Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika Voncento

Voncento 250 j.m. FVIII / 600 j.m. VWF (rozpuszczalnik w objętości 5 ml) proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań/infuzji

Voncento 500 j.m. FVIII / 1200 j.m. VWF (rozpuszczalnik w objętości 10 ml) proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań/infuzji

Voncento 500 j.m. FVIII / 1200 j.m. VWF (rozpuszczalnik w objętości 5 ml) proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań/infuzji

Voncento 1000 j.m. FVIII / 2400 j.m. VWF (rozpuszczalnik w objętości 10 ml) proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań/infuzji

ludzki VIII czynnik krzepnięcia, ludzki czynnik von Willebranda

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• Należy zwrócić się do lekarza, pielęgniarki lub farmaceuty w razie jakichkolwiek wątpliwości.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, pielegniarce lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

1. Co to jest lek Voncento i w jakim celu się go stosuje

Lek jest produkowany z ludzkiego osocza (jest to płynna cześć krwi) i zawiera substancje czynne nazwane ludzkim VIII czynnikiem krzepnięcia (FVIII) i ludzkim czynnikiem von Willebranda (VWF).

Voncento jest stosowany w każdej grupie wiekowej w celu zapobiegania lub zatrzymania krwawień spowodowanych brakiem VWF u chorych z chorobą von Wilebrandta (VWD) i brakiem FVIII u chorych z hemofilią A.

Voncento jest stosowany wyłącznie w przypadku gdy leczenie innym lekiem, dezmopresyną jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

VWF i FVIII uczestniczą w procesie krzepnięcia krwi. Brak któregoś z czynników powoduje że krew nie krzepnie tak szybko jak powinna powodując zwiększoną tendencję do krwawień. Zastąpienie VWF i FVIII przez Voncento spowoduje czasową naprawę mechanizmów krzepnięcia krwi.

Ponieważ Voncento zawiera zarówno FVIII, jak i VWF, istotne jest aby wiedzieć, który z czynników jest ważniejszy u poszczególnych pacjentów. U chorych z hemofilią A Voncento przepisywany jest przez lekarza z wyszczególnioną liczbą jednostek FVIII. W przypadku chorych na VWD, Voncento przepisywany jest przez lekarza z wyszczególnioną liczbą jednostek VWF.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Voncento

Kiedy nie stosować Voncento:

• jeśli pacjent ma uczulenie na VWF lub FVIII lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienione w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Identyfikowalność

Szczególnie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi produktu leczniczego Voncento zanotować w dzienniku leczenia datę podania leku, numer serii oraz wstrzykniętą objętość.

Przed rozpoczęciem stosowania Voncento należy zwrócić się do lekarza, pielęgniarki lub farmaceuty.

• Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego. Jeśli wystąpią objawy nadwrażliwości należy przerwać podawanie leku i natychmiast skontaktować się z lekarzem. Lekarz powinien poinformować o wczesnych oznakach objawów nadwrażliwości. Należą do nich: pokrzywka, uogólniona pokrzywka, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna, która powoduje poważne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy).
• Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może wystąpić w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy użyciu leku Voncento, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.
• W przypadku istniejącej choroby serca lub ryzyka jej wystąpienia należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.
• Jeśli do podania leku Voncento wymagane będzie urządzenie do centralnego dostępu żylnego (ang. central venous access device, CVAD), lekarz powinien uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań związanych z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, bakterii we krwi (bakteriemii) i utworzenia się skrzepu krwi w naczyniu krwionośnym (zakrzepicy) w miejscu wprowadzenia cewnika.
• Choroba von Willebranda – W przypadku znanego ryzyka wystąpienia zakrzepów krwi pacjent musi być monitorowany w kierunku wystąpienia wczesnych objawów zakrzepicy (wykrzepiania krwi). Powinna zostać wdrożona profilaktyka przeciwzakrzepowa.

