.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Naglazyme

Kiedy nie stosować leku Naglazyme

• Jeśli u pacjenta występowały ostre lub zagrażające życiu reakcje alergiczne (nadwrażliwość) na galsulfazę lub którykolwiek z pozostałych składników leku Naglazyme, a ponowne podawanie leku nie było skuteczne.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• U pacjentów leczonych preparatem Naglazyme mogą występować reakcje związane z infuzją, przez które rozumie się wszelkie działania niepożądane występujące podczas infuzji lub przed końcem dnia, w którym przeprowadzono infuzję (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”). W przypadku wystąpienia reakcji związanej z infuzją należy bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem.
• W razie wystąpienia reakcji alergicznych lekarz może zalecić obniżenie tempa przyjmowania infuzji lub jej wstrzymanie. Konieczne może być rozpoczęcie przez lekarza odpowiedniego leczenia w celu opanowania reakcji alergicznej.
• W razie wystąpienia gorączki lub duszności przez zastosowaniem leku, należy porozmawiać z lekarzem na temat opóźnienia infuzji leku Naglazyme.
• Jeżeli pacjent choruje na serce, należy poinformować o tym lekarza w dowolnym momencie leczenia lekiem Naglazyme. Na podstawie tej informacji lekarz może dostosować wlew.
• Nie zbadano bezpieczeństwa i skuteczności działania tego leku u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby. Należy poradzić się lekarza, jeśli pacjent cierpi na schorzenie nerek lub wątroby.
• W razie wystąpienia bólu mięśni, drętwienia rąk lub nóg lub jakichkolwiek zaburzeń czynności jelit lub pęcherza należy zwrócić się do lekarza, ponieważ mogą to być objawy ucisku rdzenia kręgowego.

Inne leki i Naglazyme

Należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych ostatnio lekach, nawet tych, które wydawane są bez recepty.

Ciaża i karmienie piersią

Leku Naglazyme nie należy stosować w trakcie ciąży, jeśli to nie jest bezwzględnie konieczne. Przed zastosowaniem każdego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. Nie wiadomo, czy galsulfaza jest wydzielana w mleku kobiecym, dlatego należy zaprzestać karmienia piersią podczas leczenia lekiem Naglazyme. Przed zastosowaniem każdego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

Nie badano wpływu leku na zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługi urządzeń.

Ten lek zawiera sód

Każda fiolka o pojemności 5 ml zawiera 0,8 mmol (18,4 mg) sodu i jest podawana w 9 mg/ml roztworze chlorku sodu do wstrzykiwań. Należy mieć to na uwadze w przypadku pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.

3. Jak stosować lek Naglazyme

Lek Naglazyme podaje pacjentowi lekarz lub pielęgniarka.

Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji trzeba rozcieńczyć przed podaniem dożylnym we wlewie. Dawka, jaką otrzymuje pacjent zależy od jego masy ciała. Zalecana dawka wynosi 1 mg/kg masy ciała raz w tygodniu i podawana jest w kroplówce dożylnej (w postaci wlewu dożylnego).

Każdy wlew będzie trwał około 4 godzin. W ciągu pierwszej godziny tempo podawania wlewu będzie wolne (około 2,5% całkowitego roztworu), a pozostała jego objętość (około 97,5%) przyjęta zostanie przez kolejne 3 godziny infuzji.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Naglazyme

Preparat Naglazyme przyjmowany jest pod nadzorem lekarza lub pielęgniarki, których zadaniem jest sprawdzenie, czy podana dawka jest odpowiednia i podjęcie właściwych kroków w razie potrzeby.

Pominięcie zastosowania leku Naglazyme

W razie pominięcia infuzji leku Naglazyme należy skontaktować się z lekarzem. W razie wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane obserwowano u pacjentów głównie w trakcie podawania leku lub krótko po jego podaniu (reakcje poinfuzyjne). Do najpoważniejszych działań niepożądanych należały: obrzęk twarzy i gorączka (bardzo często), dłuższe niż normalne przerwy między oddechami, trudności z oddychaniem, astma i pokrzywka (często) oraz obrzęk języka i gardła i poważne reakcje alergiczne na ten lek (częstość nieznana).

Jeśli u pacjenta pojawi się którakolwiek z wymienionych reakcji, należy natychmiast powiadomić o tym lekarza. Może zaistnieć konieczność przyjęcia dodatkowych leków zapobiegających wystąpieniu reakcji alergicznej (np. leki antyhistaminowe i/lub kortykosteroidy) lub obniżających temperaturę (leki przeciwgorączkowe).

