Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika Jivi

Jivi 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Jivi 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Jivi 1 000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Jivi 2 000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Jivi 3 000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Pegylowany, pozbawiony domeny B, rekombinowany ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi (damoktokog alfa pegol)

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

1. Co to jest lek Jivi i w jakim celu się go stosuje

Jivi zawiera jako substancję czynną damoktokog alfa pegol. Jest wytwarzany za pomocą technologii rekombinacji bez dodatku jakichkolwiek białek pochodzenia ludzkiego lub zwierzęcego w procesie produkcyjnym. Czynnik VIII jest białkiem naturalnie występującym we krwi, które przyczynia się do jej krzepnięcia. Białko damoktokog alfa pegol zostało zmodyfikowane (pegylowane) w celu przedłużenia jego działania w organizmie.

Lek Jivi jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u wcześniej leczonych dorosłych i młodzieży w wieku od 12 lat, chorych na hemofilię A (dziedziczny niedobór czynnika VIII). Nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci młodszych niż 12 lat.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Jivi

Kiedy nie stosować leku Jivi

• jeśli pacjent ma uczulenie na damoktokog alfa pegol lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli pacjent ma uczulenie na białko mysie lub białko chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, jeśli:

• u pacjenta wystąpi ucisk w klatce piersiowej, spadek ciśnienia krwi (często przejawiający się zawrotami głowy przy szybkim wstawaniu), swędząca pokrzywka, świszczący oddech, nudności lub zasłabnięcia. Mogą to być objawy rzadkiej, ciężkiej nagłej reakcji alergicznej na ten lek. W takim przypadku należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie leku i uzyskać pomoc medyczną.
• po podaniu zwykłej dawki tego leku krwawienie nie ustąpiło. W takim przypadku należy natychmiast porozmawiać z lekarzem. Istnieje możliwość, że u pacjenta wytworzyły się przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII (inhibitory) lub przeciwciała przeciwko glikolowi polietylenowemu (PEG). Sprawiają one, że lek Jivi jest mniej skuteczny w zapobieganiu i kontrolowaniu krwawienia. Lekarz może przeprowadzić badania, aby to potwierdzić i upewnić się, że dawka leku Jivi zapewnia odpowiednie poziomy czynnika VIII. W razie potrzeby lekarz może zmienić lek z powrotem na wcześniej stosowany lek z czynnikiem VIII.
• już wcześniej stwierdzano u pacjenta obecność inhibitorów czynnika VIII po podaniu innych produktów.
• u pacjenta stwierdzono chorobę serca lub jeśli pacjent jest zagrożony wystąpieniem choroby serca.
• dla tego leku wymagane będzie użycie urządzenia do centralnego dostępu dożylnego. Pacjent może być narażony na ryzyko wystąpienia powikłań związanych z tym urządzeniem, w tym:
  • zakażeń miejscowych,
  • bakterii we krwi,
  • utworzenia się skrzepu krwi w naczyniu krwionośnym.

Dzieci

Lek Jivi nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci młodszych niż 12 lat.

Lek Jivi a inne leki

Nie wiadomo, czy lek Jivi wpływa na inne leki lub czy inne leki mogą mieć na niego wpływ. Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jivi nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek Jivi zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3. Jak stosować lek Jivi

Terapia lekiem Jivi rozpocznie się pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu pacjentów z hemofilią A. Po odpowiednim szkoleniu pacjenci lub opiekunowie będą mogli podawać lek Jivi w domu. Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. Dawka jednostek czynnika VIII jest odmierzana w jednostkach międzynarodowych (j.m.).

Leczenie krwawienia

W celu leczenia krwawienia, lekarz obliczy i dostosuje dawkę i częstość podawania w zależności od czynników, takich jak:

• masa ciała
• stopień ciężkości hemofilii A
• miejsce krwawienia i jego nasilenie
• występowanie inhibitorów i ich miana
• żądanego poziomu czynnika VIII.

