Givlaari 189 mg/ml roztwór do wstrzykiwań – giwosyran

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane — patrz punkt 4. Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

1. Co to jest lek Givlaari i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Givlaari

Lek Givlaari zawiera substancję czynną o nazwie giwosyran.

W jakim celu stosuje się lek Givlaari

Leku Givlaari używa się w leczeniu ostrej porfirii wątrobowej (AHP, ang. acute hepatic porphyria) u dorosłych i młodzieży w wieku od 12 lat.

Czym jest ostra porfiria wątrobowa

Ostra porfiria wątrobowa to rzadka choroba o podłożu genetycznym. Powoduje ją defekt w jednym z białek, które w wątrobie uczestniczą w syntezie cząsteczki o nazwie hem. Ponieważ problem dotyczy jednego z białek potrzebnych do wytworzenia hemu, w nadmiarze gromadzą się niektóre substancje wykorzystywane do wytwarzania hemu, a mianowicie kwas aminolewulinowy (ALA, ang. aminolevulinic acid) oraz porfobilinogen (PBG, ang. porphobilinogen). Nadmiar ALA oraz PBG w organizmie może uszkadzać nerwy i powodować silne napady bólu, nudności (mdłości), osłabienie mięśniowe oraz powodować zmiany w funkcjonowaniu psychicznym. U niektórych osób chorujących na ostrą porfirię wątrobową mogą występować takie objawy, jak ból i nudności (mdłości) w okresie pomiędzy napadami. Do odległych powikłań obserwowanych u osób z ostrą porfirią wątrobową należą nadciśnienie tętnicze, przewlekła choroba nerek oraz niewydolność wątroby.

Jak działa lek Givlaari

Działanie leku polega na zmniejszaniu aktywności enzymu zwanego ALAS1, który odpowiedzialny jest za to, ile kwasu aminolewulinowego i ile porfobilinogenu jest produkowane przez wątrobę. Mniejsza aktywność enzymu ALAS1 powoduje, że wątroba wytwarza mniej ALA i PBG. Może to pomóc ograniczyć skutki choroby.

2. Informacje ważne przed podaniem leku Givlaari

Kiedy nie wolno podawać leku Givlaari:

• jeśli pacjent kiedykolwiek przebył ciężkie uczulenie na giwosyran lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania leku należy omówić to z lekarzem lub pielęgniarką.

Częsta reakcja alergiczna

• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów ciężkiej reakcji alergicznej należy niezwłocznie powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Objawy te są wymienione w podpunkcie „Ciężkie działania niepożądane”, w punkcie 4.
• W przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji alergicznej lekarz lub pielęgniarka niezwłocznie przerwą stosowanie leku. Może wówczas być konieczne przyjmowanie innych leków w celu kontrolowania objawów choroby.

Zaburzenia dotyczące wątroby

Przyjmowanie tego leku może wpływać na wątrobę. Czynność wątroby pacjenta będzie sprawdzana na podstawie badań krwi przed rozpoczęciem leczenia za pomocą leku Givlaari, oraz okresowo podczas leczenia. Jeżeli wyniki badań będą nieprawidłowe, lekarz lub pielęgniarka podejmą decyzję o wstrzymaniu leczenia lub definitywnym zakończeniu leczenia. U niektórych pacjentów leczonych za pomocą tego leku obserwowano nieprawidłowe wyniki badań, głównie w okresie od 3 do 5 miesięcy od rozpoczęcia leczenia.

Zaburzenia dotyczące nerek

Przyjmowanie tego leku może wpływać na nerki, zwłaszcza jeśli u pacjenta wcześniej stwierdzono problemy dotyczące nerek. Lekarz będzie sprawdzał czynność nerek w trakcie stosowania tego leku, szczególnie w przypadku pacjentów, u których stwierdzono problemy dotyczące nerek w wywiadzie.