Bezpieczeństwo wirusowe

W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza, przez wytwórców podejmowane są odpowiednie środki ostrożności zapobiegające przeniesieniu zakażenia na pacjentów. Należą do nich:

• dokładny dobór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia możliwości przenoszenia chorób zakaźnych,
• badanie każdej donacji i puli osocza pod kątem wirusów/zakażeń,
• włączenie procedur do procesu przetwarzania krwi lub osocza, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy.

Pomimo zastosowania tych środków, przy podawaniu leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo poznanych wirusów i innych rodzajów zakażeń.

Stosowane środki zabezpieczające są uważane za skuteczne wobec tak zwanych wirusów „otoczkowych”, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV, wirus wywołujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C (które powodują zapalenie wątroby) oraz wobec „bezotoczkowego” wirusa zapalenia wątroby typu A (który również powoduje zapalenie wątroby).

Podjęte metody mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być niebezpieczne:

• dla kobiet w ciąży (ponieważ istnieje ryzyko zarażenia nienarodzonego dziecka) oraz
• dla osób z osłabionym systemem immunologicznym lub ze zwiększoną produkcją krwinek czerwonych spowodowaną niektórymi typami anemii (np. w anemii sierpowatokrwinkowej lub w anemii hemolitycznej).

Przy regularnym / powtarzalnym przyjmowaniu leków wytwarzanych z ludzkiego osocza takich jak Voncento lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciw zapaleniu wątroby typu A i B.

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą dzieci i młodzieży.

Voncento a inne leki

• Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża i karmienie piersią

• W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub gdy planuje ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.
• W ciąży i w okresie karmienia piersią, Voncento należy stosować tylko w uzasadnionych wskazaniach.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Voncento nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Voncento zawiera sód

Wielkości opakowań z 250 j.m.FVIII/600 j.m. VWF(5 ml rozpuszczalnika) i 500 j.m.FVIII/1200 j.m. VWF (5 ml rozpuszczalnika) zawierają do 14,75 mg sodu w fiolce (główny składnik soli kuchennej). Co odpowiada 0,74% zalecanej przez WHO maksymalnej dobowej dawce 2 g sodu dla osoby dorosłej.

Wielkości opakowań z 500 j.m.FVIII/1200 j.m.VWF (10 ml rozpuszczalnika) i 1000 j.m.FVIII/2400 j.m.VWF (10 ml rozpuszczalnika) zawierają do 29,50 mg sodu w fiolce (główny składnik soli kuchennej). Co odpowiada 1,48% zalecanej przez WHO maksymalnej dobowej dawce 2 g sodu dla osoby dorosłej.

3. Jak stosować Voncento

Leczenie powinno być monitorowane przez lekarza doświadczonego w leczniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

W przypadku gdy lekarz zdecyduje, że możliwe jest podanie leku przez pacjenta, musi on otrzymać od lekarza odpowiednie instrukcje, których należy zawsze przestrzegać przy podawaniu leku. Lek należy zawsze przyjmować dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zasięgnąć porady lekarza.

Dawkowanie

Potrzebna ilość VWF i FVIII oraz czas trwania leczenia zależą od:

• ciężkości schorzenia
• miejsca i intensywności krwawienia
• masy ciała
• stanu klinicznego pacjenta (patrz także „Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego”).

W przypadku podawania leku w warunkach domowych, zawsze należy skonsultować się z lekarzem w sprawie prowadzonego leczenia i ściśle przestrzegać jego zaleceń odnośnie dawkowania i sposobu podawania leku.

Należy stosować się do zaleceń podanych przez lekarza.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkowanie u dzieci i młodzieży w wieku < 18 lat jest zależne od masy ciała i w związku z tym obowiązują takie same zasady jak dla dorosłych. W niektórych przypadkach, szczególnie u pacjentów w młodszym wieku, konieczne może być podawanie tego czynnika w większych dawkach.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki Voncento

W badaniach klinicznych zgłoszono pięć przypadków zastosowania zbyt dużej dawki. Nie stwierdzono działań niepożądanych związanych z tymi zgłoszeniami.

