Ulotka dołączona do opakowania: Informacja dla użytkownika

Willfact 500 j.m.

proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Willfact 1000 j.m.

proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Willfact 2000 j.m.

proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ludzki czynnik von Willebranda

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest lek Willfact i w jakim celu się go stosuje

Lek Willfact jest wytwarzany z ludzkiego osocza (płynnej części krwi) i zawiera substancję czynną o nazwie ludzki czynnik von Willebranda (vWF).

Czynnik vWF bierze udział w krzepnięciu krwi. Brak tego czynnika, jak ma to miejsce np. w przebiegu choroby von Willebranda, powoduje, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, a więc występuje zwiększona tendencja do krwawień. Zastąpienie vWF lekiem Willfact tymczasowo naprawia mechanizmy krzepnięcia krwi.

Lek Willfact jest wskazany w zapobieganiu krwawieniom związanym z zabiegami chirurgicznymi i innym krwawieniom oraz leczeniu ich u pacjentów z rozpoznaniem choroby von Willebranda, jeśli leczenie jedynie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

Lek Willfact może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

Leku Willfact nie należy stosować w leczeniu hemofilii typu A.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Willfact

Kiedy nie stosować leku Willfact

• Jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki czynnik von Willebranda lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli u pacjenta rozpoznano hemofilię typu A.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Leczenie lekiem Willfact powinien zawsze nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Jeśli u pacjenta występują silne krwawienia, a badanie krwi potwierdzi zmniejszenie ilości czynnika VIII, pacjent otrzyma preparat czynnika krzepnięcia VIII i dodatkowo preparat vWF w ciągu pierwszych 12 godzin.

Reakcje alergiczne

Mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości o charakterze reakcji alergicznej, podobnie jak po podaniu innych białkowych dożylnych leków otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza.

Pacjent będzie monitorowany podczas wstrzyknięcia w celu wykrycia wczesnych objawów nadwrażliwości. Obejmują one wysypkę (pokrzywka bądź pokrzywka uogólniona), uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, zmniejszenie ciśnienia krwi (niedociśnienie) i ciężkie reakcje alergiczne (anafilaksja).

Lekarz poinformuje pacjenta o ostrzegawczych objawach świadczących o wystąpieniu reakcji alergicznej.

W przypadku wystąpienia objawów przedmiotowych lub podmiotowych nadwrażliwości należy przerwać leczenie i natychmiast zgłosić się po pomoc lekarską.

Bezpieczeństwo wirusowe

W przypadku wytwarzania leków z ludzkiej krwi lub osocza stosowane są pewne środki zapobiegające przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Zaliczają się do nich:

• dokładny dobór dawców krwi i osocza, pozwalający wykluczyć osoby będące w grupie ryzyka zakażeń,
• badanie każdej oddanej partii oraz puli osocza pod kątem występowania wirusa/zakażeń,
• wprowadzenie w procesie przetwarzania krwi lub osocza kroków pozwalających inaktywować lub usunąć wirusy.

Pomimo stosowania tych środków podczas podawania leków wyprodukowanych z krwi lub osocza ludzkiego nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to także nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów bądź zakażeń innego typu.

Szczepienia

Lekarz może zalecić pacjentowi przyjęcie szczepionek przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A oraz typu B, jeśli pacjent regularnie/powtarzalnie przyjmuje wytwarzany z osocza ludzki czynnik von Willebranda.

Rejestrowanie numeru serii

Zdecydowanie zaleca się, by przy podawaniu każdej dawki leku Willfact zapisywać imię i nazwisko pacjenta oraz numer serii leku, aby udokumentować, jakie serie leku podano.

Ryzyko zakrzepicy

Może dojść do zablokowania naczyń krwionośnych przez zakrzepy krwi (zakrzepica). Zagrożenie jest szczególnie duże, jeśli w wywiadzie lekarskim lub badaniach laboratoryjnych stwierdzono określone czynniki ryzyka. W takim przypadku stan pacjenta będzie bardzo dokładnie obserwowany w kierunku wczesnych objawów zakrzepicy. Należy również podać leki zapobiegające (profilaktyka) zablokowaniu naczyń krwionośnych przez zakrzepy krwi.

