Ulotka dołączona do opakowania: Hemgenix (etranakogen dezaparwoweku)

1 x 10¹³ kopii genomu/mL koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Spis treści ulotki

1. Co to jest lek Hemgenix i w jakim celu się go stosuje

Hemgenix to produkt przeznaczony do terapii genowej, który zawiera substancję czynną zwaną etranakogenem dezaparwoweku. Produkt terapii genowej działa, dostarczając gen do organizmu w celu skorygowania niedoboru genetycznego.

Hemgenix jest stosowany w leczeniu ciężkiej i umiarkowanie ciężkiej hemofilii B (wrodzony niedobór czynnika IX) u osób dorosłych u których obecnie ani w przeszłości nie występowały inhibitory (przeciwciała neutralizujące) przeciwko białku czynnika IX.

Osoby z hemofilią B rodzą się ze zmienioną formą genu potrzebnego do wytwarzania czynnika IX, białka niezbędnego do krzepnięcia krwi i zatrzymywania krwawienia. Osoby z hemofilią B mają niewystarczający poziom czynnika IX i są podatne na epizody krwawienia wewnętrznego lub zewnętrznego.

Jak działa Lek Hemgenix

Substancja czynna leku Hemgeix opiera się na wirusie, który nie powoduje choroby u ludzi. Wirus ten został zmodyfikowany w ten sposób, że nie może się rozprzestrzeniać w organizmie, ale może dostarczać działającą kopię genu czynnika IX do komórek wątroby. Pozwala to komórkom wątroby wytwarzać białko czynnika IX i zwiększać poziomy działającego czynnika IX we krwi. Pomaga to z kolei krwi krzepnąć w sposób bardziej prawidłowy i zapobiega krwawieniom lub ogranicza epizody krwawień.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Hemgenix

Kiedy nie stosować leku Hemgenix

• jeśli pacjent ma uczulenie na etranakogen dezaparwoweku lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli u pacjenta występuje aktywne zakażenie, która jest zakażeniem ostrym (krótkoterminowe) lub zakażeniem przewlekłym (długoterminowe), które nie jest kontrolowane przy użyciu przyjmowanych leków.
• Jeśli u pacjenta wątroba nie działa prawidłowo z powodu zaawansowanego zwłóknienia wątroby (bliznowacenie i zgrubienie tkanki) lub marskości wątroby (bliznowacenie spowodowane długotrwałym uszkodzeniem wątroby).

Jeśli którekolwiek z powyższych kryteriów dotyczy pacjenta lub pacjent nie ma pewności co do któregokolwiek z powyższych kryteriów, przed rozpoczęciem przyjmowania leku Hemgenix należy omówić to z lekarzem.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed zastosowaniem leku Hemgenix

Lekarz zleci przeprowadznie kilku badań przed rozpoczęciem leczenia lekiem Hemgenix.

Badania krwi na obecność przeciwciał

Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Hemgenix lekarz zleci badania krwi w celu sprawdzenia obecności określonych przeciwciał (białek), w tym:

• Badania krwi na obecność przeciwciał skierowanych przeciwko białku ludzkiego czynnika IX (inhibitory czynnika IX). Jeśli wynik testu na obecność tych przeciwciał będzie pozytywny, kolejny test zostanie przeprowadzony za około 2 tygodnie. Jeśli zarówno wynik testu wstępnego, jak i ponownego będzie pozytywny, lek Hemgenix nie zostanie podany.
• Badania krwi w celu sprawdzenia ilości przeciwciał we krwi skierowanych przeciwko rodzajowi wirusa używanego do produkcji leku Hemgenix.

Stan wątroby

Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Hemgenix lekarz sprawdzi stan zdrowia wątroby w celu sprawdzenia czy lek jest odpowiedni dla pacjenta poprzez przeprowadzenie:

• Badania krwi w celu sprawdzenia poziomu enzymów wątrobowych we krwi
• Badanie ultrasonograficzne wątroby
• Badanie elastografii w celu sprawdzenia, czy w wątrobie nie ma blizny lub zgrubień.

Podczas lub krótko po infuzji lekiem Hemgenix

Lekarz zleci monitorowanie pacjenta w trakcie oraz krótko po infuzji lekiem Hemgenix.