Nie można wykluczyć tworzenia się skrzepów krwi (zatorowość) w przypadku zastosowania istotnie zawyżonej dawki, zwłaszcza u pacjentów z VWD.

Pominięcie zastosowania dawki Voncento

• Kolejną dawkę należy zastosować natychmiast i kontynuowac przyjmowanie kolejnych w regularnych odstępach, zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie stosowania Voncento

Nie należy przerywać stosowania Voncento bez konsultacji z lekarzem.

Rozpuszczanie i sposób podawania

Informacje ogólne

• Proszek musi być zmieszany z rozpuszczalnikiem (częścią płynną) oraz pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych.
• Voncento nie należy mieszać z innymi lekami, rozcieńczalnikami lub rozpuszczalnikami oprócz wymienionych w punkcie 6.
• Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący np. oglądany pod światło może zawierać pęcherzyki powietrza ale nie może zawierać żadnych wyraźnych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu (patrz niżej), przed podaniem roztwór powinien być przed podaniem wizualnie zbadany w kierunku obecności cząsteczek i odbarwień. Nie używać roztworu, który jest mętny lub zawiera kłaczki lub cząstki stałe.
• Wszelkie niewykorzystane resztki leku lub odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami oraz zaleceniami lekarza.

Rekonstytucja

Nie otwierając fiolek ogrzać proszek Voncento oraz rozpuszczalnik do temperatury pokojowej lub temperatury ciała. Można to osiągnąć zarówno przez pozostawienie fiolek na około godzinę w temperaturze pokojowej lub trzymając przez kilka minut w dłoniach.

NIE poddawać fiolek bezpośredniemu działaniu źródeł ciepła. Fiolek nie wolno podgrzewać do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37ºC).

Ostrożnie usunąć wieczka zabezpieczające z fiolek, przetrzeć powierzchnię gumowych korków za pomocą wacika nasączonego alkoholem i zostawić do wyschnięcia przed otwarciem opakowania zawierającego zestaw typu Mix2Vial (który zawiera zestaw transferowy z filtrem), a następnie postępować zgodnie z poniższą instrukcją.

1	1. Otworzyć opakowanie zawierające Mix2Vial usuwając wieczko. Nie wyjmować Mix2Vial z opakowania blistrowego!
2	2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na czystej i równej powierzchni i mocno przytrzymać. Nie wyjmując z opakowania blistrowego zestawu Mix2Vial nałożyć jego niebieską końcówkę z igłą na korek fiolki z rozpuszczalnikiem i naciskając pionowo w dół przebić korek fiolki z rozpuszczalnikiem.
3	3. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć opakowanie blistrowe pociągając je pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę, aby zdjąć jedynie opakowanie blistrowe, a nie cały zestaw Mix2Vial.
4	4. Umieścić fiolkę z produktem na czystej i gładkiej powierzchni. Odwrócić do góry dnem fiolkę z rozpuszczalnikiem i dołączonym do niej zestawem Mix2Vial. Naciskając przezroczystą końcówkę z igłą pionowo w dół wbić w korek fiolki z produktem. Rozpuszczalnik samoczynnie spłynie do fiolki z produktem.
5	5. Jedną ręką uchwycić fiolkę z produktem przyłączoną do zestawu Mix2Vial, drugą ręką uchwycić fiolkę po rozpuszczalniku także przyłączoną do zestawu Mix2Viali ostrożnie rozkręcić zestaw na dwie części, przeciwnie do ruchu wskazówek zegara w celu uniknięcia nadmiernego tworzenia się piany podczas rozpuszczania produktu. Fiolkę po rozpuszczalniku wraz z niebieską końcówką zestawu Mix2Vial usunąć.
6	6. Doprowadzić do pełnego rozpuszczenia produktu delikatnie poruszając ruchem obrotowym fiolkę z produktem z przyłączoną przezroczystą końcówką do zestawu Mix 2Vial. Nie wstrząsać.
7	7. Nabrać powietrza do pustej, jałowej strzykawki. Trzymając fiolkę z produktem pionowo korkiem do góry, przyłączyć strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial, przekręcając zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Wstrzyknąć powietrze do fiolki z produktem.

