Fabrazyme 35 mg proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji – agalzydaza beta

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

1. Co to jest lek Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje

Lek Fabrazyme zawiera substancję czynną agalzydazę beta i jest stosowany w enzymatycznej terapii zastępczej w leczeniu choroby Fabry’ego, która charakteryzuje się brakiem lub zmniejszeniem aktywności enzymu α -galaktozydazy. U pacjentów z chorobą Fabry’ego związek tłuszczowy zwany globotriaozyloceramidem (GL-3) nie jest usuwany z komórek organizmu i zaczyna gromadzić się w ścianach naczyń krwionośnych różnych narządów.

Lek Fabrazyme jest wskazany w długotrwałej, enzymatycznej terapii zastępczej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego.

Lek Fabrazyme jest wskazany do stosowania u dorosłych, dzieci i młodzieży w wieku 8 lat i starszych.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Fabrazyme

Kiedy nie stosować leku Fabrazyme

jeśli pacjent ma uczulenie na agalzydazę beta lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Fabrazyme należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli pacjent jest leczony lekiem Fabrazyme, mogą wystąpić u niego reakcje związane z infuzją. Reakcja związana z infuzją to każde działanie niepożądane występujące w trakcie infuzji lub przed końcem dnia, w którym podano infuzję (patrz punkt 4). Jeśli u pacjenta wystąpią takie reakcje, należy niezwłocznie powiadomić o tym lekarza. W celu zapobieżenia występowaniu takich reakcji może być konieczne podanie dodatkowych leków.

Dzieci i młodzież

Nie prowadzono badań klinicznych z udziałem dzieci w wieku 0–4 lat. Nie oceniano stosunku korzyści do ryzyka stosowania leku Fabrazyme u dzieci w wieku od 5 do 7 lat, dlatego nie można zalecić dawki dla tej grupy wiekowej.

Lek Fabrazyme a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent stosuje jakikolwiek lek zawierający chlorochinę, amiodaron, monobenzon lub gentamycynę. Może zaistnieć ryzyko zmniejszenia aktywności agalzydazy beta.

Częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych:

zmniejszone stężenie tlenu we krwi
ciężkie zapalenie naczyń

U niektórych pacjentów wstępnie leczonych zalecaną dawką oraz u pacjentów, którym zmniejszono dawkę przyjmowaną przez długi czas, częściej obserwowano niektóre objawy choroby Fabry’ego.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Fabrazyme

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po: „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki zamknięte

Przechowywać w lodówce (2°C–8°C).

Roztwory rekonstytuowane i rozcieńczone

Rekonstytuowany roztwór nie może być przechowywany i należy go natychmiast rozcieńczyć. Rozcieńczony roztwór może być przechowywany do 24 godzin w temperaturze 2°C–8°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji lub domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Fabrazyme

Substancją czynną jest agalzydaza beta, jedna fiolka zawiera 35 mg. Po rekonstytucji każda fiolka zawiera 5 mg agalzydazy beta w 1 ml.
Pozostałe składniki to:
- mannitol (E421)
- sodu diwodorofosforan jednowodny (E339)
- disodu fosforan siedmiowodny (E339).

Jak wygląda lek Fabrazyme i co zawiera opakowanie

Lek Fabrazyme jest dostarczany w postaci proszku o barwie białej lub białawej. Po rekonstytucji jest to przezroczysty, bezbarwny płyn, niezawierający cząstek stałych. Rekonstytuowany lek musi być następnie rozcieńczony.

Wielkości opakowań: 1, 5 i 10 fiolek w opakowaniu. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia

Wytwórca

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien/ Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Lietuva Swixx Biopharma UAB Tel. +370 5 236 91 40
България Swixx Biopharma EOOD Tел: +359 (0)2 4942 480
Magyarország SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050
Česká republika sanofi-aventis, s.r.o. Tel: +420 233 086 111
Malta Sanofi S.r.l. Tel: +39 02 39394275
Danmark Sanofi A/S Tlf: +45 45 16 70 00
Nederland Sanofi B.V. Tel: +31 20 245 4000
Deutschland Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Norge sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Eesti Swixx Biopharma OÜ Tel. +372 640 10 30
Österreich sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0
Ελλάδα Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
Polska sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
España sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Portugal Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
France Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 555 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
România Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Hrvatska Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Slovenija Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Ireland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Slovenská republika Swixx Biopharma s.r.o. Tel.: +421 2 208 33 600
Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7000
Suomi/Finland Sanofi Oy Puh/Tel: + 358 201 200 300
Italia Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Sverige Sanofi AB Tel: +46 (0)8 634 50 00
Κύπρος C.A Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
United Kingdom (Northern Ireland) sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel +44 (0) 800 035 2525
Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Instrukcja stosowania – rekonstytucja, rozcieńczenie i podawanie

Proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji należy rekonstytuować w wodzie do wstrzykiwań, następnie rozcieńczyć 0,9% roztworem chlorku sodu do wstrzykiwań i podać w infuzji dożylnej.

Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt należy zużyć natychmiast. Jeśli produkt nie zostanie zużyty natychmiast, odpowiedzialność za okres i warunki przechowywania przed użyciem ponosi użytkownik. Rekonstytuowany roztwór nie może być przechowywany i należy go natychmiast rozcieńczyć; tylko rozcieńczony roztwór może być przechowywany do 24 godzin w temperaturze 2°C–8°C.

Wykonywać w warunkach aseptycznych

Na podstawie masy ciała pacjenta należy określić ilość potrzebnych fiolek do rekonstytucji, a następnie należy wyjąć je z lodówki, aby osiągnęły temperaturę pokojową (około 30 minut). Każda fiolka produktu leczniczego Fabrazyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku.
Każdą fiolkę produktu leczniczego Fabrazyme 35 mg należy rekonstytuować w 7,2 ml wody do wstrzykiwań. Należy unikać gwałtownego wstrzykiwania wody do fiolki z proszkiem oraz spienienia roztworu. W tym celu należy dodawać wodę do wstrzykiwań do fiolki pojedynczymi kroplami, a nie bezpośrednio na liofilizat. Każdą fiolkę należy delikatnie okręcać i przechylać. Fiolki nie należy odwracać, wirować ani wstrząsać.
Rekonstytuowany roztwór zawiera 5 mg agalzydazy beta w 1 ml i jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem o pH około 7,0. Przed rozcieńczaniem rekonstytuowanego roztworu należy sprawdzić w każdej fiolce, czy nie zawiera on jakichkolwiek cząstek stałych lub czy nie zmienił barwy. Nie należy używać roztworu, jeśli zauważy się obecność cząstek stałych w roztworze lub zmianę zabarwienia roztworu.
Po rekonstytucji zaleca się natychmiastowe rozcieńczenie roztworu w celu zminimalizowania tworzenia się cząstek stałych w miarę upływu czasu.
Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.
Przed dodaniem rekonstytuowanego produktu leczniczego Fabrazyme w objętości koniecznej do uzyskania dawki dla pacjenta, zaleca się usunięcie równoważnej objętości 0,9% roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań z worka do infuzji.
Należy usunąć powietrze z worka do infuzji, aby zminimalizować powierzchnię oddziaływania powietrza i płynu.
Z każdej fiolki należy powoli pobrać 7 ml (równowartość 35 mg) rekonstytuowanego roztworu do uzyskania całkowitej objętości koniecznej do otrzymania dawki dla pacjenta. Nie należy używać igieł z filtrem i należy unikać tworzenia się piany.
Następnie rekonstytuowany roztwór należy powoli wstrzyknąć bezpośrednio do 0,9% roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań (nie do ewentualnej przestrzeni powietrznej) do uzyskania końcowego stężenia w zakresie od 0,05 mg/ml do 0,7 mg/ml. Łączną objętość 0,9% roztworu chlorku sodu do infuzji (od 50 do 500 ml) należy określić na podstawie indywidualnej dawki. W przypadku dawek mniejszych niż 35 mg należy stosować minimum 50 ml, w przypadku dawek od 35 mg do 70 mg należy stosować minimum 100 ml, w przypadku dawek od 70 mg do 100 mg należy stosować minimum 250 ml, a w przypadku dawek przekraczających 100 mg należy stosować tylko 500 ml. Worek do infuzji należy delikatnie odwrócić lub masować, aby zmieszać rozcieńczony roztwór. Nie należy wstrząsać, ani poruszać nadmiernie workiem do infuzji.
Zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu przez wbudowany filtr 0,2 µm o małej zdolności wiązania białek, aby usunąć wszystkie cząsteczki białkowe które nie powodują jakiejkolwiek utraty aktywności agalzydazy beta. Początkowa szybkość infuzji (iv.) nie może przekraczać 0,25 mg/min (15 mg/godzinę). Szybkość infuzji można zmniejszyć w przypadku wystąpienia reakcji związanych z infuzją.

Po ustaleniu tolerancji pacjenta, szybkość podawania można zwiększać w zakresie od 0,05 do 0,083 mg/min (zakres od 3 do 5 mg/godz.) podczas każdej kolejnej infuzji. W badaniach klinicznych z udziałem pacjentów z klasyczną postacią choroby, szybkość infuzji zwiększano stopniowo, aż do osiągnięcia minimalnego czasu infuzji wynoszącego 2 godziny. Osiągnięto go po podaniu 8 początkowych infuzji z szybkością 0,25 mg/min (15 mg/godz.), bez żadnych IARs, zmiany szybkości infuzji lub przerwania infuzji. Dalsze skrócenie czasu infuzji do 1,5 godziny było możliwe u pacjentów, u których nie wystąpiły nowe IARs podczas ostatnich 10 infuzji lub bez nie zgłoszono ciężkich działań niepożądanych podczas ostatnich 5 infuzji. Każdy wzrost szybkości o 0,083 mg/min (~5 mg/godz.) był utrzymywany przez 3 kolejne infuzje bez żadnych nowych IARs, zmiany szybkości infuzji lub przerwania infuzji przed kolejnym zwiększeniem szybkości infuzji.

U pacjentów o masie ciała <30 kg, maksymalna szybkość infuzji powinna wynosić 0,25 mg/min (15 mg/godz.).