Reakcje związane z infuzją

Działania niepożądane związane z infuzją mogą wystąpić w trakcie lub krótko po podaniu infuzji Hemgenix (kroplówki). Lekarz będzie monitorował stan pacjenta podczas infuzji leku Hemgenix i przez co najmniej 3 godziny po podaniu leku Hemgenix.

• Objawy takich działań niepożądanych wymieniono w punkcie 4 „Możliwe działania niepożądane”. Należy natychmiast powiedzieć lekarzowi lub pielęgniarce, jeśli podczas infuzji lub krótko po jej zakończeniu wystąpią takie lub jakiekolwiek inne objawy.
• W zależności od objawów, infuzja może zostać spowolniona lub przerwana. Jeśli infuzja zostanie przerwana, można ją wznowić z mniejszą szybkością po ustąpieniu reakcji na infuzję. Lekarz może również rozważyć podanie pacjentowi kortykosteroidów (np. prednizolonu lub prednizonu) w celu opanowania reakcji związanej z infuzją.

Po podaniu leku Hemgenix

Po zakończeniu leczenia lekiem Hemgenix, lekarz będzie nadal kontrolował stan zdrowia pacjenta. Ważne jest, aby omówić z lekarzem harmonogram badań krwi, aby można je było przeprowadzić w razie konieczności.

Enzymy wątrobowe

Lek Hemgenix wywoła reakcję układu odpornościowego, która może prowadzić do zwiększenia poziomu pewnych enzymów wątrobowych we krwi, zwanych aminotransferazami (hipertransaminazemia). Aktywność enzymów wątrobowych będzie regulanie monitorowana przez lekarza, aby upewnić się, że lek działa tak, jak powinien:

• Co najmniej przez pierwsze 3 miesiące po podaniu leku Hemgenix raz w tygodniu będą wykonywane badania krwi w celu monitorowania aktywności enzymów wątrobowych.
  • Jeśli u pacjenta wystąpi zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych, może być konieczne częstsze wykonywanie badań krwi w celu badania aktywności enzymów wątrobowych, aż powrócą one do normy. Może być również konieczne przyjęcie innego leku (kortykosteroidów) w celu opanowania tych działań niepożądanych.
  • Jeśli to konieczne lekarz może również przeprowadzić dodatkowe badania w celu wykluczenia innych przyczyn zwiększenia aktywności enzymów wątrobowych, po konsultacji z lekarzem mającym doświadczenie w leczeniu chorób wątroby.
• Lekarz będzie zlecać powtarzanie badania enzymów wątrobowych co trzy miesiące od 4. miesiąca do roku po przyjęciu leku Hemgenix, aby kontynuować kontrolę stanu wątroby. W drugim roku po podaniu leku Hemgenix lekarz będzie co pół roku kontrolować aktywność enzymów wątrobowych. Po drugim roku lekarz będzie co roku sprawdzał aktywność enzymów wątrobowych przez co najmniej 5 lat po podaniu leku Hemgenix.

Poziom czynnika IX

Lekarz będzie regularnie sprawdzał poziom czynnika IX, aby sprawdzić, czy leczenie lekiem Hemgenix było skuteczne.

• Przez co najmniej pierwsze 3 miesiące po podaniu leku Hemgenix raz w tygodniu będą wykonywane badania krwi w celu sprawdzenia poziomu czynnika IX.
• Lekarz będzie zlecać te badania co trzy miesiące od miesiąca 4 do 1 roku po podaniu leku Hemgenix, aby kontynuować kontrolę poziomu czynnika IX. W drugim roku po podaniu leku Hemgenix, lekarz będzie co pól roku kontrolował poziom czynnika IX. Po drugim roku lekarz będzie co roku sprawdzał poziom czynnika IX przez co najmniej 5 lat po podaniu leku Hemgenix.
• Jeśli u pacjenta wystąpi zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych lub konieczne będzie przyjmowanie innego leku (np. kortykosteroidów), pacjent będzie miał częstsze badania krwi w celu sprawdzenia poziomu czynnika IX, aż do momentu, gdy enzymy wątrobowe powrócą do normy lub gdy pacjent przestanie przyjmować dodatkowy lek.

