Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

FEIBA NF, 2500 j., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

• Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, lub farmaceuty lub pielęgniarki.
• Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
• Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest lek FEIBA NF i w jakim celu się go stosuje

FEIBA NF jest lekiem otrzymanym z ludzkiego osocza, który umożliwia krzepnięcie krwi w przypadku niedoboru lub braku niektórych czynników krzepnięcia.

Lek FEIBA NF jest stosowany do leczenia krwawień i zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i z hemofilią B powikłanymi obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Ponadto lek FEIBA NF może być stosowany do leczenia i zapobiegania krwawieniom u osób nie cierpiących na hemofilię, lecz posiadających nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI.

Istnieją pojedyncze doniesienia o zastosowaniu FEIBA NF w leczeniu pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników X i XIII.

Lek FEIBA NF jest także stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia mającego na celu całkowitą i trwałą eliminację inhibitorów czynnika VIII, aby umożliwić regularne leczenie koncentratem czynnika VIII, tak jak u pacjentów bez inhibitorów.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku FEIBA NF

Należy poinformować lekarza, jeżeli u pacjenta występuje jakakolwiek alergia. Należy poinformować lekarza, jeżeli pacjent stosuje dietę niskosodową.

Kiedy nie stosować leku FEIBA NF

W sytuacjach wymienionych poniżej lek FEIBA NF powinien być zastosowany jedynie, gdy nie można oczekiwać wyników leczenia za pomocą innych odpowiednich koncentratów czynników krzepnięcia, np. ze względu na bardzo wysokie miano inhibitora i zagrażający życiu krwotok lub ryzyko krwawienia (pourazowe, pooperacyjne).

• jeśli u pacjenta stwierdzono alergię (nadwrażliwość) na zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII lub na którykolwiek inny składnik leku FEIBA NF.
• jeśli występuje rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC, koagulopatia ze zużycia, stan zagrażający życiu, związany z masywnym krzepnięciem krwi z tworzeniem skrzepów krwi w naczyniach. Prowadzi to do ogólnego zużycia czynników krzepnięcia.): gdy wyniki badań laboratoryjnych i (lub) objawy kliniczne wskazują na uszkodzenie wątroby, istnieje zwiększone ryzyko DIC z powodu opóźnionej degradacji aktywnych czynników krzepnięcia;
• w przypadku choroby wieńcowej serca, ostrej zakrzepicy i (lub) zatorów: lek FEIBA NF należy stosować wyłącznie w epizodach krwotocznych zagrażających życiu.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed zastosowaniem FEIBA NF należy skontaktować się z lekarzem, ponieważ tak jak w przypadku innych produktów osoczowych podawanych dożylnie, możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Pacjent powinien potrafić rozpoznać wczesne objawy reakcji nadwrażliwości, takie jak:

• rumień
• wysypka skórna
• swędząca wysypka (pokrzywka)
• swędzenie
• obrzęk warg i języka
• świszczący oddech
• uczucie ucisku w klatce piersiowej
• niedyspozycja
• zawroty głowy
• nagły spadek ciśnienia krwi

Aby jak najwcześniej rozpoznać reakcję alergiczną.

Inne objawy reakcji nadwrażliwości na leki podchodzące z osocza obejmują śpiączkę oraz niepokój.

W przypadku wystąpienia jednego lub więcej z tych objawów należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem. Wymienione objawy mogą być wczesnymi oznakami wstrząsu anafilaktycznego. Ciężkie objawy nadwrażliwości wymagają natychmiastowego podjęcia leczenia ratunkowego.

W przypadku pacjentów z podejrzeniem nadwrażliwości na lek lub którykolwiek z jego składników, lekarz zdecyduje o ponownym podaniu leku FEIBA NF tylko po dokładnym rozważeniu ryzyka i spodziewanych korzyści i (lub) gdy nie można spodziewać się wyników leczenia za pomocą innej terapii zapobiegawczej lub alternatywnych środków leczniczych.