Ograniczenie skuteczności

U pacjentów z chorobą von Willebranda (szczególnie typu 3) mogą tworzyć się białka neutralizujące działanie czynnika von Willebranda. Takie białka nazywa się przeciwciałami neutralizującymi lub inhibitorami. Lekarz sprawdzi, czy w organizmie pacjenta powstają inhibitory vWF, jeśli wyniki badań laboratoryjnych wykażą brak prawidłowego przywrócenia stężeń vWF lub jeśli krwawienia nie zmniejszą się mimo stosowania odpowiedniej dawki leku Willfact. Jeśli występuje duże stężenie inhibitorów, wówczas leczenie vWF może nie być skuteczne. W takich przypadkach należy rozważyć inne metody leczenia. Nową terapię przeprowadzi lekarz z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Lek Willfact a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Lek Willfact można stosować u kobiet w ciąży lub karmiących piersią wyłącznie, jeśli jest to jednoznacznie wskazane.

Nie prowadzono kontrolowanych badań klinicznych oceniających bezpieczeństwo stosowania leku Willfact u kobiet w ciąży i karmiących piersią, a badania na zwierzętach nie wystarczają do potwierdzenia bezpieczeństwa stosowania w kontekście płodności, ciąży i rozwoju dziecka podczas ciąży i po porodzie.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie obserwowano wpływu na zdolność do prowadzenia pojazdów lub obsługiwania maszyn.

Lek Willfact zawiera sód

Jedna fiolka z 5 ml (500 j.m.) leku Willfact zawiera 0,15 mmol (3,4 mg) sodu. Odpowiada to 0,17% zalecanego maksymalnego dziennego spożycia sodu dla osoby dorosłej.

Jedna fiolka z 10 ml (1000 j.m.) leku Willfact zawiera 0,3 mmol (6,9 mg) sodu. Odpowiada to 0,35% zalecanego maksymalnego dziennego spożycia sodu dla osoby dorosłej.

Jedna fiolka z 20 ml (2000 j.m.) leku Willfact zawiera 0,6 mmol (13,8 mg) sodu. Odpowiada to 0,69% zalecanego maksymalnego dziennego spożycia sodu dla osoby dorosłej.

3. Jak stosować lek Willfact

Leczenie powinien rozpoczynać i monitorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krwotocznych.

Jeśli lekarz uzna, że pacjent może podawać lek w domu, odpowiednio poinstruuje on pacjenta.

Dawkowanie

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Najlepiej, gdy lek Willfact podaje lekarz lub pielęgniarka. Jeśli jednak pacjent otrzymał lek Willfact do stosowania w domu, lekarz upewni się, że pacjent zostanie poinformowany o sposobie wykonywania wstrzyknięcia i właściwej dawce leku. Należy przestrzegać zaleceń lekarza i poprosić o pomoc w przypadku problemów z używaniem strzykawki. Strzykawka może być używana wyłącznie przez przeszkoloną do tego osobę.

Lekarz wyliczy właściwą dawkę leku Willfact (wyrażoną w jednostkach międzynarodowych — j.m.). Dawka zależy od:

• masy ciała,
• miejsca krwawienia,
• nasilenia krwawienia,
• stanu klinicznego pacjenta,
• konieczności przeprowadzenia zabiegu,
• aktywności vWF we krwi po przeprowadzeniu zabiegu,
• nasilenia choroby.

Dawka zawiera się w zakresie 40–80 j.m./kg mc.

Lekarz zaleci wykonywanie w trakcie leczenia badań krwi pod kątem:

• stężenia czynnika VIII (FVIII:C),
• stężenia czynnika von Willebranda (vWF:RCo),
• obecności inhibitorów,
• początkowych objawów powstawania skrzepów — u pacjentów w grupie ryzyka wystąpienia takich powikłań.