Stosowanie innych metod leczenia hemofilii

Po zastosowaniu leku Hemgenix należy porozmawiać z lekarzem o tym, czy należy przestać stosować inne leczenie hemofilii i opracować plan leczenia w przypadku zabiegów chirurgicznych, urazów, krwotoków lub wszelkich zabiegów, które mogłyby potencjalnie zwiększać ryzyko krwawienia. Bardzo ważne jest kontynuowanie monitorowania i wizyt lekarskich w celu określenia, czy trzeba przyjmować inne terapie w celu leczenia hemofilii.

Nieprawidłowe krzepnięcie krwi (powikłania zakrzepowo-zatorowe)

Po leczeniu lekiem Hemgenix, poziom białka czynnika IX może wzrosnąć. U niektórych pacjentów może on wzrosnąć do poziomu powyżej normalnego zakresu przez pewien czas.

• Nietypowo podwyższone poziomy czynnika IX mogą powodować nieprawidłowe krzepnięcie krwi, zwiększając ryzyko powstawania skrzepów krwi, np. w płucach (zator płucny) lub w naczyniu krwionośnym nogi (zakrzepica żylna lub tętnicza). Teoretyczne ryzyko jest niskie ze względu na wrodzony niedobór kaskady krzepnięcia w porównaniu ze zdrowymi osobami.
• Ryzyko nieprawidłowego krzepnięcia krwi może wystąpić, jeśli u pacjenta występowały wcześniej problemy z sercem i naczyniami krwionośnymi (np. choroba serca w wywiadzie, grube i sztywne tętnice (miażdżyca), wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) lub jeśli pacjent ma cukrzycę lub ma więcej niż 50 lat).
• Lekarz będzie regularnie monitorował krew pacjenta pod kątem ewentualnych odchyleń w stężeniu czynnika IX, zwłaszcza jeśli po podaniu leku Hemgenix pacjent kontynuuje rutynową profilaktykę z użyciem czynnika IX (terapia zastępcza czynnikiem IX) (patrz także punkt 3 „Jak stosować lek Hemgenix”).
• Należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem w przypadku zaobserwowania objawów nieprawidłowego krzepnięcia krwi, takich jak: nagły ból w klatce piersiowej, duszność, nagłe wystąpienie osłabienia mięśni, utrata czucia i (lub) równowagi, zmniejszona czujność, trudności w mówieniu lub obrzęk jednej lub obu nóg.

Unikanie oddawania krwi oraz dawstwa do przeszczepów

Substancja czynna leku Hemgenix może być przejściowo wydalana z krwią, nasieniem, mlekiem matki lub wydalinami ustrojowymi w procesie zwanym wydalaniem (patrz także punkt 2 „Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność”).

Aby upewnić się, że osoby bez hemofilii B nie są narażone na DNA Hemgenix poprzez proces wydalania w organizmie i (lub) nasienia, po leczeniu lekiem Hemgenix nie będzie można oddawać krwi, nasienia ani narządów, tkanek i komórek do przeszczepu.

Pacjenci z obniżoną odpornością lub pacjenci z HIV lub innymi zakażeniami

Jeśli pacjent ma problemy z układem odpornościowym (ma obniżoną odporność), przechodzi lub będzie przechodził leczenie tłumiące układ odpornościowy, ma HIV lub inne nowe lub niedawno przebyte zakażenie, lekarz zdecyduje, czy pacjent będzie mógł otrzymać Hemgenix.

Przeciwciała neutralizujące przeciwko białkom czynnika IX (inhibitory czynnika IX)

Neutralizujące przeciwciała przeciwko białkom czynnika IX mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leku Hemgenix. Jeśli krwawienia będą niekontrolowane lub pojawią się ponownie po podaniu leku Hemgenix, lekarz może zalecić badanie krwi pod kątem obecności tych przeciwciał (patrz także punkt 3 „Jak stosować lek Hemgenix”).

Ponowne odbycie terapii genowej w przyszłości

Po otrzymaniu leku Hemgenix układ immunologiczny pacjenta będzie wytwarzać przeciwciała przeciwko otoczce wektora AAV. Nie wiadomo jeszcze, czy i na jakich warunkach można powtarzać leczenie produktem Hemgenix. Nie wiadomo też jeszcze, czy i na jakich warunkach możliwe będzie późniejsze zastosowanie innej terapii genowej.