Jeśli u pacjenta wystąpią znaczne zmiany ciśnienia krwi lub szybkości tętna, trudności w oddychaniu, kaszel lub ból w klatce piersiowej. Należy natychmiast przerwać wlew i skontaktować się z lekarzem. Lekarz podejmie odpowiednie działania diagnostyczne i terapeutyczne.

U pacjentów z hemofilią i obecnością inhibitora lub nabytymi inhibitorami na czynniki krzepnięcia. Podczas leczenia lekiem FEIBA NF u tych pacjentów może występować zwiększona tendencja do krwawień i jednocześnie zwiększone ryzyko zatorowości.

W trakcie leczenia lekiem FEIBA NF występowały zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, w tym rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC), zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego i udar. Niektóre zaburzenia zakrzepowo-zatorowe występowały w przypadku stosowania dużych dawek leku FEIBA NF. Jednoczesne stosowanie rekombinowanego czynnika VIIa może zwiększać ryzyko wystąpienia zaburzeń zakrzepowo-zatorowych.

Przypadki mikroangiopatii zakrzepowej zgłaszano w badaniu klinicznym emicizumabu, w którym pacjenci otrzymywali lek FEIBA NF jako część schematu leczenia krwawienia przełomowego.

W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są określone środki zapobiegające zakażeniom przenoszonym na pacjentów. Do tych środków zalicza się dokładną selekcję dawców krwi i osocza, aby upewnić się, że ci, którzy są w grupie ryzyka przenoszenia zakażeń są wykluczeni oraz sprawdzanie pojedynczych próbek oddanej krwi i puli zebranego osocza pod kątem wirusów/zakażeń. Wytwórcy tych produktów w procesie przetwarzania krwi i osocza włączają także etapy, które mają na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. Pomimo takich środków, w przypadku podawania leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to także nieznanych lub niedawno wykrytych wirusów lub innych rodzajów zakażeń.

Podejmowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów osłonkowych, takich jak wirus HIV (wywołujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz bezosłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną wartość wobec wirusów bezosłonkowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla osób z niedoborem odporności lub zwiększoną erytropoezą (np. anemia hemolityczna).

U pacjentów otrzymujących regularnie lub kilka krotnie czynnik VII otrzymany z osocza ludzkiego, należy rozważyć zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B).

Po podaniu dużych dawek leku FEIBA NF, przejściowy wzrost biernie przenoszonych przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B może skutkować fałszywie dodatnimi wynikami testów serologicznych. Lek zawiera izohemaglutyniny, przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom, które biernie przeniesione mogą powodować mylące wyniki testów serologicznych.

Zdecydowanie zaleca się, aby podczas każdorazowego podania pacjentowi dawki FEIBA NF zapisać nazwę i numer serii leku w celu zachowania informacji o użytych seriach.

FEIBA NF a inne leki: Należy poinformować lekarza o wszystkich obecnie i ostatnio przyjmowanych lekach, nawet tych dostępnych bez recepty.

Nie przeprowadzono odpowiednich i dobrze kontrolowanych badań dotyczących leczenia skojarzonego lub sekwencyjnego z zastosowaniem FEIBA NF i rekombinowanego czynnika VIIa, leków hamujących fibrynolizę lub emicizumabu. Należy rozważyć możliwość wystąpienia incydentów zakrzepowo-zatorowych w przypadku równoczesnego stosowania układowych leków hamujących fibrynolizę, takich jak np.: kwas traneksamowy i kwas aminokapronowy w połączeniu z FEIBA NF. Dlatego leki hamujące fibrynolizę nie powinny być stosowane przez około 6 do 12 godzin po podaniu FEIBA NF.

