Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika Spinraza 12 mg roztwór do wstrzykiwań nusinersen

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.
Jeśli u pacjenta lub dziecka wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

1. Co to jest lek Spinraza i w jakim celu się go stosuje

Lek Spinraza zawiera substancję czynną nusinersen należącą do grupy leków znanych jako oligonukleotydy antysensowne. Lek Spinraza stosuje się do leczenia choroby genetycznej o nazwie rdzeniowy zanik mięśni (SMA, ang. spinal muscular atrophy).

Rdzeniowy zanik mięśni jest wywoływany przez niedobór białka (nazywanego białkiem SMN, ang. survival motor neuron – białko życia neuronów ruchowych) w organizmie. Prowadzi to do utraty komórek nerwowych w rdzeniu kręgowym, czego następstwem jest osłabienie mięśni ramion, bioder, ud i górnej części pleców. Może to również prowadzić do osłabienia mięśni używanych do oddychania i przełykania.

Działanie leku Spinraza polega na wspomaganiu wytwarzania przez organizm większej ilości białka SMN, którego brakuje u osób chorujących na SMA. Ogranicza to utratę komórek nerwowych i może poprawiać siłę mięśni.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Spinraza

Kiedy nie stosować leku Spinraza

jeśli pacjent ma uczulenie na nusinersen lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

W razie wątpliwości, przed podaniem leku Spinraza pacjentowi należy skonsultować się z lekarzem lub pielęgniarką.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Podanie leku Spinraza przez nakłucie lędźwiowe jest obarczone ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych (patrz punkt 3). Może wystąpić ból głowy, wymioty czy ból pleców. Mogą wystąpić również trudności przy podaniu leku bardzo młodym pacjentom i pacjentom ze skoliozą (czyli z wygiętym lub skrzywionym kręgosłupem).

Wykazano, że leki z grupy produktów leczniczych, do której należy Spinraza, mogą wpływać na komórki krwi odpowiadające za krzepnięcie. Zanim pacjent otrzyma lek Spinraza, lekarz może zadecydować o przeprowadzeniu badania krwi, aby upewnić się, że krew prawidłowo krzepnie. Badanie nie musi być konieczne przed każdym podaniem pacjentowi leku Spinraza.

Stwierdzono, że leki z grupy, do której należy Spinraza, niekorzystnie wpływają na czynność nerek. Zanim pacjent otrzyma lek Spinraza, lekarz może zadecydować o wykonaniu badania moczu w celu sprawdzenia czy nerki działają prawidłowo. Badanie nie musi być konieczne przed każdym podaniem pacjentowi leku Spinraza.

Istnieje niewielka liczba doniesień o pacjentach, u których po podaniu leku Spinraza wystąpiło wodogłowie (nagromadzenie zbyt dużej ilości płynu w mózgu). Niektórym z tych pacjentów trzeba było wszczepić urządzenie zwane „zastawkowym systemem komorowo-otrzewnowym”. Jeśli u pacjenta wystąpią objawy, takie jak zwiększenie obwodu głowy, obniżona świadomość, uporczywe nudności, wymioty lub ból głowy, albo inne niepokojące objawy, należy poinformować lekarza w celu podjęcia koniecznego leczenia. Korzyści i ryzyko związane z dalszym stosowaniem leku Spinraza przy założonym drenażu komorowo-otrzewnowym nie są obecnie znane.

Przed podaniem leku Spinraza pacjentowi należy omówić to z lekarzem.

Lek Spinraza a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent zamierza przyjmować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed otrzymaniem tego leku. Zaleca się unikanie stosowania produktu Spinraza w okresie ciąży i karmienia piersią.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek Spinraza nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługiwania maszyn.

Lek Spinraza zawiera niewielką ilość sodu

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę 5 ml, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”. Może być on stosowany przez pacjentów przestrzegających diety z ograniczeniem sodu.

Lek Spinraza zawiera niewielką ilość potasu

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (39 mg) potasu na fiolkę 5 ml, to znaczy lek uznaje się za „wolny od potasu”.