Badania stężenia homocysteiny

Podczas przyjmowania tego leku w badaniach krwi może być widoczny wzrost stężenia homocysteiny, rodzaju aminokwasu, w porównaniu ze stężeniem przed rozpoczęciem leczenia. Lekarz sprawdzi stężenie homocysteiny we krwi pacjenta przed leczeniem i w trakcie leczenia. W przypadku podwyższonego stężenia homocysteiny lekarz może zastosować terapię obniżającą stężenie homocysteiny.

Dzieci

Leku nie powinny przyjmować dzieci w wieku poniżej 12 lat, ponieważ nie badano stosowania leku w tej grupie wiekowej.

Lek Givlaari a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Lek ten podawany podczas stosowania leków może wydłużać lub nasilać ich działanie albo wpływać na działania niepożądane tych leków.

Ciąża

Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub pielęgniarki przed zastosowaniem tego leku.

Karmienie piersią

Badania na zwierzętach wskazują, że lek może przenikać do mleka matki. Jeśli pacjentka karmi piersią, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Lekarz następnie pomoże podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią czy przerwać podawanie leku Givlaari, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka pacjentki i korzyści z leczenia dla pacjentki.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jest mało prawdopodobne, aby lek miał wpływ na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek Givlaari zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) w ml, to znaczy lek uznaje się za wolny od sodu.

3. Jak podawać lek Givlaari

W jakiej dawce podawać lek Givlaari

Lekarz ustali dawkę leku podawaną pacjentowi. Będzie ona zależeć od masy ciała pacjenta.

• Zalecana dawka to 2,5 miligrama na kilogram masy ciała.
• Lek będzie podawany raz w miesiącu (co 4 tygodnie).
• Jeśli badania krwi wykażą u pacjenta problemy dotyczące wątroby, lekarz może przerwać leczenie lekiem Givlaari lub definitywnie zakończyć leczenie. Lekarz może rozważyć wznowienie leczenia mniejszą dawką.

Jak podawać lek Givlaari

Lek będzie podawany pacjentowi raz w miesiącu przez lekarza lub pielęgniarkę. Lek jest podawany w postaci wstrzyknięć podskórnych w okolicy brzucha lub, w niektórych przypadkach, ramienia lub uda. Miejsce wstrzyknięcia będzie w sposób rotacyjny zmieniane. Jeżeli dawka jest większa niż 1 ml, potrzebna będzie więcej niż jedna fiolka oraz konieczne może być wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia podskórnego.

Podanie większej niż zalecana dawki leku Givlaari

W mało prawdopodobnym przypadku podania przez lekarza lub pielęgniarkę zbyt dużej dawki (przedawkowania) przeprowadzą oni badanie pod kątem wystąpienia działań niepożądanych.

Pominięcie podania leku Givlaari

W przypadku pominięcia wizyty, na której miał zostać podany lek, należy niezwłocznie powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Częste działania niepożądane

Częste reakcje alergiczne (niezbyt częste: mogą wystąpić u 1 na 100 osób)

Jeśli wystąpią którekolwiek z poniższych objawów ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej), należy niezwłocznie powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce — konieczne będzie zaprzestanie podawania leku oraz może zaistnieć potrzeba przyjęcia innych leków w celu zwalczenia reakcji:

• obrzęk— głównie warg, języka lub gardła — który utrudnia przełykanie lub oddychanie;
• problemy z oddychaniem lub świszczący oddech;
• zawroty głowy lub omdlenia;
• wysypka, pokrzywka;
• swędzenie.

Inne działania niepożądane

Należy powiedzieć lekarzowi lub pielęgniarce o wystąpieniu któregokolwiek z następujących działań niepożądanych:

Bardzo częste: mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób

• Nudności (mdłości)
• Zaczerwienienie, ból, swędzenie lub obrzęk w miejscu wstrzyknięcia (reakcja w miejscu wstrzyknięcia)
• Wysypki na skórze, w tym zaczerwienienie, swędzenie i suchość skóry, egzema lub pokrzywka
• Uczucie zmęczenia
• Wyniki badań krwi wskazujące na zwiększoną aktywność enzymów wątrobowych zwanych aminotransferazami (objaw możliwego zapalenia wątroby)
• Wyniki badań krwi wskazujące na zwiększone stężenie we krwi kreatyniny, która jest substancją usuwaną przez nerki, lub zmniejszenie współczynnika filtracji kłębuszkowej (objaw możliwych problemów dotyczących nerek)

