Refixia – ulotka informacyjna dla użytkownika

Refixia 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Refixia 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Refixia 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Refixia 3000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
pegylowany nonakog beta

1. Co to jest lek Refixia i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Refixia

Refixia zawiera substancję czynną pegylowany nonakog beta. Jest to czynnik IX w wersji o przedłużonym działaniu. Czynnik IX jest białkiem naturalnie występującym we krwi, pomagającym w zatrzymaniu krwawienia.

W jakim celu stosuje się lek Refixia

Lek Refixia jest stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią B (wrodzony niedobór czynnika IX) we wszystkich grupach wiekowych.

U pacjentów z hemofilią B, czynnik IX nie jest obecny w organizmie lub nie działa prawidłowo. Refixia zastępuje nieprawidłowy czynnik IX lub uzupełnia jego brak, biorąc udział w tworzeniu skrzepu w miejscu krwawienia.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Refixia

Kiedy nie stosować leku Refixia

• jeśli pacjent ma uczulenie na substancję czynną lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli pacjent jest uczulony na białka chomika.

W razie wątpliwości, czy którakolwiek z powyższych sytuacji dotyczy pacjenta, należy zasięgnąć porady lekarza przed zastosowaniem leku.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Identyfikowalność

Istotne jest, by prowadzić rejestr numerów zastosowanych serii leku Refixia. Dlatego zaleca się, aby przy każdym podaniu leku Refixia zapisać datę oraz numer serii (który znajduje się na opakowaniu po „Nr serii”) i przechowywać te informacje w bezpiecznym miejscu.

Reakcje alergiczne i powstanie inhibitorów

W rzadkich przypadkach istnieje ryzyko wystąpienia nagłej i ciężkiej reakcji alergicznej (np. reakcji anafilaktycznej) na lek Refixia. Należy przerwać podawanie leku i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub zgłosić na oddział ratunkowy w razie wystąpienia objawów reakcji alergicznej, takich jak: wysypka, pokrzywka, bąble, świąd dużej powierzchni skóry, zaczerwienienie i (lub) obrzęk warg, języka, twarzy lub rąk, problemy z przełykaniem lub oddychaniem, duszność, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej, blada, zimna skóra, szybka akcja serca i (lub) zawroty głowy.

Może być konieczne natychmiastowe podjęcie leczenia w przypadku wystąpienia tych objawów. Lekarz może także zlecić wykonanie badania krwi w celu sprawdzenia, czy u pacjenta nie wytworzyły się inhibitory czynnika IX (przeciwciała neutralizujące) skierowane przeciwko lekowi, ze względu na możliwość ich powstania wraz z wystąpieniem reakcji alergicznej. Obecność takich inhibitorów wiąże się z większym ryzykiem wystąpienia nagłych i ciężkich reakcji alergicznych (np. reakcji anafilaktycznej) podczas podawania czynnika IX w przyszłości.

Ze względu na ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych podczas stosowania czynnika IX leczenie lekiem Refixia należy rozpocząć w obecności lekarza lub w placówce medycznej, gdzie w razie potrzeby możliwe będzie zapewnienie pacjentowi właściwej opieki medycznej.

Jeśli krwawienia nie uda się zatrzymać w przewidywanym czasie lub jeśli konieczne jest istotne zwiększenie ilości leku Refixia potrzebnej do zatrzymania krwawienia, należy niezwłocznie poinformować o tym lekarza. Lekarz zleci wykonanie badań krwi, aby sprawdzić, czy nie doszło do powstania inhibitorów (przeciwciał neutralizujących) skierowanych przeciwko lekowi Refixia.

Ryzyko powstania inhibitorów jest największe u osób, które uprzednio nie stosowały leków zawierających czynnik IX, zwykle u małych dzieci.

Powstawanie zakrzepów

Jeśli którakolwiek z poniższych sytuacji dotyczy pacjenta, należy powiedzieć o tym lekarzowi, ponieważ w czasie stosowania leku Refixia ryzyko powstania zakrzepów jest zwiększone, gdy:

• u pacjenta niedawno wykonano operację
• u pacjenta występuje inna poważna choroba, np. choroba wątroby, serca lub choroba nowotworowa
• u pacjenta występują czynniki ryzyka choroby serca, np. wysokie ciśnienie tętnicze krwi lub otyłość, albo pacjent pali papierosy.