Ryzyko rozwoju nowotworu potencjalnie związanego z produktem leczniczym Hemgenix

• Produkt leczniczy Hemgenix będzie wnikał do DNA komórek wątroby i potencjalnie może również wnikać do DNA innych komórek w ciele. W konsekwencji produkt leczniczy Hemgenix może zwiększać ryzyko rozwoju raka, takiego jak rak wątroby (rak wątrobowokomórkowy). Choć jak dotąd nie ma na to dowodów w badaniach klinicznych, istnieje taka możliwość z uwagi na charakter tego leku. W związku z tym należy omówić to ze swoim lekarzem.
• Jeśli u pacjenta w wywiadzie występują czynniki ryzyka raka wątrobowokomórkowego (np. zwłóknienie wątroby (bliznowacenie i pogrubienie wątroby) lub zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C, stłuszczenie wątroby (niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (NAFLD)) lub pacjent nadmiernie spożywa alkohól), lekarz będzie regularnie (np. raz w roku) kontrolować stan wątroby pacjenta przez co najmniej 5 lat po podaniu leku Hemgenix i zlecając wykonanie następujących badań
  • Coroczne badanie ultrasonograficzne wątroby oraz
  • Coroczne badanie krwi w celu sprawdzenia, czy nie wzrasta poziom tzw. alfa-fetoproteiny.
• Po zakończeniu leczenia lekiem Hemgenix, pacjent powinien zostać włączony do badania kontrolnego, które pomoże zbadać długoterminowe bezpieczeństwo leczenia przez 15 lat, jak dalej działa leczenie oraz przeanalizować działania niepożądane potencjalnie związane z leczeniem. W przypadku wystąpienia nowotworu lekarz może pobrać próbkę nowotworu (biopsja), aby sprawdzić, czy lek Hemgenix wbudował się w DNA komórki.

Dzieci i młodzież

Lek Hemgenix nie był jeszcze badany pod kątem stosowania u dzieci lub młodzieży poniżej 18 lat.

Lek Hemgenix a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub pielęgniarce o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Jeśli pacjent przyjmuje leki, o których wiadomo, że uszkadzają wątrobę (leki hepatotoksyczne), lekarz może zdecydować, że konieczne będzie odstawienie tych leków, aby móc otrzymać lek Hemgenix.

Ciażą, karmienie piersią i wpływ na płodność

Nie ma danych dotyczących stosowania produktu leczniczego Hemgenix u kobiet z hemofilią B.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem leku Hemgenix.

• Leczenie lekiem Hemgenix nie jest zalecane u kobiet, które mogą zajść w ciążę. Nie wiadomo jeszcze, czy lek Hemgenix można bezpiecznie stosować u tych pacjentek, ponieważ wpływ na ciążę i nienarodzone dziecko nie jest znany.
• Leku Hemgenix nie należy stosować w okresie ciąży. Nie wiadomo, czy ten produkt leczniczy, podawany pacjentce w czasie ciąży, może zaszkodzić nienarodzonemu dziecku.
• Leku Hemgenix nie należy stosować w okresie karmienia piersią. Nie wiadomo, czy ten lek przenika do mleka matki. Nie można wykluczyć ryzyka dla noworodków/niemowląt.

Stosowanie antykoncepcji i zapobieganie ciąży partnerki przez pewien czas

Po leczeniu pacjenta produktem leczniczym Hemgenix pacjent i wszystkie partnerki muszą zapobiegać ciąży przez 12 miesięcy. Należy stosować skuteczną antykoncepcję (np. podwójna metoda barierowa, taka jak prezerwatywa i krążek domaciczny). Ma to na celu zapobiegnięcie teoretycznemu ryzyku przeniesienia genu czynnika IX z ojca leczonego produktem leczniczym Hemgenix na dziecko, co niesie za sobą nieznane skutki. Z tego samego powodu pacjentom nie wolno oddawać nasienia. Należy omówić z lekarzem odpowiednie metody antykoncepcji.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Produkt leczniczy Hemgenix wywiera niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Przejściowe zawroty głowy, zmęczenie i ból głowy mogą wystąpić krótko po podaniu produktu leczniczego Hemgenix. Jeśli u pacjenta wystąpią takie objawy, należy zachować ostrożność do momentu, w którym pacjent będzie miał pewność, że lek Hemgenix nie wpływa negatywnie na jego zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Należy omówić to z lekarzem.