W odniesieniu do dostępnych danych z badań in vitro i obserwacji klinicznych, w przypadkach jednoczesnego stosowania czynnika rekombinowanego VIIa, nie można wykluczyć wystąpienia potencjalnej interakcji lekowej, która może skutkować incydentem zakrzepowo-zatorowym. Jeżeli leczenie lekiem FEIBA NF jest rozważane po tym jak pacjent otrzymywał emicizumab, pacjent musi być ściśle monitorowany przez lekarza prowadzącego.

Tak jak w przypadku wszystkich produktów leczniczych czynników krzepnięcia, nie wolno mieszać leku FEIBA NF z innymi lekami przed podaniem; może to niekorzystnie wpłynąć na skuteczność i bezpieczeństwo stosowania leku.

Zaleca się, aby przed i po podaniu leku FEIBA NF, wejście dożylne przepłukać izotonicznym roztworem sodu chlorku.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Lekarz zdecyduje, czy można zastosować FEIBA NF w czasie ciąży lub karmienia piersią. Z uwagi na zwiększone ryzyko zakrzepów podczas ciąży, lek FEIBA NF powinien być stosowany wyłącznie pod ścisłą kontrolą medyczną i gdy jest to wyraźnie wskazane.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie obserwowano żadnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

FEIBA NF zawiera sód

Lek zawiera 200 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 10% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

3. Jak stosować lek FEIBA NF

Liofilizowany proszek FEIBA NF rozpuszcza się w załączonym rozpuszczalniku i podaje dożylnie. Lek FEIBA NF należy stosować ściśle z zaleceniem lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Lekarz ustala odpowiednią dawkę i częstość podawania indywidualnie dla każdego pacjenta, uwzględniając ciężkość zaburzenia krzepnięcia krwi, umiejscowienie i rozległość krwawienia oraz ogólny stan pacjenta i jego reakcję na lek. Nie wolno samodzielnie zmieniać ustalonego przez lekarza dawkowania leku, ani przerywać jego podawania.

Jeżeli w odczuciu pacjenta, lek działa zbyt silnie lub zbyt słabo należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Przed podaniem należy ogrzać lek do temperatury pokojowej lub temperatury ciała, jeśli jest to konieczne.

Lek FEIBA NF należy przygotować wyłącznie bezpośrednio przed podaniem.

Przygotowany roztwór należy użyć natychmiast (lek nie zawiera środków konserwujących). Delikatnie mieszać ruchem obrotowym aż do rozpuszczenia proszku. Należy upewnić się, że lek FEIBA NF uległ całkowitemu rozpuszczeniu, w przeciwnym razie przez filtr przyrządu przejdzie mniej jednostek FEIBA.

Nie należy stosować roztworu, który jest mętny lub zawiera osad. Nie używać roztworu z wcześniej napoczętych fiolek.

Stosować wyłącznie dostarczony rozpuszczalnik (jałową wodę do wstrzykiwań) i zestaw do sporządzania roztworu.

Jeżeli stosuje się inny zestaw do sporządzenia i podawania niż załączony w opakowaniu FEIBA NF, należy upewnić się, że użyje się właściwego filtra o wielkości porów co najmniej 149 µm.

Nie stosować, jeśli system utrzymujący jałowość lub opakowanie leku są uszkodzone lub zepsute.

Odnotować podanie leku na załączonej samoprzylepnej etykiecie. Wszelkie niewykorzystane resztki leku lub jego odpady należy usunąć w sposób zgodny z lokalnymi przepisami.

Podanie z zastosowaniem BAXJECT II Hi-Flow

Sporządzanie roztworu do wstrzyknięć

Należy przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury.

