Evrysdi 0,75 mg/ml proszek do sporządzania roztworu doustnego – informacja dla pacjenta

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zażyciem lub podaniem dziecku leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym wszelkie działania niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest lek Evrysdi i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Evrysdi

Evrysdi jest lekiem, który zawiera substancję czynną rysdyplam.

W jakim celu stosuje się lek Evrysdi

Lek Evrysdi jest stosowany w leczeniu rdzeniowego zaniku mięśni (ang. spinal muscular atrophy, SMA), który jest chorobą genetyczną.

Czym jest rdzeniowy zanik mięśni

SMA wywołuje niedobór białka umożliwiającego przeżycie motoneuronów (SMN) w organizmie. Brak białka SMN może powodować utratę motoneuronów, czyli komórek nerwowych odpowiedzialnych za kontrolę mięśni. To prowadzi do osłabienia i zaniku mięśni, a stan ten może wpływać na ruchy wykonywane codziennie, takie jak kontrola głowy i szyi, siedzenie, raczkowanie i chodzenie. Choroba może także osłabiać mięśnie odpowiedzialne za oddychanie i połykanie.

Jak działa lek Evrysdi

Rysdyplam, substancja czynna zawarta w leku Evrysdi wspomaga organizm w wytwarzaniu większej ilości białka SMN. Oznacza to utratę mniejszej liczby motoneuronów, co może poprawić funkcjonowanie mięśni u osób z SMA.

U niemowląt, u których występuje SMA typu 1, leczonych w badaniach klinicznych przez 1 rok, stosowanie leku Evrysdi było związane ze:

• zwiększeniem przeżycia i zmniejszeniem potrzeby oddychania wspomaganego mechanicznie w porównaniu do nieleczonych niemowląt z SMA (jedynie u 25% nieleczonych niemowląt spodziewano się przeżycia bez potrzeby stałej wentylacji w okresie dłuższym niż 14 miesięcy w porównaniu do 85% pacjentów po 1 roku leczenia lekiem Evrysdi),
• utrzymaniem zdolności doustnego odżywiania u 83% pacjentów.

U dzieci (w wieku od niemowlęcego do nastoletniego) i u osób dorosłych z typem 2 i 3 SMA Evrysdi może utrzymywać lub poprawiać kontrolę nad mięśniami.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Evrysdi

Kiedy nie przyjmować leku Evrysdi:

• jeśli pacjent ma uczulenie na rysdyplam lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

W razie wątpliwości należy porozmawiać z lekarzem lub farmaceutą przed przyjęciem leku Evrysdi.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Evrysdi należy omówić to z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.

Leczenie lekiem Evrysdi może mieć szkodliwy wpływ na nienarodzone dziecko lub może wpłynąć na płodność mężczyzn. Patrz „Ciąża, antykoncepcja, karmienie piersią i wpływ na płodność mężczyzn”, aby uzyskać więcej informacji.

Lek Evrysdi a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

W szczególności należy powiedzieć lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce o przyjmowaniu któregokolwiek z następujących leków obecnie lub w przeszłości:

• metforminy – leku stosowanego w leczeniu cukrzycy typu II
• lekow stosowanych w leczeniu SMA

Często: mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 osób

• nudności
• owrzodzenia jamy ustnej
• zakażenie pęcherza moczowego
• ból stawów

Po wprowadzeniu leku Evrysdi do obrotu zgłaszano następujące działanie niepożądane, ale częstość jego występowania nie jest znana:

• zapalenie małych naczyń krwionośnych dotyczące głównie skóry (zapalenie naczyń skórnych).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym wszelkie działania niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Evrysdi

• Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
• Roztwór doustny przechowywać w lodówce (2 do 8˚C). W razie konieczności pacjent lub opiekun pacjenta mogą przechowywać roztwór doustny w temperaturze pokojowej (poniżej 40ºC) przez okres, który łącznie nie przekracza 120 godzin (5 dni). Roztwór doustny należy umieścić z powrotem w lodówce, gdy nie jest już konieczne przechowywanie butelki w temperaturze pokojowej.
• Należy kontrolować całkowity czas przechowywania poza lodówką (w temperaturze poniżej 40˚C). Jak podano powyżej, suma przedziałów czasowych poza lodówką nie może przekraczać 120 godzin.
• Roztwór doustny pozostaje stabilny przez 64 dni po sporządzeniu, gdy jest przechowywany w lodówce w temperaturze od 2ºC do 8ºC. Farmaceuta wpisze termin ważności na etykiecie butelki i oryginalnym pudełku tekturowym po „Usunąć po”. Nie używać roztworu po upływie daty „Usunąć po” lub usunąć lek, jeśli butelka była przechowywana w temperaturze pokojowej (poniżej 40ºC) przez okres łącznie przekraczający 120 godzin (5 dni).
• Usunąć lek, jeśli butelka była przechowywana przez jakikolwiek okres w temperaturze przekraczającej 40ºC.
• Lek przechowywać w oryginalnej butelce w celu ochrony przed światłem.
• Butelkę z lekiem przechowywać w pozycji pionowej ze szczelnie dokręconą nakrętką.
• Po pobraniu leku Evrysdi do strzykawki doustnej należy go natychmiast zużyć. Nie przechowywać roztworu Evrysdi w strzykawce.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Evrysdi

• Substancją czynną leku jest rysdyplam.
• Każdy ml roztworu doustnego zawiera 0,75 mg rysdyplamu.
• Pozostałe składniki to: mannitol (E 421), izomalt (E 953), aromat truskawkowy, kwas winowy (E 334), sodu benzoesan (E 211), makrogol/polietylenoglikol 6000, sukraloza, kwas askorbinowy (E 300), disodu edetynian dwuwodny (patrz punkt 2 „Evrysdi zawiera sód” i „Evrysdi zawiera izomalt”).

Jak wygląda lek Evrysdi i co zawiera opakowanie

• Proszek do sporządzania roztworu doustnego, który jest dostarczany pacjentowi w postaci roztworu doustnego przygotowanego przez farmaceutę
• Roztwór doustny ma smak truskawkowy, jest w kolorze od zielonkawożółtego do żółtego, objętość roztworu wynosi 80 ml.
• Każde pudełko tekturowe zawiera 1 butelkę, 1 adapter do butelki typu press-in, dwie oranżowe strzykawki doustne wielokrotnego użytku o pojemności 1 ml z podziałką, dwie oranżowe strzykawki doustne wielokrotnego użytku o pojemności 6 ml z podziałką i jedną oranżową strzykawkę doustną wielokrotnego użytku o pojemności 12 ml z podziałką ułatwiającą pobranie właściwej dawki leku.

Podmiot odpowiedzialny

Roche Registration GmbH
Emil-Barell-Strasse 1
79639. Grenzach-Wyhlen
Niemcy

Wytwórca

Roche Pharma AG
Emil-Barell-Strasse 1
79639. Grenzach-Wyhlen
Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.

Każde pudełko tekturowe z lekiem EVRYSDI zawiera (patrz rycina A):

1. Butelkę z lekiem Evrysdi oraz adapter i nakrętkę
2. 1 strzykawkę doustną o pojemności 12 ml (w torebce)
3. 2 strzykawki doustne o pojemności 6 ml (w torebkach)
4. 2 strzykawki doustne o pojemności 1 ml (w torebkach)
5. 1 broszurę z Instrukcją użycia (nie pokazano)
6. 1 ulotkę dołączoną do opakowania (nie pokazano)

Jak przechowywać lek Evrysdi

Pełna informacja, patrz punkt 5 „Jak przechowywać lek Evrysdi” w ulotce dołączonej do opakowania.

A) Pobieranie objętości leku odpowiadającej danej dawce

Jak wybrać strzykawkę doustną odpowiednią dla danej dawki leku Evrysdi

Jak pobrać dawkę leku Evrysdi

Krok A1Zdjąć nakrętkę przyciskając ją mocno w dół, a następnie przekręcając w lewo (w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara) (patrz Rycina B). Nie wyrzucać nakrętki.