Lek Hemgenix zawiera sód i potas

• Lek zawiera 35.2 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 1,8% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.
• Ten produkt leczniczy zawiera potas, mniej niż 1 mmol (39 mg) na fiolkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od potasu”.

3. Jak stosować lek Hemgenix

Produkt leczniczy Hemgenix będzie podawany w warunkach szpitalnych pod kierunkiem lekarza doświadczonego i przeszkolonego w leczeniu hemofilii B.

Produkt leczniczy Hemgenix zostanie podany tylko raz w powolnym wlewie dożylnym (kroplówce). Infuzja zwykle trwa od 1 do 2 godzin.

Lekarz ustali odpowiednią dawkę na podstawie masy ciała.

Przerwanie leczenia z zastosowaniem egzogennego ludzkiego czynnika IX

• Może minąć kilka tygodni, zanim poprawa tamowania krwawień stanie się widoczna po infuzji produktem leczniczym Hemgenix, więc może być konieczne kontynuowanie terapii zastępczej egzogennym czynnikiem IX podczas pierwszych tygodni po infuzji produktu leczniczego Hemgenix.
• Lekarz będzie regularnie monitorował aktywność czynnika IX we krwi, tj. co tydzień przez co najmniej pierwsze 3 miesiące, a następnie w regularnych odstępach czasu i zdecydować, czy i kiedy pacjent powinien otrzymać, zmniejszyć lub przerwać terapię egzogennym czynnikiem IX (patrz punkt 2).

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku Hemgenix, należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

W badaniach klinicznych z zastosowaniem leku Hemgenix obserwowano następujące działania niepożądane.

Bardzo często (mogą występować u więcej niż 1 osoby na 10)

• Ból głowy
• Zwiększona aktywność enzymów wątrobowych we krwi (zwiększona aktywność aminotransferazy alaninowej)
• Zwiększona aktywność enzymów wątrobowych we krwi (zwiększona aktywność aminotransferazy asparaginianowej)
• Objawy grypopochodne
• Zwiększony poziom białka C-reaktywnego, markera stanu zapalnego
• Reakcje związane z infuzją (reakcje alergiczne (nadwrażliwość), reakcje w miejscu infuzji, zawroty głowy, swędzenie oka (świąd), zaczerwienienie skóry (uderzenia gorąca), ból w górnej części brzucha (nadbrzusza), swędząca wysypka (pokrzywka), uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej i gorączka)

Często (mogą występować maksymalnie u 1 osoby na 10)

• Zawroty głowy
• Uczucie choroby (Nudności)
• Zmęczenie (Znużenie)
• Ogólne złe samopoczucie (apatia)
• Zwiększone stężenie bilirubiny we krwi, żółtej substancji rozkładającej czerwone krwinki
• Zwiększone stężenie fosfokinazy kreatynowej we krwi, enzymu (białka) występującego głównie w sercu, mózgu i mięśniach szkieletowych

Zglaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Hemgenix

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy.

• Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
• Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie fiolki i kartonowego pudełka po: EXP
• Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C). Nie zamrażać.
• Przechowywać fiolki w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.
• Po rozcieńczeniu roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwań, produkt leczniczy Hemgenix może być przechowywany w temperaturze 15°C – 25°C w worku infuzyjnym, który zapewnia ochronę przed światłem przez okres do 24 godzin od przygotowania dawki.
• Nie należy stosować tego leku, jeśli wystąpią cząstki, zmętnienie lub przebarwienie.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Hemgenix

• Substancją czynną jest etranakogen dezaparwoweku. Każdy mL of etranakogenu dezaparwoweku zawiera 1 x 10¹³ kopii genomu (gc)/mL.
• Pozostałe składniki (substancje pomocnicze) to: sacharoza, polisorbat-20, potasu chlorek, potasu diwodorofosforan, sodu chlorek, sodu wodorofosforan, kwas solny (do ustalenia pH), woda do wstrzykiwań. (patrz punkt 2 ulotki (”Lek Hemgenix zawiera sód i potas.”).
• Lek zawiera organizmy zmodyfikowane genetycznie (GMO).

Jak wygląda lek Hemgenix i co zawiera opakowanie

Hemgenix to koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (sterylny koncentrat). Hemgenix jest przejrzystym, bezbarwnym roztworem.

Hemgenix jest dostarczany w fiolce zawierającej 10 mL etranakogenu dezaparwoweku.