1. Doprowadzić fiolkę z rozpuszczalnikiem (jałową wodą do wstrzykiwań) do temperatury pokojowej, jeśli to konieczne, np. używając do ogrzania łaźni wodnej przez kilka minut (maks. 37°C).
2. Usunąć kapsle ochronne z fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem i odkazić gumowe korki obu fiolek. Umieścić fiolki na płaskiej powierzchni.
3. Otworzyć opakowanie urządzenia BAXJECT II Hi – Flow przez oderwanie papierowego wieczka, nie dotykając wnętrza. Nie wyjmować urządzenia z opakowania.
4. Obrócić opakowanie do góry dnem i przebić przezroczyste plastikowe ostrze przez korek fiolki rozpuszczalnika. Chwytając opakowanie za krawędzie, zdjąć je z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Nie usuwać niebieskiej zatyczki z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow.
5. BAXJECT II Hi-Flow połączony z fiolką z rozpuszczalnikiem odwrócić tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znajdowała się nad urządzeniem. Przebić białe plastikowe ostrze przez korek fiolki z proszkiem FEIBA NF. Pod wpływem próżni rozpuszczalnik zostanie wessany do fiolki z proszkiem FEIBA NF.
6. Mieszać delikatnie, ruchem obrotowym, ale bez wstrząsania, aż do całkowitego rozpuszczenia produktu. Należy upewnić się, czy FEIBA NF uległ całkowitemu rozpuszczeniu – w przeciwnym razie substancja czynna nie przejdzie przez filtr urządzenia.

Wstrzyknięcie/infuzja

Przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury.

1. Usunąć niebieską zatyczkę z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Ściśle połączyć strzykawkę z BAXJECT II Hi-Flow (NIE NABIERAĆ POWIETRZA DO STRZYKAWKI). W celu zapewnienia szczelnego połączenia pomiędzy strzykawką a urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow szczególnie zaleca się stosowanie strzykawki z końcówką typu luer (mocując strzykawkę należy ją obrócić w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara aż do momentu zatrzymania).
2. Odwrócić zestaw, tak aby roztwór znajdował się na górze. Pobrać roztwór do strzykawki, POWOLI pociągając tłok w tył i upewniając się, że połączenie pomiędzy strzykawką a urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow jest szczelne a strzykawka umocowana przez cały czas pobierania roztworu.
3. Odłączyć strzykawkę.
4. Jeśli w strzykawce pojawi się spieniony roztwór, należy odczekać do czasu zniknięcia piany. Roztwór powoli podawać dożylnie używając zestawu infuzyjnego (lub igły do wstrzykiwań jednorazowego użytku). Do kontrolowania szybkości podawania może być stosowana pompa strzykawkowa.

Nie należy przekraczać szybkości 2 jednostek FEIBA na kg mc. na minutę.

W przypadku przyjęcia większej dawki niż zalecana: Należy natychmiast poinformować lekarza. Przedawkowanie FEIBA NF może zwiększyć ryzyko działań niepożądanych, takich jak stany zakrzepowo-zatorowe (tworzenie zakrzepów krwi, które przemieszczają się w naczyniach krwionośnych), koagulopatia „ze zużycia” (zaburzenie krzepnięcia krwi DIC) lub zawał serca.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, choć nie u każdego one wystąpią. Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza lub farmaceutę.

Następujące częstości zostały użyte do oceny działań niepożądanych:

• Bardzo często: może dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób
• Często: może dotyczyć do 1 na 10 osób
• Niezbyt często: może dotyczyć do 1 na 100 osób
• Rzadko: może dotyczyć 1 na 1000 osób
• Bardzo rzadko: może dotyczyć do 1 pacjenta na 10 000 osób
• Nieznana: częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych

W badaniach klinicznych następujące działania niepożądane zgłaszano, jako częste:

• Nadwrażliwość,
• Ból głowy,
• Zawroty głowy,
• Niedociśnienie,
• Wysypka
• Dodatni wynik przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B.