Na podstawie wyników tych badań lekarz może dostosować częstość wykonywania wstrzyknięć i podawaną dawkę.

W pewnych przypadkach niezbędne może być zastosowanie preparatu czynnika VIII (innego białka o działaniu koagulacyjnym) w dodatku do leku Willfact, aby umożliwić szybsze leczenie lub zapobiegnięcie krwawieniu (w sytuacjach nagłych lub w przypadku ostrego krwawienia). Lek Willfact można również stosować w długotrwałej profilaktyce, wówczas dawkę także ustala się indywidualnie. Podawanie leku Willfact w dawce 40–60 j.m./kg mc. od dwóch do trzech razy w tygodniu zmniejsza liczbę epizodów krwawienia.

Jeżeli pacjent uważa, że lek Willfact działa zbyt mocno lub zbyt słabo, należy zwrócić się do lekarza.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkowanie u dzieci i młodzieży opiera się na masie ciała. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów (poniżej 6 lat), konieczne może być zastosowanie wyższych dawek (maksymalnie do 100 j.m./kg mc.).

Sposób podawania

Szczegółowe instrukcje dotyczące rekonstytucji i podawania produktu leczniczego zamieszczono na końcu ulotki.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Willfact

Nie zgłaszano objawów przedawkowania leku Willfact, jednak w przypadku podania dużej ilości nie można wykluczyć ryzyka zakrzepicy.

Pominięcie zastosowania leku Willfact

W przypadku pominięcia zastosowania leku Willfact należy zwrócić się do lekarza. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w następujących przypadkach:

• Wystąpienie objawów nadwrażliwości lub reakcji alergicznych (obserwowane niezbyt często, mogą dotyczyć do 1 na 100 pacjentów).
• W niektórych przypadkach takie reakcje mogą przekształcić się w ciężką reakcję alergiczną (anafilaksję), w tym we wstrząs anafilaktyczny (obserwowany z nieznaną częstością).

Ostrzegawcze objawy świadczące o wystąpieniu reakcji alergicznej to:

• trudności z oddychaniem i przełykaniem,
• świszczący oddech,
• ucisk w klatce piersiowej,
• przyspieszenie akcji serca,
• spadek ciśnienia krwi,
• omdlenie,
• skrajne zmęczenie,
• niepokój, nerwowość,
• ból głowy,
• dreszcze, uczucie zimna,
• uderzenia gorąca,
• obrzęk różnych części ciała,
• wysypka skórna, pokrzywka uogólniona,
• uczucie pieczenia i kłucia w miejscu podania,
• mrowienie,
• wymioty,
• nudności.

Jeśli wystąpi jeden z tych objawów, należy natychmiast przerwać leczenie i powiadomić lekarza, aby rozpocząć odpowiednie leczenie, w zależności od rodzaju i stopnia nasilenia reakcji.

Zauważenie zaniku właściwego działania leku (brak kontroli krwawienia). Może to wynikać z hamowania czynnika von Willebranda (obserwowane z nieznaną częstością).

U pacjentów z chorobą von Willebranda, zwłaszcza typu 3, możliwe jest powstawanie białek neutralizujących działanie vWF. Białka takie nazywa się przeciwciałami neutralizującymi lub inhibitorami. Pacjenci leczeni vWF powinni być dokładnie monitorowani przez lekarza pod kątem wystąpienia inhibitorów na drodze odpowiedniej obserwacji klinicznej i wykonywania badań laboratoryjnych. W przypadku pojawienia się inhibitorów stan taki może objawiać się występowaniem niewystarczającej odpowiedzi klinicznej. Może on też współwystępować z ciężkimi reakcjami alergicznymi.

Zauważenie objawów zaburzeń krążenia w kończynach (np. zimne i blade kończyny) lub ważnych narządach (np. dotkliwy ból w klatce piersiowej). Może to wynikać z tworzenia się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych (obserwowane z nieznaną częstością).

