Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika NULIBRY 9,5 mg proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań (fosdenopteryna)

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgłaszając wszelkie działania niepożądane. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

1. Co to jest lek NULIBRY i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek NULIBRY

Lek NULIBRY zawiera substancję czynną fosdenopterynę.

Lek NULIBRY jest podawany osobom z chorobą genetyczną nazywaną niedoborem kofaktora molibdenowego (ang. molybdenum cofactor deficiency, MoCD) typu A. Jest on podawany, gdy lekarze podejrzewają, że u danej osoby może występować MoCD typu A. W przypadku potwierdzenia MoCD typu A w badaniach genetycznych podawanie leku należy kontynuować przez całe życie pacjenta.

Co to jest niedobór kofaktora molibdenowego (MoCD) typu A

MoCD typu A jest rzadką wrodzoną wadą naturalnych procesów chemicznych potrzebnych do funkcjonowania organizmu (metabolizmu). Objawy tej choroby genetycznej pojawiają się zazwyczaj tuż po urodzeniu i obejmują problemy z karmieniem i drgawki. Inne objawy to obniżenie świadomości lub reakcji na bodźce środowiskowe, nasilenie reakcji zaskoczenia na nagłe zdarzenie, osłabienie lub sztywność mięśni.

MoCD typu A jest wynikiem błędu w genie o nazwie MOCS1. Uniemożliwia on wytwarzanie przez organizm niezbędnej substancji o nazwie cykliczny monofosforan pyranopteryny. W przypadku braku tej substancji niektóre związki (siarczyny) utworzone w organizmie nie mogą ulec rozkładowi.

Związki te są toksyczne dla mózgu i mogą mieć negatywny wpływ na rozwój lub opóźniać rozwój dziecka.

Jak działa lek NULIBRY

Lek NULIBRY dostarcza brakującą substancję, która jest potrzebna do rozkładu szkodliwych siarczynów.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku NULIBRY

Kiedy nie stosować leku NULIBRY

• jeśli pacjent ma uczulenie na fosdenopterynę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku NULIBRY należy omówić to z lekarzem lub pielęgniarką.

U pacjentów stosujących lek NULIBRY może wystąpić wrażliwość na bezpośrednie światło słoneczne i światło ultrafioletowe. Podczas leczenia fosdenopteryną pacjenci powinni unikać narażenia na światło słoneczne i nakładać krem przeciwsłoneczny oraz nosić odzież ochronną i okulary przeciwsłoneczne podczas narażenia na działanie promieni słonecznych. Należy natychmiast poinformować lekarza, jeśli u pacjenta wystąpi wysypka, zaczerwienienie albo pęcherze na obszarach skóry narażonych na działanie promieni słonecznych, bądź pieczenie skóry.

Ze względu na konieczność stosowania filtrów przeciwsłonecznych i odzieży chroniącej przed promieniami słonecznymi lekarz może w razie konieczności przepisać dodatkowo witaminę D.

Lek NULIBRY a inne leki

Jest mało prawdopodobne, aby lek NULIBRY miał wpływ na działanie innych leków lub aby inne leki miały wpływ na jego działanie. Należy jednak powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Lek NULIBRY zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3. Jak stosować lek NULIBRY

Sposób podawania leku NULIBRY

Lek NULIBRY jest wstrzykiwany do żyły przez cewnik.

Lekarz doświadczony w leczeniu wrodzonych błędów metabolizmu rozpocznie i będzie nadzorować leczenie lekiem NULIBRY.

Lek NULIBRY można podawać w domu. Przed pierwszym podaniem leku NULIBRY w domu lekarz lub pielęgniarka przeszkolą pacjenta/opiekunów w zakresie przygotowania i podawania dawki leku NULIBRY.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub pielęgniarki. W razie wątpliwości dotyczących stosowania leku NULIBRY należy zwrócić się do lekarza.