W badaniach przeprowadzonych po wprowadzeniu leku do obrotu następujące działania niepożądane zgłaszano z częstością nieznaną:

Zaburzenia krwi i układu chłonnego:

rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC); wzrost miana inhibitora

Zaburzenia układu immunologicznego:

reakcje alergiczne, swędząca wysypka skórna na całym ciele (pokrzywka)

Zaburzenia układu nerwowego:

uczucie zdrętwienia kończyn (niedoczulica), nieprawidłowe lub osłabione czucie (parestezje), udar (udar zakrzepowy, udar zatorowy), senność, zaburzenia smaku

Zaburzenia serca:

atak serca (zawał serca), palpitacje serca (częstoskurcz)

Zaburzenia naczyń:

powstawanie zakrzepów, które przemieszczają się w naczyniach krwionośnych (zdarzenia zakrzepowo-zatorowe), wzrost ciśnienia krwi (nadciśnienie), nagłe zaczerwienienie

Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia:

zator tętnicy płucnej (zatorowość płucna), zwężenie dróg oddechowych (skurcz oskrzeli), świszczący oddech, kaszel, brak tchu (duszność)

Zaburzenia żołądka i jelit:

wymioty, biegunka, dyskomfort w jamie brzusznej, nudności

Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej:

uczucie zdrętwienia twarzy, obrzęk twarzy, języka i warg (obrzęk naczynioruchowy), swędząca wysypka na całym ciele (pokrzywka), swędzenie (świąd)

Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania:

ból w miejscu podania, ogólne złe samopoczucie, uczucie gorąca, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej, dyskomfort w klatce piersiowej

Badania diagnostyczne:

spadek ciśnienia krwi

Szybkie podanie dożylne może wywołać kłujący ból oraz drętwienie twarzy i kończyn, a także spadek ciśnienia krwi.

Zawały serca występowały po podaniu dawek przekraczających maksymalną dawkę dobową i (lub) po długotrwałym stosowaniu i (lub) w przypadku istnienia czynników ryzyka predysponujących do zaburzeń zakrzepowo-zatorowych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek FEIBA NF

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać.

Przechowywać lek w opakowaniu oryginalnym w celu ochrony przed światłem.

Nie należy stosować leku FEIBA NF po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę co zrobić z lekami, których się już nie potrzebuje. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera FEIBA NF

Proszek – Substancją czynną jest czynnik VIII z aktywnością omijającą inhibitor. 1 fiolka zawiera 2500 j. czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor w 1000-3000 mg białka ludzkiego osocza.

FEIBA NF zawiera także czynniki II, IX, i X głównie w postaci nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII. Antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) oraz czynniki układu kalikreina-kininy są obecne tylko w śladowych ilościach lub w ogóle nie występują.

Pozostałe składniki leku to: sodu chlorek i sodu cytrynian.

Rozpuszczalnik

woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda FEIBA NF i co zawiera opakowanie

Lek występuje w postaci liofilizowanego proszku lub miałkiej substancji stałej o kolorze białawym lub bladozielonym.

Proszek i rozpuszczalnik dostarczane są w szklanych fiolkach zamkniętych gumowymi korkami. Wartość pH roztworu po rekonstytucji wynosi między 6,8 i 7,6.

Wielkość opakowania: 1 zestaw.

Zawartość opakowania (z BAXJECT II Hi-Flow):

• 1 fiolka z 2500 j. FEIBA NF, zamknięta gumowym korkiem
• 1 fiolka z 50 ml wody do wstrzykiwań, zamknięta gumowym korkiem
• 1 BAXJECT II Hi-Flow – bezigłowy przyrząd przenoszący, służący do przenoszenia do strzykawki i mieszania leków zawartych w dwóch fiolkach
• 1 strzykawka jednorazowego użytku
• 1 igła do wstrzykiwań
• 1 igła motylkowa (zestaw infuzyjny z igłą motylkową)

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca:

Podmiot odpowiedzialny: Takeda Pharma Sp. z o.o. ul. Prosta 68 00-838 Warszawa

Wytwórca: Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, 1221 Wiedeń, Austria

Data ostatniej aktualizacji ulotki: 08/2022