Zaburzenia nerek (zespół nerczycowy)

W rzadkich przypadkach istnieje ryzyko wystąpienia zaburzeń nerek zwanych „zespołem nerczycowym” po podaniu czynnika IX w dużych dawkach u pacjentów z hemofilią B, u których obecne są inhibitory czynnika IX i u których w przeszłości występowały reakcje alergiczne.

Problemy związane z cewnikiem żylnym

U osób, u których założono centralny cewnik żylny (ang. central venous access device, CVAD), w miejscu wprowadzenia cewnika może dojść do rozwoju zakażenia lub powstania zakrzepów krwi.

Lek Refixia a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem leku Refixia.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek Refixia nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek Refixia zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”. W przypadku stosowania kilku fiolek, należy wziąć pod uwagę całkowitą zawartość sodu.

3. Jak stosować lek Refixia

Leczenie lekiem Refixia zostanie rozpoczęte przez lekarza mającego doświadczenie w opiece nad pacjentami z hemofilią B. Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości dotyczących stosowania leku Refixia należy zwrócić się do lekarza.

Lekarz obliczy dawkę właściwą dla danego pacjenta. Zależy ona od masy ciała pacjenta oraz wskazania do podania leku.

Profilaktyka krwawień

Dawka leku Refixia wynosi zwykle 40 jednostek międzynarodowych (j.m.) na kilogram masy ciała, podawana w jednym cotygodniowym wstrzyknięciu. Lekarz może ustalić inną dawkę lub zmienić częstotliwość podawania leku, w zależności od potrzeb pacjenta.

Leczenie krwawień

Dawka leku Refixia wynosi zwykle 40 jednostek międzynarodowych (j.m.) na kilogram masy ciała. W zależności od umiejscowienia i nasilenia krwawienia mogą być potrzebne większe dawki (80 j.m./kg m.c.) lub dodatkowe wstrzyknięcia. Należy omówić z lekarzem wielkość dawki i liczbę potrzebnych wstrzyknięć.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Lek Refixia może być stosowany u dzieci i młodzieży w każdym wieku. Dawka stosowana u dzieci i młodzieży jest obliczana na podstawie masy ciała i jest taka sama jak dawka dla dorosłych.

Sposób podawania leku Refixia

Lek Refixia jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika, które po zmieszaniu (rekonstytucji) tworzą roztwór podawany we wstrzyknięciu dożylnym. Dokładniejsze informacje podano w punkcie „Instrukcja stosowania leku Refixia”.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Refixia

W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku Refixia należy skontaktować się z lekarzem.

Jeśli konieczne jest istotne zwiększenie ilości leku Refixia potrzebnej do zatrzymania krwawienia, należy niezwłocznie poinformować o tym lekarza. Więcej informacji znajduje się w punkcie 2 „Reakcje alergiczne i powstanie inhibitorów”.

Pominięcie zastosowania leku Refixia

W przypadku pominięcia dawki należy ją zastosować natychmiast, gdy się sobie o tym przypomni. Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. W przypadku wątpliwości należy skontaktować się z lekarzem.

Przerwanie stosowania leku Refixia

Po przerwaniu stosowania leku Refixia pacjent może nie być już chroniony przed krwawieniami lub istniejące krwawienie może się u niego nie zatrzymać. Nie należy przerywać stosowania leku Refixia bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, choć nie u każdego one wystąpią. Podczas przyjmowania tego leku mogą wystąpić reakcje alergiczne.

Jeżeli wystąpi nagła i ciężka reakcja alergiczna (np. reakcja anafilaktyczna), należy natychmiast przerwać podawanie leku. Należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub zgłosić na oddział ratunkowy w razie wystąpienia wczesnych objawów ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej), np.:

• problemów z przełykaniem lub oddychaniem
• duszności lub świszczącego oddechu
• ucisku w klatce piersiowej
• zaczerwienienia i/lub obrzęku warg, języka, twarzy lub rąk
• wysypki, pokrzywki, bąbli, świądu
• bladej, zimnej skóry, szybkiej akcji serca i (lub) zawrotów głowy (niskiego ciśnienia krwi).