Jaką ilość leku stosować

Dawka zależy od wieku i masy ciała dziecka. Dawkę należy podawać raz na dobę. Lekarz określi dawkę, jaką należy podawać.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku NULIBRY

W razie podejrzenia, że przyjęto większą niż przepisana dawkę leku NULIBRY, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Pominięcie zastosowania leku NULIBRY

W razie pominięcia dawki leku NULIBRY należy jak najszybciej podać pominiętą dawkę. Odczekać co najmniej 6 godzin przed podaniem kolejnej dawki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy niezwłocznie poinformować lekarza lub pielęgniarkę o wystąpieniu któregokolwiek z wymienionych działań niepożądanych lub zaobserwowaniu jakichkolwiek działań niepożądanych niewymienionych w niniejszej ulotce.

Następujące działania niepożądane są bardzo częste i są związane z zastosowaniem wyrobu do wstrzykiwań (cewnika), a nie leku. Mogą one występować u więcej niż 1 na 10 osób:

• Problemy związane z cewnikiem, takie jak ból, wysięk, zaczerwienienie lub stan zapalny

Powikłania związane z cewnikiem

Pacjentowi zostanie założony wyrób do wstrzykiwań (cewnik). Służy on do wstrzykiwania leków do krwi. U pacjenta mogą wystąpić powikłania związane z cewnikiem. Proszę postępować zgodnie z otrzymanymi od lekarza lub pielęgniarki instrukcjami dotyczącymi postępowania z tym urządzeniem przed podaniem i po podaniu dawki leku NULIBRY.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania”. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek NULIBRY

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku tekturowym i etykiecie fiolki po EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nieotwarta fiolka

• Przechowywać w zamrażarce, w temperaturze -25°C do -10°C.
• W celu ochrony przed światłem fiolkę przechowywać w opakowaniu zewnętrznym.

Przechowywanie odtworzonego (wymieszanego) leku NULIBRY

Odtworzony lek NULIBRY może być przechowywany w temperaturze pokojowej (15°C-25°C) lub w lodówce (2°C-8°C) przez okres do 4 godzin, z uwzględnieniem czasu potrzebnego do podania leku NULIBRY.

Jeśli odtworzony lek NULIBRY jest przechowywany w lodówce, należy odczekać, aż osiągnie temperaturę pokojową (delikatnie przesuwając każdą fiolkę między dłońmi przez 3 do 5 minut [nie wstrząsać] lub pozostawiając go w temperaturze pokojowej na około 30 minut) przed podaniem.

• Nie podgrzewać.
• Nie zamrażać leku NULIBRY po rekonstytucji.
• Nie wstrząsać.

Odtworzony roztwór musi być roztworem przejrzystym i bezbarwnym do bladożółtego. Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się jakiekolwiek cząstki stałe lub jeśli roztwór zmieni barwę.

Leków ani odpadów, w tym materiałów wykorzystywanych do rekonstytucji i podawania, nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek NULIBRY

• Substancją czynną jest fosdenopteryna 9,5 mg. Każda fiolka zawiera dwuwodny bromowodorek fosdenopteryny, co odpowiada 9,5 mg fosdenopteryny.
• Pozostałe składniki to: kwas askorbinowy (E300), mannitol (E421), sacharoza, kwas solny (E507), sodu wodorotlenek (E524) (patrz punkt 2 „Lek NULIBRY zawiera sód”).

Jak wygląda lek NULIBRY i co zawiera opakowanie

Lek NULIBRY to biały do bladożółtego proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań (proszek do wstrzykiwań).

Każde opakowanie zawiera jedną fiolkę.

Podmiot odpowiedzialny

TMC Pharma (EU) Ltd
7a Durands Court,
45. Parnell Street,
Waterford X91 P381
Irlandia

Wytwórca

Millmount Healthcare Limited
Block 7, City North Business Campus
Stamullen, Co. Meath, K32 YD60
Irlandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Ten lek został dopuszczony do obrotu w wyjątkowych okolicznościach. Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji dotyczącej tego leku.

