Aldurazyme 100 j./ml, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji – laronidaza

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

1. Co to jest lek Aldurazyme i w jakim celu się go stosuje

Lek Aldurazyme stosuje się w leczeniu pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem mukopolisacharydozy typu I (MPS I). Podaje się go w leczeniu objawów pozaneurologicznych choroby.

U osób z rozpoznaniem MPS I stwierdza się niewielką aktywność lub brak enzymu α-L-iduronidazy odpowiadającego za rozkład pewnych substancji (glikozaminoglikanów) w organizmie. Zaburza to proces rozkładu i przetwarzania w organizmie tych substancji oraz ich nagromadzenie w wielu tkankach organizmu prowadzące do wystąpienia objawów MPS I.

Lek Aldurazyme (laronidaza) jest sztucznie otrzymywanym enzymem. Umożliwia uzupełnienie niedoboru naturalnego enzymu u pacjentów z chorobą MPS I.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Aldurazyme

Kiedy nie stosować leku Aldurazyme

Jeśli pacjent ma uczulenie (nadwrażliwość) na laronidazę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Aldurazyme należy zwrócić się do lekarza.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli leczenie lekiem Aldurazyme powoduje:

• Reakcje alergiczne, w tym anafilaksję (ciężka reakcja alergiczna) – patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane” poniżej. Niektóre z tych reakcji mogą zagrażać życiu.
• Reakcje związane z infuzją, tj. jakiekolwiek działania niepożądane występujące podczas infuzji lub przed końcem dnia, w którym przeprowadzono infuzję – objawy, patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane” poniżej.

Jeśli wystąpią takie reakcje, należy bezzwłocznie przerwać infuzję leku Aldurazyme, a lekarz musi rozpocząć odpowiednie leczenie.

Inne leki i Aldurazyme

Ze względu na ryzyko hamowania działania leku Aldurazyme należy poinformować lekarza w razie stosowania leków zawierających chlorochinę lub prokainę.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Doświadczenia ze stosowaniem leku Aldurazyme u kobiet w ciąży są niewystarczające. Leku Aldurazyme nie stosować w okresie ciąży, jeśli to nie jest bezwzględnie konieczne.

Nie wiadomo, czy lek Aldurazyme pojawia się w mleku kobiety. Zaleca się zaprzestanie karmienia piersią podczas leczenia lekiem Aldurazyme.

Brak informacji dotyczących wpływu leku Aldurazyme na płodność.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie badano wpływu leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek Aldurazyme zawiera sód

Lek zawiera 30 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 1,5% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

3. Jak stosować lek Aldurazyme

Instrukcja stosowania – rozcieńczenie i podawanie

Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji trzeba rozcieńczyć przed zastosowaniem; lek przeznaczony jest do podawania dożylnego (patrz Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego).

Lek Aldurazyme należy podawać w odpowiednich warunkach klinicznych, z natychmiastowym dostępem do wyposażenia resuscytacyjnego potrzebnego do leczenia nagłych stanów medycznych.

Infuzja domowa

Lekarz może rozważyć wykonywanie infuzji leku Aldurazyme w domu, jeśli będzie to bezpieczne i wygodne dla pacjenta.

Dawkowanie

Zalecana dawka leku Aldurazyme to 100 j./kg mc. stosowana raz w tygodniu w infuzji dożylnej.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Aldurazyme

Jeśli podana dawka leku Aldurazyme jest ztoo duża lub infuzja jest zbyt szybka, mogą wystąpić działania niepożądane.

Pominięcie zastosowania leku Aldurazyme

W razie pominięcia infuzji leku Aldurazyme należy skontaktować się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane obserwowano na ogół podczas podawania leku lub krótko po jego zakończeniu (odczyny związane z infuzją).

Objawy występujące bardzo często (mogące dotyczyć więcej niż 1 na 10 pacjentów):

• ból głowy
• nudności
• ból brzucha
• wysypka
• choroba stawów
• bóle stawów
• bóle pleców
• ból rąk lub nóg
• zaczerwienienie
• gorączka, dreszcze
• przyspieszony rytm serca
• zwiększone ciśnienie krwi
• reakcja w miejscu infuzji

Inne działania niepożądane:

Często (mogą dotyczyć do 1 na 10 pacjentów)

• podwyższenie temperatury ciała
• mrowienie
• zawroty głowy
• kaszel
• niewydolność oddechowa
• wymioty
• biegunka

Nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• reakcja alergiczna (nadwrażliwość)
• nieprawidłowe spowolnienie rytmu serca
• podwyższone lub nieprawidłowo wysokie ciśnienie krwi
• obrzęk strun głosowych

5. Jak przechowywać lek Aldurazyme

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po symbolu EXP.

Fiolki oryginalnie zamknięte:

Przechowywać w lodówce (2°C–8°C).

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Aldurazyme

• Substancją czynną leku jest laronidaza. 1 ml roztworu w fiolce zawiera 100 j. laronidazy.
• Ponadto lek zawiera chlorek sodu, jednowodny jednozasadowy fosforan sodu, siedmiowodny dwuzasadowy fosforan sodu, polisorbat 80, wodę do iniekcji.

Jak wygląda lek Aldurazyme i co zawiera opakowanie

Lek Aldurazyme jest dostarczany jako koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji.

Wielkość opakowania: 1, 10 i 25 fiolek w kartonie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny: Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia.

Wytwórca: Genzyme Ireland Ltd, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji: Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Każda fiolka z lekiem Aldurazyme jest przeznaczona tylko do jednorazowego użytku.

Przygotowanie infuzji leku Aldurazyme (należy przestrzegać zasad aseptyki)

• Ustalić liczbę fiolek potrzebnych do rozcieńczenia na podstawie masy ciała pacjenta.
• Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy obejrzeć czy roztwór nie zawiera cząstek stałych lub nie zmienił barwy.
• Ustalić całkowitą objętość infuzji na podstawie masy ciała pacjenta.