Zapobieganie krwawieniom

W celu zapobiegania krwawieniu, lekarz wybierze odpowiednią dawkę i częstość podawania w zależności od potrzeb pacjenta:

• 45-60 j.m. na kg masy ciała co 5 dni lub
• 60 j.m. na kg masy ciała co 7 dni lub
• 30-40 j.m. na kg masy ciała dwa razy w tygodniu.

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne przeprowadzane w odpowiednich odstępach czasu pomagają zapewnić, że u pacjenta zawsze występuje odpowiedni poziom czynnika VIII. Zwłaszcza w przypadku poważniejszych zabiegów chirurgicznych krzepnięcie krwi pacjenta musi być ściśle monitorowane.

Czas trwania leczenia

Leczenie hemofilii lekiem Jivi jest zwykle wymagane przez całe życie.

Jak podaje się lek Jivi

Lek Jivi podaje się dożylnie w ciągu 2 do 5 minut w zależności od całkowitej objętości i stopnia komfortu pacjenta. Maksymalna prędkość wynosi 2,5 ml na minutę. Lek Jivi powinien być użyty w ciągu 3 godzin po przygotowaniu roztworu.

Jak przygotowuje się lek Jivi do wstrzyknięcia

Należy używać tylko elementów (łącznika fiolki, ampułko-strzykawki zawierającej rozpuszczalnik i zestawu do wkłucia dożylnego) dostarczonych w każdym opakowaniu tego leku. Jeśli nie można użyć tych elementów, należy zwrócić się do lekarza. Jeśli którykolwiek z elementów zawartych w opakowaniu jest otwarty lub uszkodzony, nie należy go używać.

Rozpuszczony produkt przed wstrzyknięciem musi zostać przefiltrowany za pomocą łącznika fiolki w celu usunięcia z roztworu możliwych cząstek stałych.

Leku tego nie wolno mieszać z innymi płynami do wstrzykiwań. Nie stosować roztworów mętnych lub zawierających widzialne cząsteczki stałe. Należy dokładnie przestrzegać instrukcji stosowania podanej przez lekarza i zawartej na końcu ulotki.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Jivi

W takim przypadku należy powiedzieć o tym lekarzowi. Nie zgłoszono objawów przedawkowania.

Pominięcie zastosowania leku Jivi

Wstrzyknąć natychmiast kolejną dawkę i kontynuować leczenie w regularnych odstępach czasowych, zgodnie z zaleceniem lekarza. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie stosowania leku Jivi

Nie przerywać stosowania tego leku bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Najpoważniejszymi działaniami niepożądanymi są reakcje alergiczne lub ciężka reakcja alergiczna. W przypadku wystąpienia takich reakcji należy niezwłocznie przerwać wstrzykiwanie leku Jivi i skonsultować się z lekarzem. Poniższe objawy mogą być wczesnym ostrzeżeniem zapowiadającym takie reakcje:

• ucisk w klatce piersiowej / ogólnie złe samopoczucie
• uczucie pieczenia i kłucia w miejscu podania leku
• pokrzywka, zaczerwienienie
• obniżenie ciśnienia tętniczego, objawiające się jako osłabienie w pozycji stojącej
• uczucie mdłości (nudności)

U pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), niezbyt często (mniej niż u 1 na 100 pacjentów) mogą wytworzyć się przeciwciała (inhibitory) (patrz punkt 2). Jeśli będzie miało to miejsce, lek może przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić uporczywe krwawienie. W takim przypadku należy się niezwłocznie skontaktować z lekarzem.