Częste: mogą wystąpić u maksymalnie 1 na 10 osób

• Rodzaj reakcji alergicznej (nadwrażliwości) odznaczającej się takimi objawami, jak pokrzywka, wysypka, obrzęk wokół oczu, ust lub twarzy, trudności w oddychaniu, swędzenie
• Zapalenie trzustki
• Badania krwi wykazujące wzrost stężenia homocysteiny (rodzaju aminokwasu)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Givlaari

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i fiolce po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Lek ten jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użytku. Produkt należy zużyć niezwłocznie po otwarciu.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.

Fiolkę przechowywać w zewnętrznym pudełku tekturowym w celu ochrony przed światłem.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Leki, których się już nie używa, zostaną usunięte przez lekarza lub pielęgniarkę. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Givlaari

• Substancją czynną leku jest giwosyran.
• Jeden ml zawiera giwosyran sodowy w ilości odpowiadającej 189 mg giwosyranu.
• Pozostałe składniki to: wodorotlenek sodu, kwas fosforowy, woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Givlaari i co zawiera opakowanie

Lek ten jest przezroczystym roztworem do wstrzykiwań o kolorze od bezbarwnego do żółtego. Każde opakowanie zawiera jedną fiolkę z 1 ml roztworu do wstrzykiwań.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150
1083. HP Amsterdam Holandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
medinfo@alnylam.com

Luxembourg/Luxemburg
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
medinfo@alnylam.com

България
Genesis Pharma Bulgaria EOOD
Teл.: +359 2 969 3227
medinfo@genesispharmagroup.com

Malta
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com

Česká republika
Alnylam Czech s.r.o.
Tel: 800 050 450 (+420 234 092 195)
medinfo@alnylam.com

Nederland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 08002820025 (+31 203697861)
medinfo@alnylam.com

Danmark
Alnylam Sweden AB
Tlf: 433 105 15 (+45 787 453 01)
medinfo@alnylam.com

Norge
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
medinfo@alnylam.com

Deutschland
Alnylam Germany GmbH
Tel: 08002569526 (+49 8920190112)
medinfo@alnylam.com

Österreich
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800070339 (+43 720 778 072)
medinfo@alnylam.com

Ελλάδα
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε
Τηλ: +30 210 87 71 500
medinfo@genesispharmagroup.com

Portugal
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 707502642)
medinfo@alnylam.com

España
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL
Tel: 900810212 (+34 910603753)
medinfo@alnylam.com

România
Genesis Biopharma Romania SRL
Tel: +40 21 403 4074
medinfo@genesispharmagroup.com

France
Alnylam France SAS
Tél: 0805542656 (+33 187650921)
medinfo@alnylam.com

Slovenija
Genesis Pharma Adriatic d.o.o
Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com

Hrvatska
Genesis Pharma Adriatic d.o.o
Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com

Suomi/Finland
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
medinfo@alnylam.com

Ireland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 818 882213)
medinfo@alnylam.com

Sverige
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
medinfo@alnylam.com

Italia
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
medinfo@alnylam.com

United Kingdom (Northern Ireland)
Alnylam UK Ltd.
Tel: 08001412569 (+44 1628 878592)
medinfo@alnylam.com

Κύπρος
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Τηλ: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com

Eesti, Ísland, Latvija, Lietuva, Magyarország, Polska, Slovenská republika
Alnylam Netherlands B.V.
Tel/Sími: +31 20 369 7861
medinfo@alnylam.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Instrukcja użycia

Wyłącznie do stosowania podskórnego.