Europejska Agencja Leków dokona co roku przeglądu wszystkich nowych informacji o leku i w razie konieczności treść tej ulotki zostanie zaktualizowana.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

Ta ulotka jest dostępna we wszystkich językach UE/EOG na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków.

Informacje dotyczące przygotowania i podawania leku NULIBRY:

Instrukcje dotyczące przygotowania i podawania leku NULIBRY.

Niniejszą instrukcję użycia należy przeczytać przed odtworzeniem (zmieszaniem) i podaniem dawki leku NULIBRY po raz pierwszy oraz po otrzymaniu każdego kolejnego zapasu leku NULIBRY. Informacje te nie zastępują rozmowy z lekarzem dziecka na temat stanu jego zdrowia oraz jego leczenia. W razie wątpliwości należy zawsze skonsultować się z lekarzem.

Przed pierwszym samodzielnym podaniem leku przez rodziców/opiekunów lekarz powinien pokazać rodzicom/opiekunom właściwy sposób przygotowania i podania dziecku przepisanej dawki leku NULIBRY.

Lek NULIBRY podawany jest dziecku do żyły (dożylnie) przez cewnik, który zostanie założony przez lekarza lub pielęgniarkę. Należy zawsze przestrzegać zaleceń lekarza lub pielęgniarki.

Ważne informacje, z którymi należy się zapoznać przed przygotowaniem i podaniem leku NULIBRY

• Dawka leku NULIBRY u dziecka zależy od jego wieku i masy ciała. Lekarz lub pielęgniarka określi ilość leku NULIBRY potrzebną dla każdej dawki podawanej dziecku. Ilość leku NULIBRY potrzebną dla każdej dawki i liczba fiolek potrzebnych do przygotowania każdej dawki może się zmieniać podczas każdej wizyty u lekarza. Dawka zostanie zmierzona jako liczba mililitrów (ml) roztworu, które należy podać.
• W przypadku podawania leku NULIBRY w domu przez pacjenta albo opiekuna lekarz lub pielęgniarka zasugeruje prowadzenie dzienniczka dotyczącego wlewów, obejmującego co najmniej:
  • datę przyjęcia każdej dawki leku NULIBRY;
  • liczbę fiolek użytych do przygotowania każdej dawki;
  • numer serii każdej użytej fiolki zawierającej lek NULIBRY;
  • całkowitą podaną ilość (liczbę mililitrów) leku NULIBRY;
  • godzinę rozpoczęcia oraz godzinę zakończenia podawania dawki leku
  • miejsce na zapisywanie zdarzeń niepożądanych, błędów w farmakoterapii oraz powikłań związanych z podawaniem produktu.

Należy pamiętać o aktualizowaniu tych informacji w momencie zmiany dawki. Karty dzienniczka dotyczącego wlewów należy przynosić ze sobą na każdą wizytę kontrolną u lekarza. Należy dopilnować, aby lekarz lub farmaceuta wypełnił następujące informacje w dzienniczku dotyczącym wlewów:

• dawka leku NULIBRY podana dziecku w mililitrach (ml);
• liczba fiolek potrzebnych do przygotowania każdej dawki.

Lek NULIBRY ma postać proszku w fiolce. Każdą fiolkę leku NULIBRY należy napełnić 5 ml jałowej wody do wstrzykiwań, w celu rozpuszczenia proszku i otrzymania roztworu przed użyciem.

Nie należy przygotowywać roztworu w niczym innym oprócz jałowej wody do wstrzykiwań.

Lek NULIBRY należy podać w ciągu 4 godzin od przygotowania roztworu. Przygotowany roztwór leku NULIBRY można przechowywać w temperaturze pokojowej lub w lodówce przez okres do 4 godzin z uwzględnieniem czasu potrzebnego do podania dawki. Jeśli przygotowana dawka leku NULIBRY nie zostanie podana w ciągu 4 godzin, należy wyrzucić cały przygotowany roztwór. Patrz punkt 5 ulotki dla pacjenta „Jak przechowywać lek NULIBRY”.