U dzieci, które nie były uprzednio leczone czynnikiem IX, wytworzenie inhibitorów (patrz punkt 2) może zdarzyć się często (u mniej niż 1 na 10 pacjentów). W tej sytuacji lek może przestać odpowiednio działać, a krwawienie u dziecka może się utrzymywać. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Podczas stosowania leku Refixia obserwowane były następujące działania niepożądane:

Często występujące działania niepożądane (dotyczy mniej niż 1 na każde 10 osób)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość). Mogą mieć przebieg ciężki i zagrażający życiu (reakcje anafilaktyczne)
• swędzenie (świąd)
• reakcje w miejscu podania
• nudności
• uczucie zmęczenia
• wysypka
• u dzieci, które nie były uprzednio leczone czynnikiem IX: przeciwciała neutralizujące (inhibitory), reakcje anafilaktyczne.

Niezbyt często występujące działania niepożądane (dotyczy mniej niż 1 na każde 100 osób)

• kołatanie serca
• uderzenia gorąca.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Refixia

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować leku Refixia po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu zewnętrznym oraz na etykietach fiolki i ampułkostrzykawki po „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C). Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Lek Refixia może zostać wyjęty z lodówki na maksymalny okres 6 miesięcy i przechowywany w temperaturze pokojowej (do 30 °C) Na opakowaniu zewnętrznym należy zapisać datę wyjęcia leku Refixia z lodówki i umieszczenia w temperaturze pokojowej. Ten nowy termin ważności nie może przekroczyć wspominanego wcześniej terminu ważności znajdującego się na kartonowym opakowaniu zewnętrznym. Jeżeli lek nie zostanie zużyty przed upływem nowego terminu ważności, powinien zostać wyrzucony. Nie wolno umieszczać leku ponownie w lodówce, jeśli był przechowywany w temperaturze pokojowej.

Wstrzyknięcie powinno zostać wykonane natychmiast po przygotowaniu roztworu (rekonstytucji). Jeżeli lek nie może być zastosowany natychmiast, powinien zostać użyty w ciągu 24 godzin, jeżeli jest przechowywany w lodówce w temperaturze 2 °C – 8 °C lub w ciągu 4 godzin, jeśli jest przechowywany poza lodówką w maksymalnej temperaturze 30 °C.

Proszek w fiolce powinien być biały lub białawy. W przypadku zmiany koloru nie stosować proszku.

Gotowy roztwór powinien być przejrzysty i bezbarwny do jasnożółtego. Nie stosować roztworu w przypadku obecności cząstek stałych lub zmiany koloru.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Refixia

• Substancją czynną jest pegylowany nonakog beta (pegylowany ludzki czynnik krzepnięcia IX (rDNA)). Każda fiolka leku Refixia zawiera nominalnie 500 j.m., 1000 j.m., 2000 j.m. lub 3000 j.m. pegylowanego nonakogu beta, co odpowiada w przybliżeniu odpowiednio 125 j.m./ml, 250 j.m./ml, 500 j.m./ml lub 750 j.m./ml po rozpuszczeniu przy użyciu rozpuszczalnika zawierającego histydynę.
• Pozostałe składniki proszku to: sodu chlorek, histydyna, sacharoza, polisorbat 80, mannitol, sodu wodorotlenek oraz kwas solny. Patrz punkt 2, „Lek Refixia zawiera sód”.
• Składniki jałowego rozpuszczalnika to: histydyna, woda do wstrzykiwań, sodu wodorotlenek oraz kwas solny.

Jak wygląda lek Refixia i co zawiera opakowanie

• Lek Refixia jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań (500 j.m., 1000 j.m., 2000 j.m. lub 3000 j.m. proszku w fiolce oraz 4 ml rozpuszczalnika w ampułkostrzykawce, tłok z łącznikiem fiolki – wielkość opakowania: 1).
• Proszek jest biały lub białawy a rozpuszczalnik jest przezroczysty i bezbarwny.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Novo Nordisk A/S Novo Allé
DK-2880 Bagsværd, Dania

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

Elementy zestawu

• Fiolka z proszkiem Refixia
• Plastikowy kapsel
• Gumowy korek (pod plastikowym kapslem)
• Łącznik fiolki
• Ochronna osłonka
• Przekłuwacz (pod ochronną nalepką)
• Ochronna nalepka
• Ampułkostrzykawka z rozpuszczalnikiem
• Końcówka ampułkostrzykawki (pod nasadką ampułkostrzykawki)
• Podziałka
• Tłok
• Nasadka ampułkostrzykawki