Do najczęstszych objawów reakcji poinfuzyjnych należały: gorączka, dreszcze, wysypka, pokrzywka i duszność.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą występować częściej niż u 1 pacjenta na 10):

• Ból gardła
• Zapalenie żołądka i jelit
• Osłabione odruchy
• Ból głowy
• Zapalenie oka
• Zmętnienie oczu
• Osłabienie słuchu
• Wysokie ciśnienie krwi
• Niedrożność nosa
• Wypukły pępek
• Wymioty
• Nudności (mdłości)
• Swędzenie
• Ból (w tym ból ucha, brzucha, stawów i ból w klatce piersiowej)
• Złe samopoczucie

Częste działania niepożądane (mogą występować u 1 pacjenta na 10):

• Drżenie mięśni
• Niskie ciśnienie krwi
• Kaszel
• Świszczący oddech
• Zaczerwienienie skóry

Inne działanie niepożądane o nieznanej częstości:

• Wstrząs
• Uczucie mrowienia
• Zmniejszone tętno
• Zwiększone tętno
• Sina skóra
• Bladość
• Mały poziom tlenu we krwi
• Szybki oddech

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy zwrócić się do natychmiast do lekarza. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Naglazyme

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na fiolce. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Nieotwarte fiolki:

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać.

Rozcieńczone roztwory:

Wykazano chemiczną i fizyczną stabilność użytkową przez okres do 4 dni w temperaturze pokojowej (23°C – 27°C).

Z punktu widzenia bezpieczeństwa mikrobiologicznego produkt należy zużyć natychmiast. Jeśli lek nie zostanie zużyty natychmiast, za czas użycia i warunki przechowywania odpowiada użytkownik i nie powinny one zwykle przekraczać 24 godzin w temperaturze 2°C – 8°C, a następnie maksymalnie 24 godzin w temperaturze pokojowej (23°C – 27°C) w trakcie podania.

Nie stosować leku Naglazyme, jeśli widoczne są cząstki stałe.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji lub domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, co zrobić z lekami, których się już nie potrzebuje. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Naglazyme

• Substancją czynną leku jest galsulfaza. Jeden ml leku Naglazyme zawiera 1 mg galsulfazy. Jedna fiolka o objętości 5 ml zawiera 5 mg galsulfazy. Galsulfaza jest rekombinowaną ludzką 4-sulfatazą N-acetylogalaktozaminy wytwarzaną metodami inżynierii genetycznej z komórek jajnika chomika chińskiego (CHO).
• Inne składniki leku to: Sodu chlorek, Sodu diwodorofosforan jednowodny, Disodu fosforan siedmiowodny, Polisorbat 80, Woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Naglazyme i co zawiera opakowanie

Lek Naglazyme jest dostarczany jako koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji. Jest to roztwór przejrzysty do lekko opalizującego, bezbarwny do bladożółtego. W koncentracie nie mogą znajdować się żadne widoczne cząstki stałe. Roztwór należy rozcieńczyć zanim można będzie dokonać jego infuzji.

Wielkości opakowań: 1 i 6 fiolek. Nie wszystkie rodzaje opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Data ostatniej aktualizacji ulotki MM/YYYY

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/. Można tam również znaleźć linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:

Leku Naglazyme nie należy mieszać w jednej infuzji z innymi produktami leczniczymi z wyjątkiem tych wymienionych poniżej.

Każda fiolka preparatu Naglazyme jest przeznaczona tylko do jednorazowego użytku. Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji należy rozcieńczyć w roztworze chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml(0,9%) z zachowaniem zasad aseptyki. Zaleca się, aby rozcieńczony roztwór preparatu Naglazyme podawać pacjentom z zastosowaniem zestawu do infuzji wyposażonego w filtr 0,2 µm.

Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu lub jego odpady należy usunąć w sposób zgodny z lokalnymi wymaganiami.

Przygotowanie infuzji leku Naglazyme (należy przestrzegać zasad aseptyki)

Ustalić liczbę fiolek wymaganych do rozcieńczenia na podstawie masy ciała pacjenta. Wyjąć potrzebne fiolki z lodówki około 20 minut wcześniej, aby mogły osiągnąć temperaturę pokojową.

Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy obejrzeć i sprawdzić, czy roztwór nie zawiera cząstek stałych lub nie zmienił barwy. W przejrzystym do lekko opalizującego, bezbarwnym do bladożółtego roztworze nie mogą znajdować się żadne widoczne cząstki stałe.

Pobrać z woreczka infuzyjnego o objętości 250 ml i wylać objętość roztworu chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml (0,9%) równą całkowitej objętości dodawanego preparatu Naglazyme. U pacjentów podatnych na przeciążenie objętościowe płynami i o masie ciała poniżej 20 kg należy rozważyć użycie woreczków infuzyjnych o objętości 100 ml. W tym przypadku należy zmniejszyć prędkość wlewu (ml/min), aby całkowity czas trwania infuzji nie był krótszy niż 4 godziny. Przy stosowaniu woreczków 100 ml objętość leku Naglazyme można dodać bezpośrednio do woreczka infuzyjnego.

Powoli dodać objętość preparatu Naglazyme do roztworu chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml (0,9%). Delikatnie wymieszać roztwór przed infuzją.

Przed użyciem należy przeprowadzić kontrolę wzrokową pod kątem obecności cząstek stałych. Należy stosować przejrzysty i bezbarwny roztwór bez widocznych cząstek.