• Przygotować materiały niedołączone do opakowania, które są potrzebne do podania leku, tj. sterylną strzykawkę (o pojemności 1 ml lub 3 ml), igłę o rozmiarze 21 G, 25 G lub 27 G, a także pojemnik na ostre odpady medyczne.
• Obliczyć wymaganą objętość leku Givlaari na podstawie zalecanej dawki zależnej od masy ciała. Jeżeli dawka jest większa niż 1 ml, potrzebna będzie więcej niż jedna fiolka oraz konieczne może być wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia podskórnego. Maksymalna objętość pojedynczego wstrzyknięcia wynosi 1,5 ml.
• Aby pobrać lek Givlaari, trzymać fiolkę pionowo lub lekko przechyloną, a igłę ustawić tak, aby jej płaska krawędź była skierowana w dół.
• Pobrać odpowiednią objętość roztworu do wstrzykiwań za pomocą igły o rozmiarze 21 G lub większej.
• Jeśli wymagana objętość dawki jest większa niż 1,5 ml, dawkę należy rozdzielić równo na kilka strzykawek tak, aby każde wstrzyknięcie miało mniej więcej taką samą objętość.
• Trzymając igłę i strzykawkę skierowane pionowo w górę, ostukać strzykawkę w celu przemieszczenia wszelkich pęcherzyków powietrza do góry. Gdy pęcherzyki powietrza są u góry, delikatnie popchnąć tłok, aby usunąć pęcherzyki powietrza ze strzykawki. Upewnić się, że w strzykawce nadal znajduje się prawidłowa ilość leku.
• Po przygotowaniu dawki wymienić igłę o rozmiarze 21 G lub większą na igłę o rozmiarze 25 G lub 27 G w strzykawce przeznaczonej do podawania leku.
• Uwaga: Nie wtłaczać leku do nowej igły o rozmiarze 25 G lub 27 G.
• Wstrzyknięcie można podać w brzuch albo, w razie konieczności, w tylną lub boczną część ramienia lub w udo. Należy rozważyć rotację miejsc wstrzykiwania. Nie podawać leku do tkanki bliznowatej ani w obszarach, które są zaczerwienione, zajęte stanem zapalnym lub obrzękiem.
• Uwaga: W trakcie wykonywania wstrzyknięć podskórnych w brzuch należy unikać obszaru wokół pępka o średnicy 5,0 cm.
• Oczyścić obszar wstrzyknięcia wacikiem nasączonym alkoholem i poczekać do całkowitego wyschnięcia.
• Zastosować prawidłową technikę wykonywania wstrzyknięcia. Nie wprowadzać igły do żyły ani mięśnia.
• Chwycić i unieść fałd skóry w wybranym miejscu wstrzyknięcia. Wprowadzić igłę pod kątem prostym (90 stopni), aby podać lek tuż pod skórę. U pacjentów z niedużą ilością tkanki podskórnej lub w przypadku igły dłuższej niż 2,5 cm igłę należy wprowadzać pod kątem 45 stopni.
• Nie naciskać tłoka w trakcie nakłuwania skóry. Po wprowadzeniu igły w skórę puścić fałd skóry, a następnie powoli podać dawkę ze stałą szybkością. Po podaniu leku poczekać co najmniej 5 sekund przed wysunięciem igły ze skóry. W razie konieczności przycisnąć lekko gazę lub wacik w miejscu wstrzyknięcia. Nie nakładać ponownie nasadki igły.
• Uwaga: Po wprowadzeniu igły nie aspirować, aby nie spowodować uszkodzenia tkanki, wystąpienia krwiaka czy zasinienia.
• Jeżeli konieczne jest wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia w celu podania pojedynczej dawki leku Givlaari, kolejne miejsca wstrzykiwania powinny być oddalone od siebie o co najmniej 2 cm.
• Fiolki można użyć tylko raz. Po podaniu dawki pozostałości leku we fiolce należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.
• Strzykawek, igieł transferowych oraz igieł iniekcyjnych można używać tylko raz. Wszelkie zużyte strzykawki i igły należy usuwać zgodnie z lokalnymi wymogami.