Rycina B

Krok A2Docisnąć tłok strzykawki doustnej do samego dołu, aby usunąć mogące w niej zalegać powietrze (patrz Rycina C).

Rycina C

Krok A3Trzymając butelkę pionowo wprowadzić czubek strzykawki do adaptera butelki (patrz Rycina D).

Rycina D

Krok A4Ostrożnie obrócić butelkę do góry dnem utrzymując czubek strzykawki mocno wciśnięty do adaptera butelki (patrz Rycina E).

Rycina E

Krok A8Nałożyć nakrętkę z powrotem na butelkę. Przekręcić nakrętkę w prawo (zgodnie z ruchem wskazówek zegara), aby szczelnie zamknąć butelkę (patrz Rycina I). Nie zdejmować adaptera z butelki.

Rycina I

Jeśli pacjent przyjmuje dawkę leku Evrysdi doustnie, należy postępować zgodnie ze wskazówkamipodanymi w punkcie „B) Jak przyjmować dawkę leku Evrysdi doustnie”. Jeśli pacjent przyjmuje dawkę leku Evrysdi przez sondę gastrostomijną, należy postępować zgodnie ze wskazówkami podanymi w punkcie „C) Jak podawać dawkę leku Evrysdi przez sondę gastrostomijną”. Jeśli pacjent przyjmuje dawkę leku Evrysdi przez sondę nosowo-żołądkową, należy postępować zgodnie ze wskazówkami podanymi w punkcie „D) Jak podawać dawkę leku Evrysdi przez sondę nosowo-żołądkową”.Strzykawki doustne do podawania leku Evrysdi są kompatybilne z systemem ENFit®. Jeśli sonda żołądkowa używana przez pacjenta nie jest kompatybilna z systemem ENFit®, konieczne może być zastosowanie łącznika przejściowego ENFit®, aby połączyć strzykawkę z lekiem Evrysdi z sondą gastrostomijną lub nosowo-żołądkową.

B) Jak przyjmować dawkę leku Evrysdi doustnie

Podczas przyjmowania dawki leku Evrysdi doustnie należy siedzieć w pozycji wyprostowanej.

Krok B1Włożyć strzykawkę do ust tak, aby jej czubek dotykał jednego z policzków.Powoli przyciskać tłok do samego dołu, aby podać pełną dawkę leku Evrysdi (patrz Rycina J).Podanie leku Evrysdi na tylną ścianę gardła lub zbyt szybkie opróżnienie strzykawki może spowodować zakrztuszenie się.

Rycina J

Krok B2Sprawdzić, czy w strzykawce doustnej nie ma już leku (patrz Rycina K).

Rycina K

Krok B3Bezpośrednio po przyjęciu dawki leku Evrysdi popić lek wodą (patrz Rycina L).Przejdź do Kroku E, aby dowiedzieć się, jak wyczyścić strzykawkę.

Rycina L

C) Jak podawać dawkę leku Evrysdi przez sondę gastrostomijną

Jeśli lek Evrysdi jest podawany przez sondę gastrostomijną, należy poprosić lekarza lub pielęgniarkę, by pokazał pacjentowi jak skontrolować sondę gastrostomijną przed podaniem leku Evrysdi.

Krok C1Umieścić czubek strzykawki doustnej w sondzie gastrostomijnej. Powoli opuszczać tłok do samego dołu, aby podać pełną dawkę leku Evrysdi (patrz Rycina M).

Rycina M

Krok C2Sprawdzić, czy w strzykawce doustnej nie ma już leku (patrz Rycina N).

Rycina N

Krok C3Przepłukać sondę gastrostomijną 10- 20 ml wody bezpośrednio po podaniu dawki leku Evrysdi (patrz Rycina O).Przejdź do Kroku E, aby dowiedzieć się, jak wyczyścić strzykawkę.

Rycina O

D) Jak podawać dawkę leku Evrysdi przez sondę nosowo-żołądkową

Jeśli lek Evrysdi jest podawany przez sondę nosowo-żołądkową, należy poprosić lekarza lub pielęgniarkę, by pokazał pacjentowi jak skontrolować sondę nosowo-żołądkową przed podaniem leku Evrysdi.