Istnieje ryzyko powstawania skrzepów krwi (zakrzepicy), zwłaszcza u pacjentów w grupie ryzyka. Po skorygowaniu niedoboru czynnika von Willebranda pacjentów należy monitorować pod kątem wczesnych objawów zakrzepicy lub rozsianego wykrzepiania naczyniowego i zastosować leczenie zapobiegające zakrzepicy w sytuacjach, w których ryzyko jej wystąpienia jest podwyższone (po zabiegach, w przypadku pacjentów leżących, w przypadku niedoboru inhibitora koagulacji lub enzymu fibrynolitycznego).

Jeżeli pacjent przyjmuje preparaty vWF zawierające FVIII, ryzyko zakrzepicy może być wyższe ze względu na trwale podwyższone stężenia FVIII w osoczu.

Poniższe działania niepożądane obserwowano często (mogą dotyczyć do 1 na 10 pacjentów):

• reakcje w miejscu podania wlewu.

Poniższe działania niepożądane obserwowano niezbyt często (mogą dotyczyć do 1 na 100 pacjentów):

• zawroty głowy,
• parestezja, niedoczulica,
• uderzenia gorąca,
• świąd,
• uczucie ucisku w klatce piersiowej,
• dreszcze, uczucie zimna.

Poniższe działania niepożądane obserwowano z nieznaną częstością występowania:

• gorączka.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie, lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych:

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Willfact

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie fiolki i pudełku. Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem. Nie zamrażać.

W celu zachowania jałowości produkt zużyć bezpośrednio po rekonstytucji. Wykazano jednak stabilność chemiczną i fizyczną produktu po przechowywaniu przez 24 godz. w 25°C.

Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się zmętnienie lub cząstki stałe w roztworze.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpady. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Willfact

Substancją czynną jest ludzki czynnik von Willebranda (500 j.m., 1000 j.m., 2000 j.m.) wyrażony w jednostkach międzynarodowych aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo).

Po rekonstytucji z 5 ml (500 j.m.), 10 ml (1000 j.m.) albo 20 ml (2000 j.m.) wody do wstrzykiwań, jedna fiolka zawiera w przybliżeniu 100 j.m./ml ludzkiego czynnika von Willebranda.

Przed dodaniem albuminy aktywność swoista roztworu wynosi co najmniej 60 j.m. vWF:RCo na 1 mg białka całkowitego.

Pozostałe składniki:

Proszek: albumina ludzka, argininy chlorowodorek, glicyna, sodu cytrynian i wapnia chlorek dwuwodny.

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Willfact i co zawiera opakowanie

Lek Willfact jest dostarczany w postaci białego lub bladożółtego proszku albo kruchego ciała stałego i przejrzystego, bezbarwnego rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań po rekonstytucji za pomocą systemu do przenoszenia.

Dostępne wielkości opakowań leku Willfact to 500 j.m./5 ml, 1000 j.m./10 ml, 2000 j.m./20 ml.

Roztwór po rekonstytucji powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, bezbarwny do nieznacznie żółtawego.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques,
ZA de Courtaboeuf,
91940 LES Ulis,
FRANCJA
pharmacovigilance@lfb.fr

Wytwórcy

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques,
ZA de Courtaboeuf,
91940 LES Ulis,
FRANCJA

LFB-BIOMEDICAMENTS
59 Rue de Trévise
59000 LILLE
FRANCJA

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego i w Zjednoczonym Królestwie (Irlandii Północnej) pod następującymi nazwami:

• Austria: Willfact
• Czechy: WILLFACT
• Dania: Willfact
• Hiszpania: Willfact
• Niemcy: WILLFACT
• Norwegia: Willfact
• Polska: Willfact
• Słowacja: Willfact
• Szwecja: Willfact
• Węgry: Willfact
• Zjednoczone Królestwo (Irlandia Północna): Willfact

Data ostatniej aktualizacji ulotki: 01.2024