3. Jak stosować lek Spinraza

Zazwyczaj stosowana dawka leku Spinraza to 12 mg. Lek Spinraza jest podawany:

w pierwszym dniu leczenia, dniu 0.
następnie około dnia 14., dnia 28. i dnia 63.
następnie raz na 4 miesiące.

Lek Spinraza podaje się poprzez wstrzyknięcie do dolnej części pleców. To wstrzyknięcie, nazywane nakłuciem lędźwiowym, wykonuje się wkłuwając igłę w przestrzeń wokół rdzenia kręgowego. Procedura ta jest wykonywana przez lekarza mającego doświadczenie w zakresie wykonywania nakłuć lędźwiowych. Pacjent może również otrzymać inny lek, który go rozluźni lub spowoduje, że zaśnie w czasie zabiegu.

Jak długo należy stosować lek Spinraza

Lekarz poinformuje, jak długo będzie stosowany lek Spinraza u pacjenta. Nie należy przerywać leczenia produktem Spinraza, dopóki lekarz nie powie, że należy tak zrobić.

Pominięcie wstrzyknięcia leku

Jeśli pacjent pominie dawkę leku Spinraza, należy skonsultować się z lekarzem w celu zapewnienia podania leku Spinraza możliwie jak najszybciej.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane związane z nakłuciem lędźwiowym mogą wystąpić w trakcie podawania leku Spinraza lub po zabiegu. Większość z tych działań niepożądanych było zgłaszanych w ciągu 72 godzin od wykonania nakłucia.

Bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 pacjentów)

ból pleców
ból głowy
wymioty.

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

Poważne zakażenie związane z nakłuciem lędźwiowym (np. zapalenie opon mózgowych).
Wodogłowie (nagromadzenie zbyt dużej ilości płynu w mózgu).
Zapalenie opon mózgowych niewywołane przez zakażenie (stan zapalny błon otaczających rdzeń kręgowy i mózg, co może objawiać się sztywnością karku, bólem głowy, gorączką, nudnościami i wymiotami).
Nadwrażliwość (reakcja alergiczna lub podobna do alergicznej, która może obejmować obrzęk twarzy, ust lub języka, wysypkę lub swędzenie).
Zapalenie pajęczynówki (zapalenie błony otaczającej mózg i rdzeń kręgowy), które może powodować ból w dolnej części pleców lub ból, drętwienie lub osłabienie mięśni nóg.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Spinraza

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na fiolce i pudełku po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać.

Fiolkę przechowywać w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Jeśli lodówka nie jest dostępna, lek Spinraza można przechowywać w oryginalnym pudełku, chroniąc go przed światłem w temperaturze do 30°C przez maksymalnie 14 dni.

Nieotwarte fiolki produktu Spinraza można w razie potrzeby wyjmować z lodówki i wkładać do niej z powrotem. W razie wyjęcia z oryginalnego pudełka łączny czas przechowywania poza lodówką nie powinien przekraczać 30 godzin w temperaturze nieprzekraczającej 25°C.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Spinraza

Substancją czynną jest nusinersen.
Każda fiolka o pojemności 5 ml zawiera sól sodową nusinersenu w ilości odpowiadającej 12 mg nusinersenu.
Każdy mililitr zawiera 2,4 mg nusinersenu.
Pozostałe składniki to: sodu diwodorofosforan dwuwodny, disodu fosforan, sodu chlorek (patrz punkt 2, „Lek Spinraza zawiera niewielką ilość sodu”), potasu chlorek (patrz punkt 2, „Lek Spinraza zawiera niewielką ilość potasu”), wapnia chlorek dwuwodny, magnezu chlorek sześciowodny, sodu wodorotlenek, kwas solny, woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Spinraza i co zawiera opakowanie

Lek Spinraza to przejrzysty, bezbarwny roztwór do wstrzykiwań. Każde pudełko leku Spinraza zawiera jedną fiolkę.

Każda fiolka jest przeznaczona do jednorazowego użytku.

Podmiot odpowiedzialny

Biogen Netherlands B.V.
Prins Mauritslaan 13
1171. LP Badhoevedorp
Holandia

Wytwórca

FUJIFILM Diosynth Biotechnologies Denmark ApS
Biotek Allé 1
DK – 3400 Hillerød
Dania