Krok D1Umieścić czubek strzykawki doustnej w sondzie nosowo- żołądkowej. Powoli opuszczać tłok do samego dołu, aby podać pełną dawkę leku Evrysdi (patrz Rycina P).

Rycina P

Krok D2Sprawdzić, czy w strzykawce doustnej nie ma już leku (patrz Rycina Q).

Rycina Q

Krok D3Przepłukać sondę nosowo- żołądkową 10-20 ml wody bezpośrednio po podaniu dawki leku Evrysdi (patrz Rycina R).Przejdź do Kroku E, aby dowiedzieć się, jak wyczyścić strzykawkę.

Rycina R

E) Jak czyścić strzykawkę doustną po użyciu

Krok E1Wyjmij tłok ze strzykawki doustnej. Wypłucz cylinder strzykawkidoustnej pod strumieniem czystej wody (patrz Rycina S).

Rycina S

Krok E2Wypłucz tłok pod strumieniemczystej wody (patrz Rycina T).

Rycina T

INSTRUKCJA SPORZĄDZANIA ROZTWORU

EVRYSDI 0,75MG/ML PROSZEK DO SPORZĄDZANIA ROZTWORU DOUSTNEGO

rysdyplam

Instrukcja sporządzania roztworu

(WYŁĄCZNIE DLA FACHOWEGO PERSONELU MEDYCZNEGO [NP. FARMACEUTÓW])

Każde pudełko tekturowe z lekiem Evrysdi zawiera (patrz Rycina A): 1. 1 nakrętkę 2. 1 butelkę z lekiem Evrysdi 3. 1 strzykawkę doustną o pojemności 12 ml (w torebce) 4. 2 strzykawki doustne o pojemności 6 ml (w torebkach) 5. 2 strzykawki doustne o pojemności 1 ml (w torebkach) 6. 1 adapter do butelki typu press-in 7. 1 ulotkę dołączoną do opakowania (nie pokazano) 8. 1 Instrukcję sporządzania roztworu (nie pokazano) 9. 1 Instrukcję użycia (nie pokazano)

Rycina A

Ważne informacje o leku Evrysdi • Unikać wdychania proszku z lekiem Evrysdi. • Używać rękawiczek. • Nie używać po upływie terminu ważności proszku. Termin ważności proszku jest podany naetykiecie butelki. • Nie wydawać sporządzonego roztworu, jeśli data „Usunąć po” roztworu wypada później niż termin ważności proszku. • Unikać kontaktu leku ze skórą. Jeśli lek dostanie się na skórę, należy przemyć to miejsce wodą z mydłem. • Nie używać leku, jeśli którykolwiek z materiałów został uszkodzony lub gdy go brakuje. • Do sporządzania leku należy używać wody oczyszczonej lub wody do wstrzykiwań. • Nie dołączać do opakowania dodatkowych strzykawek doustnych oprócz strzykawek znajdujących się w pudełku tekturowym.

Jak przechowywać lek Evrysdi

• Proszek (lek przed sporządzeniem roztworu) przechowywać w temperaturze pokojowej, w pudełku tekturowym.
• Roztwór (po sporządzeniu) przechowywać w lodówce w temperaturze (2 do 8°C), w pudełku tekturowym w pozycji pionowej.
• Roztwór doustny przechowywać w oryginalnej butelce, zawsze w pozycji pionowej, ze szczelnie dokręconą zakrętką.

Sporządzanie roztworu

Krok 1

Delikatnie opukać dno butelki, aby poruszyć proszek (patrz Rycina B).

Rycina B

Rycina C

Rycina D

Krok 2

Zdjać nakrętkę przyciskając ją mocno w dół, a następnie przekręcając w lewo (w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara) (patrz Rycina C). Nie wyrzucać nakrętki.

Krok 3

Ostrożnie wlać 79 ml wody oczyszczonej lub wody do wstrzykiwań do butelki z lekiem (patrz Rycina D).