Tłok Gwint Szerokakońcówka
1. Przygotowanie fiolki i ampułkostrzykawki • Przygotować odpowiednią liczbę opakowań leku Refixia. • Sprawdzić termin ważności. • Sprawdzić nazwę, moc i kolor opakowania, aby mieć pewność, że zawiera właściwy produkt. • Umyć ręce i dokładnie je wytrzeć czystym ręcznikiem lub osuszyć powietrzem. • Wyjąć fiolkę, łącznik fiolkii ampułkostrzykawkę z opakowania. Tłok pozostawić nienaruszonyw opakowaniu. • Doprowadzić fiolkęi ampułkostrzykawkę do temperatury pokojowej. W tym celu można je potrzymać w rękach do momentu wyrównania temperatury. • Nie należy ogrzewać fiolki ani ampułkostrzykawki w żaden inny sposób.	A
• Zdjąć plastikowy kapsel z fiolki. Jeżeli jest obluzowany lub go brak, nie używać fiolki. • Przetrzeć gumowy korek sterylnym gazikiem nasączonym alkoholem. Poczekać kilka sekund na wyschnięcie, aby upewnić się, że jest właściwie zdezynfekowany. • Nie dotykać palcami korka, gdyż może to spowodować przeniesienie drobnoustrojów.	B

2. Przymocowanie łącznika do fiolki • Zdjąć ochronną nalepkę z łącznika fiolki. Jeżeli ochronna nalepka nie przylega szczelnie lub jest rozerwana, nie używać łącznika fiolki. Nie wyjmować palcami łącznika fiolkiz ochronnej osłonki.Dotknięcie przekłuwacza na łączniku fiolki może spowodować przeniesienie drobnoustrojów.	C
• Postawić fiolkę na płaskiej, twardej powierzchni. • Odwrócić ochronną osłonkę i nałożyć łącznik fiolki na fiolkę. Po nałożeniu łącznika, nie usuwać goz fiolki.	D
• Delikatnie ścisnąć ochronną osłonkę kciukiem i palcem wskazującym, w sposób pokazany na rysunku. Zdjąć ochronną osłonkę z łącznika fiolki. Podczas zdejmowania ochronnej osłonkinie odłączać łącznika fiolki od fiolki.	E
3. Przymocowanie tłoka do ampułkostrzykawki • Chwycić tłok za szeroką końcówkęi wyjąć go z opakowania. Nie dotykać boków ani gwintu tłoka. Dotknięcie boków albo gwintu może spowodować przeniesienie drobnoustrojów. • Natychmiast połączyć tłok z ampułkostrzykawką, przykręcając go zgodnie z ruchem wskazówek zegara do tłoka wewnątrz ampułkostrzykawki, aż będzie wyczuwalny opór.	F

• Usunąć nasadkę ampułkostrzykawkiz ampułkostrzykawki, zginając ją w dół do pęknięcia perforacji. • Nie dotykać końcówki ampułkostrzykawki pod nasadką ampułkostrzykawki. Dotknięcie końcówki ampułkostrzykawki może spowodować przeniesienie drobnoustrojów. Jeżeli nasadka ampułkostrzykawki jest obluzowana lub jej brak, nie używać ampułkostrzykawki.	G
• Dobrze przykręcić ampułkostrzykawkę do łącznika fiolki, aż do momentu wyczucia oporu.	H
4. Rozpuszczenie proszku w rozpuszczalniku • Trzymać ampułkostrzykawkę lekko nachyloną, z fiolką skierowaną w dół. • Wcisnąć tłok w celu wstrzyknięcia całego rozpuszczalnika do fiolki.	I
• Trzymając tłok wciśnięty, delikatnie obracać fiolką do momentu rozpuszczenia całego proszku. Nie potrząsać fiolką, ponieważ mogłoby to spowodować pienienie się roztworu. • Sprawdzić gotowy roztwór. Musi być przezroczysty i bezbarwny do jasnożółtego, bez widocznych cząstek stałych. Roztworu nie należy używać, jeśli są w nim cząstki stałe lub ma nieprawidłowy kolor. Należy użyć nowego zestawu.	J
Zaleca się użycie leku Refixia natychmiast po rozpuszczeniu. Pozostawiony lek może przestać być jałowy i może spowodować zakażenie. Jeżeli nie jest możliwe wstrzyknięcie gotowego roztworu leku Refixia natychmiast po rozpuszczeniu, powinien on zostać zużyty w ciągu 4 godzin, jeśli jest przechowywanyw temperaturze pokojowej (do 30 °C) lub w ciągu 24 godzin, jeśli jest przechowywany w lodówce (2 °C – 8 °C). Lek po rozpuszczeniu należy przechowywać w fiolce.