Całkowita liczba fiolek w opakowaniu, odpowiada zapotrzebowaniu na dawkę dla indywidualnego pacjenta w zależności od jego masy ciała i jest podana na opakowaniu.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 Marburg
Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Data ostaniej aktualizacji ulotki:

Ten lek został warunkowo dopuszczony do obrotu.

Oznacza to, że oczekuje się na więcej danych dotyczących leku.

Europejska Agencja Leków dokona co najmniej raz w roku przeglądu nowych informacji o leku i w razie konieczności treść tej ulotki zostanie zaktualizowana.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu

Ta ulotka jest dostępna we wszystkich językach UE/EOG na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Ważne: przed użyciem należy odnieść się do Charakterystyki Produktu Leczniczego (ChPL).

Środki ostrożności, które należy podjąć przed użyciem lub podaniem produktu leczniczego

• Lek zawiera organizmy zmodyfikowane genetycznie (GMO).
• Podczas przygotowywania i podawania etranakogenu dezaparwoweku należy nosić środki ochrony indywidualnej, w tym rękawiczki, okulary ochronne, odzież i maski ochronne.

Przygotowanie etranakogenu dezaparwoweku przed podaniem

1. Stosować techniki aseptyczne podczas przygotowania i podawania etranakogenu dezaparwoweku.
2. Fiolkę(i) z etranakogenem dezaparwoweku należy stosować tylko raz (fiolka(i) jednorazowego użytku).
3. Należy sprawdzić wymaganą dawkę etranakogenu dezaparwoweku w oparciu o masę ciała pacjenta. Całkowita liczba fiolek w każdym gotowym opakowaniu odpowiada wymaganemu dawkowaniu dla każdego pacjenta w oparciu o masę ciała.
4. Przed podaniem etranakogen dezaparwoweku należy rozcieńczyć roztworem chlorku sodu do wstrzykiwań o stężeniu 9 mg/ml (0,9%)
   • Pobrać obliczoną objętość dawki Hemgenix (w mL) z worka(-ów) infuzyjnego o pojemności 500 mL zawierającego 9 mg/mL (0,9%) roztwór chlorku sodu do wstrzykiwań. Objętość do pobrania będzie się różnić w zależności od masy ciała pacjenta.
     • W przypadku pacjentów o masie ciała <120 kg należy pobrać objętość roztworu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) do wstrzykiwań odpowiadającą całkowitej dawce produktu leczniczego Hemgenix (w mL) z jednego worka infuzyjnego o pojemności 500 mL.
     • W przypadku pacjentów o masie ciała ≥120 kg należy pobrać objętość roztworu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) do wstrzykiwań odpowiadającą całkowitej dawce produktu Hemgenix (w mL) z dwóch worków infuzyjnych o pojemności 500 mL, pobierając połowę objętości z każdego z dwóch worków infuzyjnych o pojemności 500 mL
   • Dodać następnie wymaganą dawkę etranakogenu dezaparwoweku do worka (worków) infuzyjnego (infuzyjnych), aby całkowita objętość w każdym worku infuzyjnym wynosiła 500 mL.
5. Dodać dawkę produktu leczniczego Hemgenix bezpośrednio do roztworu chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) do wstrzykiwań. Nie należy dodawać dawki Hemgenix do powietrza w worku infuzyjnym podczas rozcieńczania.
6. Delikatnie odwrócić worek (worki) infuzyjny co najmniej 3 razy, aby wymieszać roztwór i zapewnić równomierne rozprowadzenie rozcieńczonego produktu leczniczego.
7. Aby uniknąć pienienia
   • Nie należy wstrząsać fiolką (fiolkami) z etranakogenem dezaparwoweku i przygotowanym workiem (workami) do infuzji.
   • Nie należy używać igieł z filtrem podczas przygotowywania etranakogenu dezaparwoweku.
8. W celu zmniejszenia ryzyka rozlania i (lub) powstania aerozolu, worek (worki) infuzyjny należy dostarczyć podłączony do przewodów infuzyjnych wstępnie napełnionych sterylnym roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwań.
9. Przewód infuzyjny wstępnie napełniony jałowym roztworem chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) do wstrzykiwań należy przed użyciem podłączyć do głównego dostępu dożylnego również napełnionego jałowym roztworem chlorku sodu 9 mg/mL (0,9%) do wstrzykiwań.
10. Do wstrzykiwań należy używać wyłącznie roztworu chlorku sodu o stężeniu 9 mg/mL (0,9%), ponieważ nie określono stabilności etranakogenu dezaparwoweku z innymi roztworami i rozcieńczalnikami.
11. Nie podawać rozcieńczonego roztworu etranakogenu dezaparwoweku przez ten sam wlew z żadnymi innymi produktami
12. Nie używać wkłucia centralnego ani portu.