Pobieranie i podawanie

8	8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić fiolkę wraz ze strzykawką do góry dnem i nabrać roztwór do strzykawki, powoli odciągając tłok.
9	9. Po napełnieniu strzykawki roztworem, mocno uchwycić cylinder strzykawki (utrzymując strzykawkę tłokiem do dołu) i odłączyć przezroczystą końcówkę zestawu Mix2Vial odstrzykawki, przekręcając przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.

Należy używać zestawu do podawania dostarczonego z lekiem. Należy wkłuć igłę w żyłę i poczekać aż krew spłynie do końca rurki. Dołączyć strzykawkę do wolnego końca zestawu do podawania.

Należy używać plastikowych jednorazowych strzykawek, ponieważ roztwory tego typu mają tendencję do przylegania do powierzchni strzykawek wykonanych ze szkła. Zgodnie z zaleceniami lekarza rozpuszczony roztwór należy powoli wstrzykiwać/podawać w infuzji dożylnie (tempo nie powinno przekaraczać 6 ml na minutę). Należy zwrócić uwagę, aby krew nie dostała się do części wypełnionej produktem.

W przypadku konieczności podania dużych objętosci Voncento, istnieje możliwość połączenia zawartości kilku fiolek Voncento za pomocą komercyjnie dostępnego zestawu do infuzji (np. pompy strzykawkowej do dożylnego podawania leków). W takich przypadkach jednakże zrekonstytuowanego pierwotnie roztworu Voncento nie należy ponownie rozcieńczać.

Konieczne jest obserwowanie w kierunku wystąpienia działań niepożądanych mogących wystąpić zaraz po podaniu leku. Jeżeli takie działanie ma miejsce, może ono być związane z podawaniem Voncento, należy wtedy przerwać wstrzykiwanie lub infuzję (patrz także punkt 2).

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, Voncento może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem jeśli:

• wystąpią jakiekolwiek objawy alergiczne – W niektórych przypadkach mogą prowadzić do ciężkich rekacji alergicznych (anafilaksji), które powodują poważne problemy z oddychaniem, zawroty głowy lub wstrząs. Reakcje alergiczne mogą obejmować nastepujące objawy: obrzęk twarzy, języka, jamy ustnej lub gardła, trudności w oddychaniu i przełykaniu, pokrzywkę, świszczący oddech, pieczenie i kłucie w miejscu infuzji, dreszcze, uderzenia gorąca, wysypkę na całym ciele, bóle głowy, spadek ciśnienia krwi, niepokój, przyśpieszone bicie serca, ucisk w klatce piersiowej (z bólem i dyskomfortem w jej obrębie włącznie), ból pleców, zmęczenie (senność), nudności, wymioty, uczucie mrowienia.
• stwierdzone zostanie nieprawidłowe działanie leku (ciągłe krawienie) – W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10 pacjentów). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste ( mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. U pacjenta może dojść do wytworzenia inhibitorów (przeciwciał neutralizujących) przeciw VWF, w takim przypadku VWF nie będzie działał poprawnie.
• wystąpią jakiekolwiek zaburzenia krążenia w kończynach (np. zimne i blade kończyny) lub ważnych organach wewnętrznych (np. ostry ból w klatce piersiowej). Istnieje ryzyko tworzenia sie zakrzepów krwi (zakrzepica), zwłaszcza u pacjentów ze znanymi czynnikami ryzyka (patrz także punkt 2).