Przygotowanie do podania leku NULIBRY

1 dawki może być potrzebna więcej niż 1 fiolka. Odczekać, aż fiolki z lekiem NULIBRY osiągną temperaturę pokojową. Można to zrobić, przesuwając każdą fiolkę delikatnie pomiędzy dłońmi przez 3 do 5 minut, jak pokazano na ilustracji, lub pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około 30 minut. • Zgromadzić materiały potrzebne do przygotowania i podania dawki leku NULIBRY: o 1 fiolka jałowej wody do wstrzykiwań na każdą fiolkę leku NULIBRY, potrzebna do podania 1 dawki.  Sprawdzić datę ważności na fiolce leku NULIBRY. Nie używać fiolki po upływie terminu ważności.  Nie używać fiolki, jeśli nasadka typu flip-off nafiolce jest zepsuta lub jeśli jej brakuje. o 1 jałowa strzykawka o pojemności 5 ml na każdą fiolkęz lekiem NULIBRY, potrzebna do podania 1 dawki,w celu przygotowania leku NULIBRY w jałowej wodzie do wstrzykiwań o druga jałowa strzykawka o pojemności wystarczającej do pomieszczenia całkowitej ilości leku NULIBRY, potrzebna do podania jednej dawki. Lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta powinni poinformować o wielkości i rodzaju strzykawki.o jałowe igły (zalecany rozmiar 18 G), o waciki nasączone alkoholem, o rękawiczki, jeśli lekarz lub pielęgniarka zalecili noszenie rękawiczek podczas przygotowywania i podawania leku NULIBRY, o 1 zestaw do podawania dożylnego wymagający określonych rurek [rurki niezawierające ftalanu o di(2-etyloheksylu) (DEHP) z filtrem o średnicy porów 0,2 mikrona], o 1 pompa infuzyjna, stosowana w celu podania dawki leku NULIBRY zgodnie z zaleceniami lekarza, o inne materiały, jeśli zostały zalecone przez lekarza w celu zapewnienia właściwej pielęgnacji założonego dziecku cewnika dożylnego przed podaniem i po podaniu dawki leku NULIBRY, o wszelkie inne materiały dostarczone przez farmaceutę, służące do wyrzucenia leków, które nie są już używane. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

NULIBRY

Krok 2: Umyć ręce • Umyć ręce wodą z mydłem. Użyć czystego ręcznika, aby osuszyć ręce lub poczekać, aż wyschną. • Jeśli rodzic/opiekun został poproszony o noszenie rękawiczek w celu przygotowania i podania leku NULIBRY, należy je teraz założyć.

Krok 3: Przygotowanie fiolki • Zdjąć zatyczkę z każdej potrzebnej fiolki z jałową wodą do wstrzykiwań. • Wyczyścić gumowy korek każdej fiolki za pomocą wacika nasączonego alkoholem i pozostawić do wyschnięcia. Nie dmuchać na korek, aby szybciej go wysuszyć. Uwaga: W przypadku dotknięcia korka fiolki należy go ponownie wyczyścić wacikiem nasączonym alkoholem.
Krok 4: Przygotować strzykawkę, która zostanie użyta do pobierania jałowej wody do wstrzykiwań • Otworzyć opakowanie zawierające igłę. Nie należy jeszczezdejmować nasadki osłaniającej igłę. • Otworzyć opakowanie zawierające strzykawkę o pojemności 5 ml. Nałożyć igłę na końcówkę strzykawki, nakręcając ją w kierunku wskazanym strzałką, jak pokazano na rysunku. Igła i strzykawka mogą wyglądać inaczej niż pokazane.
Krok 5: Napełnić strzykawkę jałową wodą do wstrzykiwań. • Zdjąć nasadkę osłaniającą igłę, pociągając ją prostym ruchem. Nie należy dotykać igły ani dopuścić do jej kontaktu z jakąkolwiek powierzchnią.