Nie zamrażać gotowego roztworu leku Refixia ani nie przechowywać gow ampułkostrzykawkach. Gotowy roztwór leku Refixia należy chronić przed bezpośrednim działaniem światła. Jeżeli wielkość dawki wymaga zastosowania więcej niż jednej fiolki, powtórzyć czynności od A do J z dodatkowymi fiolkami, łącznikami fiolki i ampułkostrzykawkami do uzyskania wymaganej dawki.
• Przytrzymywać tłok całkowicie wciśnięty. • Odwrócić ampułkostrzykawkę z fiolką do góry dnem. • Zwolnić nacisk na tłok i pozwolić, aby sam się cofał, w miarę jak ampułkostrzykawka będzie się napełniać gotowym roztworem. • Delikatnie pociągnąć tłok w dół, aby pobrać gotowy roztwór do ampułkostrzykawki. • W przypadku konieczności podania tylko części zawartości fiolki, posłużyć się skalą na ampułkostrzykawce wskazującą ile gotowego roztworu zostało pobrane, zgodnie z zaleceniami lekarza lub pielęgniarki.Jeżeli w jakimkolwiek momencie w ampułkostrzykawce znajdzie siępowietrze, wstrzyknąć je z powrotem do fiolki. • Dalej trzymając fiolkę do góry dnem,delikatnie popukaćw ampułkostrzykawkę, aby ewentualne pęcherzyki powietrza uniosły się do góry. • Powoli wcisnąć tłok, tak aby wypchnąć z ampułkostrzykawki wszystkie pęcherzyki powietrza.	K
• Odkręcić łącznik fiolki od fiolki. • Nie dotykać końcówki ampułkostrzykawki. Dotknięcie końcówki ampułkostrzykawki może spowodować przeniesienie drobnoustrojów.	L

5. Wstrzyknięcie gotowego roztworu Lek Refixia jest teraz gotowy do wstrzyknięcia do żyły. • Wstrzyknąć przygotowany roztwór zgodnie z zaleceniami lekarza lub pielęgniarki. • Wykonać powolne wstrzyknięcie trwające 1 do 3 minut. • Nie mieszać leku Refixia z innymi wlewami dożylnymi lub innymi lekami. Wstrzykiwanie leku Refixia przy użyciu bezigłowych łączników do cewników dożylnych (iv.) Uwaga: Wykonana ze szkła ampułkostrzykawka pasuje do łączników typu luer-lock. Niektóre bezigłowe łączniki z wewnętrznym nakłuwaczem nie pasują do tej ampułkostrzykawki, co może uniemożliwić podanie leku i (lub) spowodować uszkodzenie bezigłowego łącznika.Wstrzyknięcie roztworu przez centralny cewnik żylny (CVAD) za pośrednictwem wkłucia centralnego lub przez podskórny port: • Należy postępować zgodnie z zasadami aseptyki. Należy stosować się do instrukcji używania łącznika i CVAD zgodnie ze wskazówkami lekarza lub pielęgniarki. • Wykonanie wstrzyknięcia za pomocą CVAD może wymagać użycia sterylnej, plastikowej strzykawki o pojemności 10 ml służącej do pobrania sporządzonego roztworu. Należy to zrobić zaraz po wykonaniu czynności J. • W przypadku konieczności przepłukania CVAD przed lub po wstrzyknięciu leku Refixia, należy użyć roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwań.
Usuwanie odpadów • Po wykonaniu wstrzyknięcia w bezpieczny sposób usunąć wszelkie niewykorzystane resztki roztworu leku Refixia, ampułkostrzykawkę z zestawem do wlewu, fiolkę z przymocowanym łącznikiem fiolki oraz inne odpady zgodnie z zaleceniami farmaceuty.Nie należy wyrzucać ich ze zwykłymi odpadami domowymi.	M
Nie rozłączać poszczególnych elementów zestawu przed ich usunięciem. Nie używać materiałów ponownie.