Następujące działania niepożądane występowały bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów):

• Bóle głowy

Następujące działania niepożądane występowały często ( u mniej niż 1 na 10 pacjentów):

• Wzrost temperatury ciała

Następujące działania niepożądane występowały niezbyt często (u mniej niż 1 na 100 pacjentów):

• Zaburzenia smaku
• Nieprawidłowy wynik testu czynności wątroby

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Oczekuje się, że działąnia niepożądane u dzieci i młodzieży będą takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielegniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do: „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać Voncento

• Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
• Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po skrócie EXP.
• Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25ºC.
• Nie zamrażać.
• Lek Voncento nie zawiera konserwantów, dlatego zrekonstytuowany produkt powinien zostać zużyty natychmiast.
• Jeżeli zrekonstytuowany produkt nie jest podany natychmiast za czas i warunki przechowywania przed podaniem odpowiada użytkownik.
• Przechowywać fiolki w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.
• Numer serii produktu leczniczego jest umieszczony na opakowaniu zewnętrznym i etykiecie po skrócie: Lot.
• Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Voncento

Substancjami czynnymi leku są:

• 250 j.m. FVIII i 600 j.m. VWF na fiolkę; po rekonstytucji z 5 ml wody do wstrzykiwań ok. 50 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF.
• 500 j.m. FVIII i 1200 j.m. VWF na fiolkę; po rekonstytucji z 10 ml wody do wstrzykiwań ok. 50 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF.
• 500 j.m. FVIII i 1200 j.m. VWF na fiolkę; po rekonstytucji z 5 ml wody do wstrzykiwań ok. 100 j.m./ml FVIII i 240 j.m./ml VWF.
• 1000 j.m. FVIII i 2400 j.m. VWF na fiolkę; po rekonstytucji z 10 ml wody do wstrzykiwań ok. 100 j.m./ml FVIII i 240 j.m./ml VWF.

Więcej informacji patrz także „Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego”

Pozostałe substancje pomocnicze to:

Wapnia chlorek, albumina ludzka, sodu chlorek, sodu cytrynian, sacharoza, trometamol. Patrz punkt 2 „Voncento zawiera sód”

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań

Jak wygląda Voncento i co zawiera opakowanie

Voncento jest dostarczany w postaci białego proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań/ infuzji.

Rozpuszczony produkt powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący np. oglądany pod światło może zawierać pęcherzyki powietrza ale nie może zawierać żadnych wyraźnych cząstek.

Opakowanie wewnętrzne leku i rozpuszczalnika w fiolce składa się ze szklanej fiolki z gumowym korkiem, plastikowego wieczka zabezpiecząjacego i aluminiowej nasadki.

Opakowania

Opakowanie z 250 j.m./600 j.m. oraz 500 j.m./1200 j.m.

• 1 fiolka z proszkem
• 1 fiolka z wodą do wstrzykiwań po 5 ml
• 1 system do transferu 20/20 z filtrem

Opakowanie wewnętrzne zawiera:

• 1 strzykawka jednorazowego użytku o pojemności 10 ml
• 1 zestaw do wkłucia
• 2 waciki nasączone alkoholem
• 1 niejałowy plaster

Opakowanie z 500 j.m./1200 j.m.oraz 1000 j.m./2400 j.m.:

• 1 fiolka z proszkiem
• 1 fiolka z wodą do wstrzykiwań po 10 ml
• 1 system do transferu 20/20 z filtrem

Opakowanie wewnętrzne zawiera:

• 1 strzykawka jednorazowego użytku o pojemności 10 ml
• 1 zestaw do wkłucia
• 2 waciki nasączone alkoholem
• 1 niejałowy plaster

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041. Marburg
Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