• Należy postukać strzykawkę palcami, dopóki pęcherzyki powietrza nie przesuną się do górnej części strzykawki,a następnie delikatnie nacisnąć tłok, aby wypchnąć powietrze ze strzykawki. • Po usunięciu pęcherzyków powietrza sprawdzić strzykawkę, aby przed wyjęciem igły z fiolki upewnić się, że w strzykawce znajduje się 5 ml roztworu. Pobierać płyn do osiągnięcia objętości 5 ml. Nie stosować mniejszej ilości.

Krok 6: Odtworzyć lek NULIBRY • Zerwać plastikową nasadkę z fiolki zawierającej produkt leczniczy NULIBRY. • Przetrzeć gumowy korek fiolki z lekiem NULIBRY nowym wacikiem nasączonym alkoholem. • Przytrzymać fiolkę z lekiem NULIBRY mocno na powierzchni roboczej. Wziąć strzykawkę z jałową wodą do wstrzykiwań i powoli wprowadzić igłę do środkowej części korka fiolki. • Powoli wcisnąć tłok w dół do końca, aby wypchnąć jałową wodę do wstrzykiwań do fiolki. Następnie ostrożnie wyjąć igłę z fiolki. Natychmiast wyrzucić zużytą igłę i strzykawkę

zgodnie z zaleceniami farmaceuty, tak aby nikt nie doznał urazu. Nie należy ponownie nakładać nasadki osłaniającej igłę. Patrz punkt 5 „Jak przechowywać lek NULIBRY”. • Delikatnie obracać fiolkę okrężnym ruchem, aż do całkowitego rozpuszczenia proszku. Nie wstrząsać fiolką. • Należy powtórzyć kroki od 4 do 6, jeśli jest potrzebna więcej niż 1 fiolka leku NULIBRY w celu przygotowania dawki leku NULIBRY przepisanej dziecku. • Użyć nowej strzykawki o pojemności 5 ml i nowej igły dla każdej fiolki leku NULIBRY.
Uwaga: Po przygotowaniu roztwór leku NULIBRY powinien być przezroczysty i bezbarwny do bladożółtego. • Nie używać roztworu, jeżeli jest przebarwiony lub mętny lub jeśli zawiera cząstki stałe. Jeżeli roztwór jest przebarwiony lub mętny lub jeśli zawiera cząstki stałe: o Nie należy wyrzucać fiolki, ponieważ farmaceuta może poprosić o jej zwrot. o Należy poinformować o tym farmaceutę i poprosić o wymianę fiolki.
Krok 7: Przygotować strzykawkę z przepisaną dawką lekuNULIBRY • W przypadku przechowywania przygotowanego roztworu leku NULIBRY w lodówce, wyjąć fiolki z przygotowanym roztworem leku NULIBRY z lodówki i zaczekać, aż osiągną temperaturę pokojową. Można to zrobić, przesuwając każdą fiolkę delikatnie pomiędzy dłońmi przez 3 do 5 minut, jak pokazano na ilustracji (nie wstrząsać), lub pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około 30 minut. • Otworzyć opakowanie zawierające nową jałową igłę. Nienależy jeszcze zdejmować nasadki osłaniającej igłę. • Otworzyć opakowanie zawierające jałową strzykawkę jednorazowego użytku, która jest wystarczająco duża, aby pomieścić całą objętość leku NULIBRY potrzebną do podania jednej dawki. Nałożyć igłę do końcówki strzykawki, obracając ją. Nie należy jeszcze zdejmować nasadki osłaniającej igłę. • Przetrzeć korek każdej fiolki zawierającej przygotowany lek NULIBRY nowym wacikiem nasączonym alkoholem. • Zdjąć nasadkę osłaniającą igłę, pociągając ją prostym ruchem. Nie należy dotykać igły ani dopuścić do jej kontaktu z jakąkolwiek powierzchnią. • Uchwycić strzykawkę jedną ręką. Wprowadzić igłę przez środową część fiolki z lekiem NULIBRY, a następnie powoli obrócić fiolkę do góry dnem.	roztwór NULIBRY