W związku ze stosowaniem tego leku mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

Bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób):

• ból głowy

Często (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób):

• ból brzucha
• nudności, wymioty
• gorączka
• reakcje alergiczne (mogą się przejawiać wysypką, uogólnioną pokrzywką, uciskiem w klatce piersiowej, świszczącym oddechem, dusznościami, niskim ciśnieniem krwi, informacje o wczesnych objawach znajdują się powyżej)
• miejscowe reakcje w miejscu wstrzyknięcia leku, takie jak krwawienie pod skórą, intensywny świąd, obrzęk, uczucie pieczenia, przemijające zaczerwienienie
• zawroty głowy
• problemy z zasypianiem
• kaszel
• wysypka, zaczerwienienie skóry

Niezbyt często (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób):

• inhibicja czynnika VIII
• zaburzenia smaku
• nagłe zaczerwienienie skóry
• świąd

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Jivi

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i pudełkach. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać.

Przechowywać fiolkę i ampułko-strzykawkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Lek ten może być przechowywany w temperaturze pokojowej (do 25°C) przez okres do 6 miesięcy pod warunkiem, że jest przechowywany w opakowaniu zewnętrznym. W przypadku przechowywania tego leku w temperaturze pokojowej, ważność wygasa po upływie 6 miesięcy lub po upływie terminu ważności, jeżeli jest on wcześniejszy.

Po wyjęciu leku z lodówki należy zanotować nowy termin ważności na opakowaniu zewnętrznym.

Nie przechowywać w lodówce sporządzonego roztworu. Sporządzony roztwór musi być zużyty w ciągu 3 godzin.

Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się cząstki lub zmętnienie roztworu.

Ten lek przeznaczony jest do zastosowania jednorazowego. Wszelkie niewykorzystane resztki roztworu należy zniszczyć.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę lub lekarza, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Jivi

• Substancją czynną leku jest pegylowany, pozbawiony domeny B, rekombinowany ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi (damoktokog alfa pegol). Każda fiolka leku Jivi zawiera nominalnie 250 lub 500 lub 1 000 lub 2 000 lub 3 000 j.m. damoktokogu alfa pegol. Po rekonstytucji przy użyciu dołączonego rozpuszczalnika (jałowa woda do wstrzykiwań), przygotowane roztwory mają następujące stężenie:
  

  Moc	Stężenie po rekonstytucji w przybliżeniu
  250 j.m.	(100 j.m. / ml)
  500 j.m.	(200 j.m. / ml)
  1 000 j.m.	(400 j.m. / ml)
  2 000 j.m.	(800 j.m. / ml)
  3 000 j.m.	(1 200 j.m. / ml)

• Pozostałe składniki to: sacharoza, histydyna, glicyna, sodu chlorek (patrz punt 2 „Lek Jivi zawiera sód”), wapnia chlorek dwuwodny, polisorbat 80, kwas octowy lodowaty i woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Jivi i co zawiera opakowanie

Lek Jivi dostarczany jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Proszek jest suchy i barwy białej do lekko żółtej. Rozpuszczalnik jest przejrzystym płynem. Po odtworzeniu roztwór jest przejrzysty.

Każde pojedyncze opakowanie leku Jivi zawiera:

• szklaną fiolkę z proszkiem,
• ampułko-strzykawkę z rozpuszczalnikiem
• osobny pręt tłoka,
• łącznik fiolki,
• zestaw do wkłucia do żyły.

Jivi jest dostępny w następujących wielkościach opakowań:

• 1 pojedyncze opakowanie
• 1 opakowanie zbiorcze z 30 pojedynczymi opakowaniami Nie wszystkie wielkości opakowań muszą być w sprzedaży.

Podmiot odpowiedzialny

Bayer AG
51368. Leverkusen Niemcy

Wytwórca

Bayer AG
Kaiser-Wilhelm-Allee 51368 Leverkusen Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu

Szczegółowa instrukcja dotycząca rozpuszczania i podawania leku Jivi

Potrzebne będą gaziki nasączone alkoholem, gaziki, plastry i opaska uciskowa. Elementy te nie są zawarte w opakowaniu leku Jivi.