Podanie

13. Rozcieńczony etranakogen dezaparwoweku należy obejrzeć przed podaniem. Rozcieńczony etranakogen dezaparwowek powinien być klarownym, bezbarwnym roztworem. Jeśli w worku infuzyjnym widoczne są cząstki stałe, zmętnienie lub odbarwienie, nie należy stosować etranakogenu dezaparwoweku.
14. Produkt po rozcieńczeniu należy zużyć jak najszybciej. Nie wolno przekraczać czasu przechowywania rozcieńczonego produktu ponad ten przewidziany w punkcie 6.3.
15. Należy zastosować zintegrowany (liniowy) filtr 0,2 µm wykonany z polieterosulfonu (PES).
16. Rozcieńczony roztwór etranakogenu dezaparwoweku należy podawać do żyły obwodowej przez oddzielny wlew dożylny poprzez zastosowanie kaniuli dożylnej.
17. Roztwór etranakogenu dezaparwoweku należy podawać ściśle według szybkości infuzji podanych w punkcie 4.2. Podawanie należy zakończyć w ciągu ≤24 godzin od przygotowania dawki (patrz punkt 4.2).
18. Po podaniu całej zawartości worka infuzyjnego wlew dożylny należy przepłukać z tą samą szybkością infuzji roztworem chlorku sodu do wstrzykiwań o stężeniu 9 mg/ml (0,9%), aby zapewnić podanie całej zawartości etranakogenu dezaparwoweku.

Środki ostrożności, które należy podjąć w razie przypadkowego narażenia

W przypadku przypadkowego narażenia należy postępować zgodnie z lokalnymi wytycznymi dotyczącymi odpadów farmaceutycznych.

• W razie przypadkowego kontaktu z oczami natychmiast przemywać je wodą przez co najmniej 15 minut. Nie używać roztworu alkoholu.
• W przypadku przypadkowego ukłucia igłą należy doprowadzić do krwawienia z rany i dobrze przemyć miejsce wstrzyknięcia wodą z mydłem.
• W przypadku przypadkowego kontaktu ze skórą, dotknięty obszar należy dokładnie czyścić wodą z mydłem przez co najmniej 15 minut. Nie używać roztworu alkoholu.
• W razie przypadkowego wdychania wyprowadzić osobę na świeże powietrze.
• W przypadku przypadkowego narażenia dróg pokarmowych, należy obficie opłukać usta wodą.
• W każdym przypadku, należy uzyskać pomoc medyczną.

Powierzchnie robocze i materiały, które potencjalnie miały kontakt z etranakogenem dezaparwoweku, należy po użyciu odkazić odpowiednim środkiem dezynfekującym o działaniu wirusobójczym (np. środkiem dezynfekującym uwalniającym chlor, takim jak podchloryn zawierający 0,1% wolnego chloru (1000 ppm)).

Środki ostrożności, które należy podjąć w celu utylizacji produktu leczniczego

• Nieużyty produkt leczniczy i odpady, które miały kontakt z produktem leczniczym Hemgenix (odpady stałe i płynne), należy poddać utylizacji zgodnie z lokalnymi wytycznymi dotyczącymi odpadów farmaceutycznych.
• Opiekunów należy poinformować o właściwym postępowaniu ze skażonymi odpadami powstałymi z materiałów medycznych użytych przy podawaniu produktu leczniczego Hemgenix.

Powierzchnie robocze i materiały, które potencjalnie miały kontakt z etranakogenem dezaparwoweku należy po użyciu odkazić odpowiednim środkiem dezynfekcyjnym o działaniu wirusobójczym (np. środkiem dezynfekcyjnym uwalniającym chlor, takim jak podchloryn zawierający 0,1% wolnego chloru (1000 ppm)) a następnie wysterylizować w autoklawie, jeśli to możliwe.