• Następnie przesunąć igłę tak, aby końcówka znalazła się w roztworze leku NULIBRY. Powoli odciągnąć tłok strzykawki, aby napełnić strzykawkę przepisaną dziecku ilością roztworu NULIBRY w ml. • Usunąć pęcherzyki powietrza ze strzykawki. Postukaćw cylinder strzykawki, aby wszystkie pęcherzyki uniosły się do jej górnej części fiolki. Nacisnąć tłok, aby wypchnąć pęcherzyki powietrza z powrotem do fiolki. Sprawdzić, czy do strzykawki pobrano prawidłową ilość roztworu leku NULIBRY. W razie konieczności delikatnie pociągnąć za tłok, dopóki w strzykawce nie znajdzie się przepisana ilość roztworu leku NULIBRY. • Wyjąć igłę i strzykawkę z pierwszej fiolki z lekiem NULIBRY. Uchwycić strzykawkę jedną ręką. Wprowadzić igłę przez środową część następnej fiolki z lekiem NULIBRY, a następnie powoli obrócić fiolkę do góry dnem. • Następnie przesunąć igłę tak, aby końcówka znalazła się w roztworze leku NULIBRY. Powoli odciągnąć tłok strzykawki, aby napełnić strzykawkę przepisaną dziecku ilością roztworu NULIBRY w ml. • Usunąć pęcherzyki powietrza ze strzykawki. Postukać • Powtórzyć ten krok, jeśli są potrzebne dodatkowe fiolki leku NULIBRY w celu uzyskania dawki przepisanej dziecku. • Po wyjęciu igły z ostatniej fiolki leku NULIBRY, wszystkie przygotowane dawki leku NULIBRY znajdują się

Postępować zgodnie z poniższymi krokami, jeśli do przygotowania łącznej ilości roztworu do przygotowania1 dawki dobowej potrzebna jest więcej niż 1 fiolka z lekiem NULIBRY. w cylinder strzykawki, aby wszystkie pęcherzyki uniosły się do jej górnej części fiolki. Nacisnąć tłok, aby wypchnąć pęcherzyki powietrza z powrotem do fiolki. Następnie sprawdzić, czy do strzykawki pobrano przepisaną ilość roztworu leku NULIBRY. W razie konieczności delikatnie pociągnąć za tłok, dopóki w strzykawce nie znajdzie się cała przepisana ilość roztworu leku NULIBRY. w 1 strzykawce.

roztwór NULIBRY

• Przed wyjęciem igły ze strzykawki założyć nasadkę osłaniającą igłę, umieszczając ją na płaskiej powierzchnii wsuwając igłę do nasadki, jak pokazano na rysunku. Jedną ręką przytrzymać strzykawkę i użyć igły, aby „złapać” nasadkę osłaniającą igłę. Gdy nasadka znajdzie się na igle, należy użyć drugiej ręki, aby zamocować nasadkę na kołnierzu igły. • Zdjąć zakrytą igłę z końcówki strzykawki, obracając jąw kierunku wskazanym strzałką, jak pokazano na rysunku.Nie należy dotykać końcówki strzykawki po zdjęciu igły. • Wyrzucić igłę w sposób zgodny z zaleceniami. Patrz punkt 5„Jak przechowywać lek NULIBRY”. • Wyrzucić zużytą fiolkę (zużyte fiolki) z lekiem NULIBRY po użyciu, nawet jeśli w fiolce pozostał lek zgodniez zaleceniami farmaceuty. Fiolki nie należy wyrzucać do domowych pojemników na odpadki. • Dawka leku NULIBRY jest teraz gotowa do podania dziecku.

Krok 8: Podanie dawki leku NULIBRY • Lek NULIBRY podawany jest dziecku do żyły (dożylnie) przez cewnik założony przez lekarza. • W przypadku podawania leku NULIBRY przez pompę infuzyjną wlew leku NULIBRY należy podawać z szybkością wlewu 1,5 ml na minutę. • Jeżeli ilość (objętość) leku NULIBRY w ml, odpowiadająca przepisanej dziecku dawce, wyniesie mniej niż 2 ml, lekarz może zalecić podawanie leku NULIBRY przez powolne