1. Dokładnie umyć ręce, używając mydła i ciepłej wody.
2. Przytrzymać w rękach zamkniętą fiolkę oraz strzykawkę, aby ogrzać je do odpowiedniej temperatury (nie przekraczać 37°C).
3. Usunąć z fiolki wieczko ochronne (A). Przetrzeć gumowy korek fiolki za pomocą gazika nasączonego alkoholem i poczekać, aż korek wyschnie przed użyciem.
4. Postawić fiolkę z proszkiem na twardej nie śliskiej powierzchni. Zdjąć papierową osłonę z plastikowej obudowy łącznika fiolki. Nie wyjmować łącznika z plastikowej osłony. Trzymając za osłonę łącznika, umieścić łącznik na fiolce z proszkiem i mocno przycisnąć (B). Łącznik przymocuje się do wieczka fiolki. Na tym etapie nie usuwać osłony łącznika.
5. Trzymać ampułko-strzykawkę z rozpuszczalnikiem w pozycji pionowej. Chwycić trzon tłoka jak na rysunku i przymocować go do gwintowanego tłoka poprzez stabilne wkręcenie go zgodnie z kierunkiem ruchu wskazówek zegara (C).
6. Trzymając strzykawkę za cylinder, zdjąć nasadkę z jej końcówki (D). Nie dotykać końcówki strzykawki ręką ani żadną inną powierzchnią. Odłożyć strzykawkę w celu późniejszego użycia.
7. Następnie zdjąć i wyrzucić obudowę łącznika (E).
8. Przymocować ampułko-strzykawkę do gwintowanego łącznika fiolki poprzez wkręcenie jej zgodnie z kierunkiem ruchu wskazówek zegara (F).

9. Wstrzyknąć rozpuszczalnik poprzez powolne wciśnięcie trzonu tłoka (G).
10. Delikatnie obracać fiolką aż do całkowitego rozpuszczenia proszku (H). Nie wstrząsać fiolki. Upewnić się, że proszek uległ całkowitemu rozpuszczeniu. Przed użyciem roztworu należy się mu przyjrzeć i sprawdzić, czy nie znajdują się w nim cząstki stałe lub czy nie zmienił zabarwienia. Nie używać roztworów zawierających widzialne cząsteczki stałe lub mętnych.
11. Przytrzymać fiolkę za końcówkę nad łącznikiem fiolki i nad strzykawką (I). Napełnić strzykawkę, odciągając tłok powoli irównomiernie. Upewnić się, że cała zawartość fiolki została wciągnięta do strzykawki. Przytrzymać strzykawkę do góry i naciskać tłok do momentu, aż wewnątrz strzykawki nie pozostanie powietrze.
12. Założyć opaskę uciskową na rękę.
13. Określić miejsce wstrzyknięcia i oczyścić skórę.
14. Wkłuć się do żyły i zabezpieczyć zestaw do wkłucia dożylnego plastrem.
15. Przytrzymując łącznik fiolki, wyciągnąć z niego strzykawkę (łącznik fiolki powinien pozostać przymocowany do fiolki). Przymocować strzykawkę do zestawu do wkłucia dożylnego (J). Upewnić się, że krew nie dostaje się do strzykawki.
16. Zdjąć opaskę uciskową.
17. Podawać roztwór dożylnie przez 2 do 5 minut, kontrolując pozycję igły. Szybkość wstrzykiwania powinna być zależna od komfortu pacjenta, ale nie powinna przekraczać 2,5 ml na minutę.
18. Jeśli potrzebna jest kolejna dawka, należy użyć nowej strzykawki z proszkiem rozpuszczonym zgodnie z powyższym opisem.
19. Jeśli kolejna dawka nie jest przewidziana, usunąć zestaw do wkłucia dożylnego i strzykawkę. W miejscu wstrzyknięcia silnie przycisnąć gazik przy wyprostowanym ramieniu przez około 2 minuty. Zastosować niewielki opatrunek uciskowy na miejsce wstrzyknięcia i rozważyć, czy konieczny jest plaster.
20. Zaleca się, aby przy każdym zastosowaniu leku Jivi zapisać nazwę i numer serii produktu.
21. Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę lub lekarza, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.