• België/Belgique/Belgien – CSL Behring NV – Tél/Tel: +32 15 28 89 20
• Lietuva – CentralPharma Communications UAB – Tel: +370 5 243 0444
• България – МагнаФарм България – Тел: +359 2 810 3949
• Luxembourg/Luxemburg – CSL Behring NV – Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
• Česká republika – CSL Behring s.r.o. – Tel: + 420 702 137 233
• Magyarország – CSL Behring Kft. – Tel.: +36 1 213 4290
• Danmark – CSL Behring AB – Tel: +46 8 544 966 70
• Malta – AM Mangion Ltd. – Tel: +356 2397 6333
• Deutschland – CSL Behring GmbH – Tel: +49 69 30584437
• Nederland – CSL Behring BV – Tel: + 31 85 111 96 00
• Eesti – CentralPharma Communications OÜ – Tel: +3726015540
• Norge – CSL Behring AB – Tlf: +46 8 544 966 70
• Ελλάδα – CSL Behring ΕΠΕ – Τηλ: +30 210 725
• España – CSL Behring S.A. – Tel: +34 933 67 1870
• Polska – CSL Behring Sp.z o.o. – Tel: +48 22 213 22 65
• France – CSL Behring S.A. – Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
• Portugal – CSL Behring Lda – Tel: +351 21 782 62 30
• Hrvatska – PharmaSwiss d.o.o. – Tel: +385 (1) 631-1833
• România – Prisum International Trading srl – Tel: +40 21 322 0171
• Ireland – CSL Behring GmbH – Tel: +49 69 30517254
• Slovenija – NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji – Tel:+ 386 41 42 0002
• Ísland – CSL Behring AB – Sími: +46 8 544 966 70
• Slovenská republika – CSL Behring s.r.o. – Tel: +421 911 653 862
• Italia – CSL Behring S.p.A. – Tel: +39 02 34964 200
• Suomi/Finland – CSL Behring AB – Puh/Tel: +46 8 544 966 70
• Κύπρος – CSL Behring ΕΠΕ – Τηλ: +30 210 7255 660
• Sverige – CSL Behring AB – Tel: +46 8 544 966 70
• Latvija – CentralPharma Communications SIA – Tel: +371 6 7450497
• United Kingdom (Northern Ireland) – CSL Behring GmbH – Tel: +49 69 30517254 (DE)

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Dawkowanie

Choroba von Willebranda

Istotne jest, aby dawka była wyliczana przy użyciu podanej liczby j.m. VWF:RCo.

Zazwyczaj 1 j.m./kg VWF:RCo podnosi poziom VWF:RCo w krwioobiegu o 0,02 j.m./ml (2%).

Powinno się osiągnąć poziomy VWF:RCo rzędu > 0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C rzędu > 0,4 j.m./ml (40%).

Leczenie na żądanie

Zazwyczaj do uzyskania hemostazy zaleca się 40-80 j.m./kg VWF:RCo co odpowiada 20-40 j.m. FVIII:C/kg masy ciała.

Może zaistnieć konieczność podania wstępnej dawki 80 j.m./kg VWF:RCo, szczególnie u pacjentów chorych na 3 typ VWD, gdzie utrzymanie odpowiednich poziomów może wymagać większych dawek, niż w przypadku innych typów VWD.

Profilaktyka krwotoku w przypadku operacji:

W celach profilaktyki nadmiernych krwawień podczas lub po operacji podawanie produktu należy rozpocząć 1-2 godz. przed zabiegiem operacyjnym.

Następnie należy powtarzać podawanie określonej dawki co 12-24 godz. Dawka i długość leczenia zależą od klinicznego stanu pacjenta, typu i wielkości krwawienia oraz poziomów VWF:RCo i FVIII:C.

Stosując lek z czynnikiem VIII zawierającym VWF, lekarz prowadzący powinien zdawać sobie sprawę, że długotrwałe leczenie może spowodować nadmierny wzrost poziomu FVIII:C. Po 24-48 godz. leczenia, w celu uniknięcia nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C należy rozważyć zmniejszenie dawek i (lub) wydłużenie okresu pomiędzy podaniem kolejnych dawek, bądź użycie leku VWF zawierającego mniejszą ilość FVIII.

Profilaktyka

W celach profilaktyki długoterminowej u pacjentów z VWD, należy rozważyć podanie dawki wynoszącej 25 do 40 j.m. VWF:RCo na kg masy ciała 1 do 3 razy w tygodniu. U pacjentów z krwawieniami z przewodu pokarmowego lub krwotokiem miesiączkowym może być konieczne podawanie tego czynnika częściej lub w większych dawkach. Dawkowanie i czas trwania terapii zależy od stanu klinicznego pacjenta oraz od osoczowych poziomów VWF:RCo i FVIII:C.

Populacja pediatryczna z VWD

Leczenie krwawień

W leczeniu krwawień u dzieci i młodzieży zalecane jest podawanie 40-80 j.m./kg czynnika von Willebranda (VWF:RCo), co odpowiada 20-40 j.m. FVIII:C / kg masy ciała (MC).

Profilaktyka

Pacjenci w wieku 12 do 18 lat: Dawkowanie oparte jest na tych samych wytycznych, co u dorosłych. Pacjenci w wieku < 12 lat: Na podstawie wyników uzyskanych w badaniu klinicznym z udziałem pacjentów w wieku poniżej 12 lat, które wykazało mniejszą ekspozycję VWF, należy rozważyć podanie dawki profilaktycznej w zakresie wynoszącym 40-80 j.m. VWF:RCo / kg masy ciała 1 do 3 razy w tygodniu

Dawkowanie i czas trwania terapii zależy od stanu klinicznego pacjenta oraz od osoczowych poziomów VWF:RCo i FVIII:C.

Hemofilia A

Istotne jest, aby dawka była wyliczana przy użyciu podanej liczby j.m. FVIII:C.

Dawkowanie i czas trwania terapii zastępczej są zależne od tego, jak duży jest niedobór czynnika VIII od lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz od stanu klinicznego danego pacjenta.

Liczba podanych jednostek czynnika VIII wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.), związanych z obecną normą WHO, dotyczącą koncentratu produktów zawierających czynnik VIII. Działanie czynnika VIII w osoczu jest wyrażone jako procent (w odniesieniu do normalnego osocza ludzkiego) lub najlepiej w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do Międzynarodowego Standardu osoczowego czynnika VIII).

Jedna j.m. aktywności czynnika VIII jest równa ilości czynnika VIII w jednym ml normalnego ludzkiego osocza.

Leczenie na żądanie

Przeliczenie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na empirycznym stwierdzeniu, że 1 j.m. czynnika VIII na 1 kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o ok. 2% normalnego działania (odzysk in vivo 2 j.m./dl). Wymagane dawkowanie przeliczane jest wg następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost poziomu czynnika VIII [% lub j.m./dl] x 0,5. Ilość wymaganą do podania oraz częstość podawania należy zawsze uzależnić od skuteczności klinicznej leku u poszczególnych pacjentów.

W razie wystąpienia krwawienia w wyniku wymienionych poniżej zdarzeń krwotocznych, aktywność czynnika VIII nie powinna spaść poniżej podanych wartości aktywności w osoczu (w % normy lub j.m./dl) w odpowiednim okresie. W przypadku krwawień i operacji chirurgicznych dawkowanie produktu można oprzeć na wytycznych podanych w poniższej tabeli.

Monitorowanie leczenia

W czasie leczenia należy właściwie oznaczać poziomy czynnika VIII w celu odmierzenia właściwej dawki, która ma być podana pacjentowi oraz częstości powtarzania wlewów. Reakcje poszczególnych pacjentów na VIII czynnik mogą być zróżnicowane, z uwagi na różne poziomy odzysku oraz różne czasy półtrwania. Dawkowanie w oparciu o masę ciała może wymagać dostosowania w przypadku pacjentów z nadwagą lub niedowagą. W przypadku poważniejszych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu krzepnięcia (poziom aktywności czynnika VIII w osoczu).

Profilaktyka:

W celach profilaktyki długoterminowej krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, zwyczajowa dawka wynosi 20 do 40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała co 2-3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u pacjentów w młodszym wieku, konieczne jest podawanie tego czynnika częściej lub w większych dawkach.

Dzieci i młodzież z hemofilią A

Dawkowanie w hemofilii A u dzieci i młodzieży w wieku < 18 lat określa się na podstawie masy ciała i z tego powodu opiera się na tych samych wytycznych jak dla dorosłych. W niektórych przypadkach, konieczne jest podawanie leku częściej lub w większych dawkach.

Częstość podawania powinna zawsze zależeć od klinicznej skuteczności w poszczególnym przypadku.

Osoby w podeszłym wieku

Nie jest konieczne dostosowywanie dawki dla pacjentów w podeszłym wieku.